Mujer de 70 años, con antecedentes de cirrosis biliar primaria diagnosticada 18 meses antes, en tratamiento con ácido ursodesoxicólico 600mg/día. Sin antecedentes de hipertensión arterial o diabetes mellitus, ni nefrológicos conocidos. Ingresa en el servicio de nefrología por deterioro agudo de la función renal (creatinina: 4,12mg/dl y urea: 122 mg/dl). Refiere síndrome constitucional, de varios meses de evolución. Conserva diuresis, y tanto las constantes vitales (presión arterial [PA]: 125/75mmHg) como la exploración física son normales.

Destaca anemia (Hb 10,3g/dl) normocítica normocrómica que requiere inicio de tratamiento con eritropoyetina. Proteinuria de 0,840g/día con cilindros granulosos en el sedimento, y microhematuria ++++. Se objetivan p-ANCA positivos a título de 29,1UI/ml, así como anticuerpos antimitocondriales positivos, en niveles estables, dada su cirrosis biliar ya conocida. Ante el fracaso renal agudo con autoinmunidad positiva para p-ANCA se realiza biopsia renal, que resulta compatible con glomerulonefritis proliferativa extracapilar difusa con semilunas celulares en el 75% de los glomérulos. Se diagnostica de insuficiencia renal rápidamente progresiva secundaria a glomerulonefritis proliferativa extracapilar difusa tipo iii o pauciinmune, compatible con poliangeítis microscópica (PAM). Se indica tratamiento con corticoides y ciclofosfamida oral (1,5mg/kg/día). Buena respuesta al tratamiento con discreta mejoría renal hasta una creatinina de 3,63mg/dl al alta hospitalaria.

Durante el seguimiento posterior en consulta de nefrología, la paciente se encuentra asintomática manteniendo buen control de la PA. Las cifras de creatinina mejoran (1,56mg/dl), disminuye el título de p-ANCA (8,5UI/ml), disminuye la proteinuria (0,639g/día) y desaparece la microhematuria (fig. 1). Asimismo mejoran las cifras de hemoglobina, dejando de precisar tratamiento con eritropoyetina.

Figura 1.

Evolución de cifras de creatinina, proteinuria y p-ANCA tras iniciar tratamiento con corticoides y ciclofosfamida. La franja gris representa el periodo de ingreso en el servicio de nefrología.

(0.12MB).

Dos meses después del alta hospitalaria, ingresa en el servicio de digestivo por hemorragia digestiva con repercusión hematimétrica e insuficiencia renal crónica agudizada por hipotensión y depleción de volumen. Se realizan gastroscopia y colonoscopia, objetivándose denudación con sangrado en sábana al roce más úlceras superficiales y profundas, descartándose signos de vasculitis y enfermedad inflamatoria intestinal. A nivel infeccioso se positiviza IgM para citomegalovirus, y se aísla herpes virus en las lesiones orofaríngeas. A pesar de la mejoría de la función renal hasta sus niveles basales, la paciente presenta mala evolución clínica, persistiendo deposiciones de sangre fresca frecuentes y precisando transfusiones cada 24-48h, por lo que ingresa en la UCI. Se repite la colonoscopia, que muestra múltiples úlceras profundas en sacabocados con sangrado abundante (fig. 2), confirmándose PCR para CMV de 27.784cop/ml. Se realiza tratamiento antivírico con ganciclovir y aciclovir. Se concluye con el diagnóstico de hemorragia digestiva baja secundaria a enteritis por citomegalovirus en paciente inmunodeprimida, más herpes virus, junto con colitis hemorrágica por toxicidad directa de ciclofosfamida favorecida por la trombocitopenia inducida por esta. Todo ello conlleva una hemorragia digestiva incoercible, y debido a esta complicación, aunque la respuesta de la enfermedad renal al tratamiento es buena, la paciente fallece tras mes y medio de ingreso hospitalario.

Figura 2.

Colonoscopia.

(0.09MB).

La PAM se caracteriza por la presencia constante y temprana de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. Un aspecto importante a tener en cuenta son las complicaciones derivadas del tratamiento, tanto por su toxicidad directa como por las derivadas de la inmunosupresión. En el caso de nuestra paciente, aunque la respuesta de la enfermedad renal al tratamiento es buena, se produce una complicación letal, enteritis por citomegalovirus1,2, que lleva a una hemorragia digestiva baja incoercible y, finalmente, al fallecimiento de la paciente3,4.

No es infrecuente encontrar la asociación de varias enfermedades autoinmunes en un mismo paciente, dado el sustrato común. En nuestro caso el diagnóstico de PAM se realiza en una paciente con antecedentes de cirrosis biliar primaria, si bien son pocas las referencias bibliográficas de casos en los que se asocian estas 2 enfermedades5-7.