Carta al Director
Poliangeítis microscópica en paciente con cirrosis biliar primaria. Complicaciones del tratamiento
Microscopic polyangiitis in a patient with primary biliary cirrhosis: Treatment complications
Elena Ruiz-Ferreras
, Alberto Martín-Arribas, Guadalupe Tabernero-Fernández, José Luis Lerma-Márquez, Pilar Fraile-Gómez, Pedro García-Cosmes, José Matías Tabernero-Romo
Autor para correspondencia
Servicio de Nefrología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España
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Conserva diuresis, y tanto las constantes vitales (presión arterial [PA]: 125/75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) como la exploración física son normales.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Destaca anemia (Hb 10,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl) normocítica normocrómica que requiere inicio de tratamiento con eritropoyetina. Proteinuria de 0,840<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día con cilindros granulosos en el sedimento, y microhematuria ++++. Se objetivan p-ANCA positivos a título de 29,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml, así como anticuerpos antimitocondriales positivos, en niveles estables, dada su cirrosis biliar ya conocida. Ante el fracaso renal agudo con autoinmunidad positiva para p-ANCA se realiza biopsia renal, que resulta compatible con glomerulonefritis proliferativa extracapilar difusa con semilunas celulares en el 75% de los glomérulos. Se diagnostica de insuficiencia renal rápidamente progresiva secundaria a glomerulonefritis proliferativa extracapilar difusa tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> o pauciinmune, compatible con poliangeítis microscópica (PAM). Se indica tratamiento con corticoides y ciclofosfamida oral (1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día). Buena respuesta al tratamiento con discreta mejoría renal hasta una creatinina de 3,63<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl al alta hospitalaria.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento posterior en consulta de nefrología, la paciente se encuentra asintomática manteniendo buen control de la PA. Las cifras de creatinina mejoran (1,56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), disminuye el título de p-ANCA (8,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml), disminuye la proteinuria (0,639<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día) y desaparece la microhematuria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Asimismo mejoran las cifras de hemoglobina, dejando de precisar tratamiento con eritropoyetina.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos meses después del alta hospitalaria, ingresa en el servicio de digestivo por hemorragia digestiva con repercusión hematimétrica e insuficiencia renal crónica agudizada por hipotensión y depleción de volumen. Se realizan gastroscopia y colonoscopia, objetivándose denudación con sangrado en sábana al roce más úlceras superficiales y profundas, descartándose signos de vasculitis y enfermedad inflamatoria intestinal. A nivel infeccioso se positiviza IgM para citomegalovirus, y se aísla herpes virus en las lesiones orofaríngeas. A pesar de la mejoría de la función renal hasta sus niveles basales, la paciente presenta mala evolución clínica, persistiendo deposiciones de sangre fresca frecuentes y precisando transfusiones cada 24-48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, por lo que ingresa en la UCI. Se repite la colonoscopia, que muestra múltiples úlceras profundas en sacabocados con sangrado abundante (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), confirmándose PCR para CMV de 27.784<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cop/ml. Se realiza tratamiento antivírico con ganciclovir y aciclovir. Se concluye con el diagnóstico de hemorragia digestiva baja secundaria a enteritis por citomegalovirus en paciente inmunodeprimida, más herpes virus, junto con colitis hemorrágica por toxicidad directa de ciclofosfamida favorecida por la trombocitopenia inducida por esta. Todo ello conlleva una hemorragia digestiva incoercible, y debido a esta complicación, aunque la respuesta de la enfermedad renal al tratamiento es buena, la paciente fallece tras mes y medio de ingreso hospitalario.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PAM se caracteriza por la presencia constante y temprana de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. Un aspecto importante a tener en cuenta son las complicaciones derivadas del tratamiento, tanto por su toxicidad directa como por las derivadas de la inmunosupresión. En el caso de nuestra paciente, aunque la respuesta de la enfermedad renal al tratamiento es buena, se produce una complicación letal, enteritis por citomegalovirus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, que lleva a una hemorragia digestiva baja incoercible y, finalmente, al fallecimiento de la paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No es infrecuente encontrar la asociación de varias enfermedades autoinmunes en un mismo paciente, dado el sustrato común. En nuestro caso el diagnóstico de PAM se realiza en una paciente con antecedentes de cirrosis biliar primaria, si bien son pocas las referencias bibliográficas de casos en los que se asocian estas 2 enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5-7</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1427 "Ancho" => 2248 "Tamanyo" => 130592 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evolución de cifras de creatinina, proteinuria y p-ANCA tras iniciar tratamiento con corticoides y ciclofosfamida. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 8 | 7 | 15 |
| 2024 Octubre | 57 | 35 | 92 |
| 2024 Septiembre | 63 | 24 | 87 |
| 2024 Agosto | 61 | 47 | 108 |
| 2024 Julio | 60 | 29 | 89 |
| 2024 Junio | 65 | 32 | 97 |
| 2024 Mayo | 80 | 42 | 122 |
| 2024 Abril | 74 | 29 | 103 |
| 2024 Marzo | 42 | 26 | 68 |
| 2024 Febrero | 50 | 31 | 81 |
| 2024 Enero | 44 | 21 | 65 |
| 2023 Diciembre | 35 | 28 | 63 |
| 2023 Noviembre | 45 | 28 | 73 |
| 2023 Octubre | 54 | 33 | 87 |
| 2023 Septiembre | 40 | 22 | 62 |
| 2023 Agosto | 54 | 30 | 84 |
| 2023 Julio | 53 | 24 | 77 |
| 2023 Junio | 122 | 17 | 139 |
| 2023 Mayo | 59 | 26 | 85 |
| 2023 Abril | 34 | 15 | 49 |
| 2023 Marzo | 58 | 22 | 80 |
| 2023 Febrero | 36 | 28 | 64 |
| 2023 Enero | 49 | 23 | 72 |
| 2022 Diciembre | 54 | 35 | 89 |
| 2022 Noviembre | 52 | 29 | 81 |
| 2022 Octubre | 66 | 48 | 114 |
| 2022 Septiembre | 36 | 35 | 71 |
| 2022 Agosto | 41 | 49 | 90 |
| 2022 Julio | 172 | 53 | 225 |
| 2022 Junio | 61 | 43 | 104 |
| 2022 Mayo | 41 | 43 | 84 |
| 2022 Abril | 52 | 54 | 106 |
| 2022 Marzo | 49 | 52 | 101 |
| 2022 Febrero | 59 | 37 | 96 |
| 2022 Enero | 68 | 37 | 105 |
| 2021 Diciembre | 74 | 46 | 120 |
| 2021 Noviembre | 57 | 43 | 100 |
| 2021 Octubre | 89 | 38 | 127 |
| 2021 Septiembre | 84 | 35 | 119 |
| 2021 Agosto | 81 | 46 | 127 |
| 2021 Julio | 92 | 28 | 120 |
| 2021 Junio | 89 | 33 | 122 |
| 2021 Mayo | 98 | 32 | 130 |
| 2021 Abril | 154 | 52 | 206 |
| 2021 Marzo | 100 | 43 | 143 |
| 2021 Febrero | 82 | 40 | 122 |
| 2021 Enero | 66 | 19 | 85 |
| 2020 Diciembre | 68 | 22 | 90 |
| 2020 Noviembre | 55 | 10 | 65 |
| 2020 Octubre | 50 | 22 | 72 |
| 2020 Septiembre | 44 | 24 | 68 |
| 2020 Agosto | 57 | 18 | 75 |
| 2020 Julio | 44 | 23 | 67 |
| 2020 Junio | 64 | 18 | 82 |
| 2020 Mayo | 53 | 13 | 66 |
| 2020 Abril | 51 | 18 | 69 |
| 2020 Marzo | 36 | 19 | 55 |
| 2020 Febrero | 66 | 21 | 87 |
| 2020 Enero | 59 | 23 | 82 |
| 2019 Diciembre | 59 | 20 | 79 |
| 2019 Noviembre | 43 | 24 | 67 |
| 2019 Octubre | 38 | 14 | 52 |
| 2019 Septiembre | 43 | 21 | 64 |
| 2019 Agosto | 44 | 14 | 58 |
| 2019 Julio | 56 | 17 | 73 |
| 2019 Junio | 48 | 16 | 64 |
| 2019 Mayo | 47 | 22 | 69 |
| 2019 Abril | 76 | 28 | 104 |
| 2019 Marzo | 71 | 38 | 109 |
| 2019 Febrero | 48 | 19 | 67 |
| 2019 Enero | 61 | 17 | 78 |
| 2018 Diciembre | 167 | 49 | 216 |
| 2018 Noviembre | 189 | 23 | 212 |
| 2018 Octubre | 204 | 23 | 227 |
| 2018 Septiembre | 115 | 11 | 126 |
| 2018 Agosto | 95 | 16 | 111 |
| 2018 Julio | 82 | 17 | 99 |
| 2018 Junio | 104 | 13 | 117 |
| 2018 Mayo | 119 | 14 | 133 |
| 2018 Abril | 99 | 13 | 112 |
| 2018 Marzo | 114 | 9 | 123 |
| 2018 Febrero | 71 | 10 | 81 |
| 2018 Enero | 69 | 6 | 75 |
| 2017 Diciembre | 62 | 4 | 66 |
| 2017 Noviembre | 77 | 14 | 91 |
| 2017 Octubre | 52 | 2 | 54 |
| 2017 Septiembre | 57 | 13 | 70 |
| 2017 Agosto | 44 | 5 | 49 |
| 2017 Julio | 70 | 12 | 82 |
| 2017 Junio | 62 | 22 | 84 |
| 2017 Mayo | 89 | 16 | 105 |
| 2017 Abril | 63 | 9 | 72 |
| 2017 Marzo | 83 | 11 | 94 |
| 2017 Febrero | 112 | 13 | 125 |
| 2017 Enero | 37 | 14 | 51 |
| 2016 Diciembre | 65 | 6 | 71 |
| 2016 Noviembre | 94 | 20 | 114 |
| 2016 Octubre | 148 | 12 | 160 |
| 2016 Septiembre | 307 | 7 | 314 |
| 2016 Agosto | 237 | 4 | 241 |
| 2016 Julio | 197 | 22 | 219 |
| 2016 Junio | 146 | 0 | 146 |
| 2016 Mayo | 234 | 0 | 234 |
| 2016 Abril | 193 | 0 | 193 |
| 2016 Marzo | 207 | 0 | 207 |
| 2016 Febrero | 204 | 0 | 204 |
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| 2015 Diciembre | 107 | 0 | 107 |
| 2015 Noviembre | 74 | 0 | 74 |
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