Sr. Director:

La glomerulonefritis aguda postinfecciosa puede manifestarse como un síndrome nefrítico. La hematuria macroscópica (HM) es autolimitada y aparece en más de la mitad de los casos. El deterioro renal se debe a las lesiones inflamatorias glomerulares. Por otro lado, algunos pacientes con HM como manifestación de nefropatía IgA pueden tener un cierto deterioro de función renal explicado por mecanismos tubulares1. Recientemente, se han descrito casos de nefropatías diferentes a la IgA (vasculitis, de Goodpasture y otras) en las que el deterioro renal se debe no sólo al daño glomerular sino también a lesiones tubulares por cilindros hemáticos intraluminares2.

Describimos un caso de glomerulonefritis proliferativa endocapilar con hematuria e insuficiencia renal y lesiones glomerulares y cilindros hemáticos intratubulares.

Mujer de 38 años, sometida a polipectomía laríngea 20 días antes, con odinofagia y fiebre. Tres días antes de ingresar tiene malestar, erupción cutánea pruriginosa y orina hematúrica, seguida de anuria. Exploración física: presión arterial (PA) 98/51 mmHg, exantema puntiforme en resolución y resto normal. Analítica: anemia hipocroma, sin datos de hemólisis. Creatinina 8,1 mg/dl, urea 166 mg/dl; cociente proteína/creatinina 1,3 g/g y sedimento con incontables hematíes. Inmunoglobulinas normales. Anticuerpos antinucleares (ANA), anti-ADN, C3, C4 y anticuerpos antiestreptococo betahemolíticos del tipo A (ASLO), negativos. Ecografía abdominal normal.

Ante el deterioro rápidamente progresivo de la función renal recibe tratamiento con esteroides (en bolo y por vía oral [p.o.] y hemodiálisis. En la biopsia renal se detectan: 17 glomérulos, hipercelularidad endocapilar difusa y neutrófilos en luces capilares, semilunas epiteliales en dos glomérulos. Intersticio con frecuentes cilindros hemáticos y epitelio de los túbulos con cilindros hemáticos denudados (figura 1). Inmunofluorescencia, depósitos mesangiales y en paredes capilares de C3 e IgM (glomerulonefritis proliferativa endocapilar).

La evolución fue favorable, indicada en la figura 2, con recuperación completa de la función renal.

Nuestra paciente tiene, pues, una glomerulonefritis aguda endocapilar, posiblemente postinfecciosa, manifestada con hematuria macroscópica y deterioro agudo de función renal. Aunque en la mayoría de las biopsias renales el estudio del área intersticial y tubular es clave y se analiza con detalle, en necesario buscar la presencia de cilindros hemáticos intratubulares como causa de necrosis tubular, que se puede sumar a proliferación extracapilar masiva o vasculitis. En nuestro caso, las lesiones glomerulares justifican el fracaso renal agudo, pero la necrosis tubular, dada la evolución, ha podido desempeñar un papel quizá más importante.

La fisiopatología del trastorno de la función renal en el paciente con HM no es del todo bien conocida, sobre todo si tenemos en cuenta el hecho que no todos los episodios de hematuria se asocian con insuficiencia renal aguda. El daño tóxico del hierro y de la hemoglobina junto a la obstrucción tubular son los principales mecanismos3,4, favorecido por expresión de proteínas inducidas por la hemoglobina libre intratubular, por las lesiones tubulares5 y, en ocasiones, por la asociación de nefritis intersticial6. Praga, et al.1 describieron la relación entre los cambios tubulares agudos y el porcentaje de cilindros hemáticos y la duración de la HM, si bien pueden existir otros mecanismos, como la presencia de lesiones necrosantes glomerulares o de proliferación extracapilar2,7 como posibles desencadenantes de FRA en el episodio de HM.

La evolución es favorable al ceder la hematuria macroscópica3,6; no obstante, algunos pacientes se benefician del tratamiento con esteroides si tienen hematuria prolongada, edad superior a 50 años o daño renal previo8. No se recomienda el uso de inmunosupresores, a menos que coexista una proliferación masiva extracapilar o signos de vasculitis aguda.

En resumen, la HM en casos de glomerulonefritis distintas a la IgA puede complicarse con deterioro agudo por necrosis tubular y cilindros hemáticos intratubulares. Su patogenia no es del todo conocida y parece que los esteroides pueden ser eficaces en los casos más graves.

Figura 1.

Figura 2.