Sr. Director:
La endocarditis de Libman-Sacks es la afección cardíaca más clásica del lupus eritematoso sistémico (LES) y supone una causa grave de morbimortalidad. En algunos pacientes en diálisis peritoneal (DP), los marcadores de actividad lúpica se mantienen positivos tras el inicio de la terapia, con actividad clínica acompañante, especialmente serositis o vasculitis.
Presentamos el caso de una mujer de 46 años, afectada de nefropatía lúpica IV evolucionada, en programa de DP desde febrero de 2009. Desde entonces mantiene marcadores positivos. Tuvo un brote cutáneo-articular, por lo que recibía con micofenolato sódico a dosis de 180 mg y prednisona a dosis de 5 mg diarios. Está en lista de espera de trasplante renal. Como única complicación de la DP, en junio del mismo año presentó un episodio de peritonitis.
Ingresa por disnea y malestar general progresivo, de 15 días de evolución. En los últimos días apareció un dolor torácico en el hemitórax izquierdo que aumenta con la inspiración profunda y que mejora relativamente en anteversión. No refiere síndrome febril, ni otra clínica acompañante.
En la exploración física destaca la presencia de un soplo diastólico en el foco aórtico, irradiado a las carótidas, con roce pericárdico importante, sin signos de fallo cardíaco. El resto de la exploración física fue anodina.
En la analítica destacan: leucocitos * 21,3 K/µl (4,4-11,3), cayados 3%, neutrófilos * 92,0% (50-70), linfocitos * 3,0% (25-40), proteína C reactiva (PCR) * 17,73 mg/dl (0,1-0,5), procalcitonina * 4,84 ng/ml (<0,5). Anticuerpos antinucleares (IFI) 320-640 u arb (0-80), anticuerpos anti-ADN (EIA) 1,3/ml (<10 U/ml), anticuerpos anti-ADN (IFI) <80 u arb (0-80), anticuerpos cardiolipina (IgG) 3,5 U GPL/ml, IgM 2,5 U GPL/ml (negativos), C3 118 mg/dl (79-152), C4 24,4 mg/dl (16-38), urea 127, creatinina 8,46 mg/dl, hemoglobina (Hb) 9,6 g/dl, hematocrito 29%. Tiempo de cefalina 27,9/30 segundos (29-31 s), anticoagulante lúpico positivo.
Se realiza ecocardiograma transtorácico que informa de insuficiencia aórtica (IAo) masiva con fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI) preservada (69%); se evidencian tres vegetaciones en la válvula aórtica, la mayor de las cuales mide 20 mm. También se observa un derrame pericárdico grave sin signos de taponamiento cardíaco ni presencia de trombos (figura 1, figura 2).
Todos los hemocultivos y serología son negativos. Las tomografías computarizadas (TC) torácica, abdominal y craneal no tienen alteraciones significativas.
Ante la evidencia de pericarditis con el trasfondo urémico se decide el inicio de hemodiálisis diarias. Con el diagnóstico de endocarditis y a la espera de hemocultivos se inicia tratamiento antibiótico empírico con vancomicina + ceftazidima + gentamicina. Ante la duda de la existencia de actividad lúpica se incrementa la dosis de prednisona a 60 mg diarios y de micofenolato sódico a 180 mg cada 12 horas.
Tras ocho días de tratamiento, se hace un ecocardiograma de control, que muestra disminución del derrame pericárdico con persistencia de la IAo grave, con una imagen de vegetación bamboleante. Los hemocultivos fueron, finalmente, negativos.
Ante la gravedad de la IAo, se decide realizar una reparación valvular quirúrgica, con colocación de prótesis mecánica. El diagnóstico anatomopatológico de la pieza valvular se informa de endocarditis aórtica sin evidencia de microorganismos (endocarditis de Libman- Sacks). En el pericardio se aprecia una pericarditis crónica fibrinosa.
En la actualidad, después de dos meses de la cirugía cardíaca, la paciente regresa a programa de DP, sin evidencia clínica de actividad lúpica, manteniendo marcadores inmunológicos positivos y en tratamiento con micofenolato sódico a dosis de 180 mg cada 12 horas y prednisona a dosis de 50 mg diarios.
Figura 1. Insuficiencia aórtica masiva.
Figura 2. Gran vegetación adherida a la sigmoidea coronaria derecha.
