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con antecedentes personales de aorta bic&#250;spide funcional&#44; que acude a Urgencias por dolor en hipogastrio tipo c&#243;lico de 72 horas de evoluci&#243;n&#44; que no cede al tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos &#40;AINE&#41; cada 8 horas&#46; El paciente refer&#237;a episodios previos similares&#46; En el momento del ingreso&#44; destac&#243; presi&#243;n arterial de 120&#47;80 mmHg y un soplo protodiast&#243;lico I&#47;IV&#44; con el resto de la exploraci&#243;n normal&#46; En el control anal&#237;tico present&#243; urea 71 mg&#47;dl&#44; creatinina 3&#44;69 mg&#47;dl&#44; Mg 2&#44;1 mg&#47;dl&#44; Ca 5&#44;2 mg&#47;dl&#44; P 7&#44;6 mg&#47;dl&#44; prote&#237;nas totales 6&#44;27 g&#47;dl&#44; alb&#250;mina 3&#44;6 g&#47;dl&#44; PTH intacta 216 pg&#47;ml&#44; 25-hidroxivitamina D 7&#44;3 ng&#47;ml&#44; hormonas tiroideas normales&#59; gasometr&#237;a venosa&#58; pH 7&#44;37&#44; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 50 mmHg&#44; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 37 mmHg&#44; bicarbonato 21 mmol&#47;l&#59; funci&#243;n renal en orina&#58; EF Na 0&#44;71&#160;&#37;&#44; glucosa 9 mg&#47;dl&#44; urea 946 mg&#47;dl&#44; Cr 86&#44;37 mg&#47;dl&#44; Na 27 mmol&#47;l&#44; K 21&#44;2 mmol&#47;l&#44; Ca 7&#44;8 mg&#47;d&#237;a y P 850&#44;2 mg&#47;d&#237;a&#59; sistem&#225;tico y sedimento de orina normal&#44; con proteinuria y hematuria negativa&#59; hemograma&#58; hemoglobina 15&#44;1 g&#47;dl&#44; leucocitos 11&#160;000&#47;ul&#44; plaquetas 167&#160;000&#47;ul&#46; Se revisaron las anal&#237;ticas&#44; en las que se constat&#243; la presencia de hipocalcemia e hiperfosforemia previas de&#44; como m&#237;nimo&#44; tres a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; con funci&#243;n renal normal&#44; que hab&#237;an pasado inadvertidas &#40;figura 1&#41;&#46; El estudio bioqu&#237;mico de calcemia&#44; fosfatemia y PTH en los padres fue normal&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica del paciente fue buena tras la retirada de los AINE&#44; a los que se atribuy&#243; la etiolog&#237;a del fracaso renal agudo&#44; hidrataci&#243;n oral e intravenosa&#44; calcio oral y vitamina D&#44; con funci&#243;n renal al alta normal&#46; La cl&#237;nica abdominal cedi&#243; tras corregir la hipocalcemia&#44; sin haber vuelto a referir episodios similares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El t&#233;rmino PHP engloba un grupo heterog&#233;neo de raros trastornos metab&#243;licos que tienen en com&#250;n la resistencia variable a la acci&#243;n de la PTH<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>&#46; Se distinguen dos tipos de PHP en funci&#243;n de la respuesta del AMPc urinario tras la inyecci&#243;n intravenosa de la PTH&#58; el PHP tipo I&#44; en el cual no se incrementa el AMPc tras la administraci&#243;n de la PTH&#44; y el PHP tipo II&#44; donde aumenta el AMPc<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; El PHP tipo I se divide en tres subtipos&#58; Ia&#44; Ib y Ic&#46; Los pacientes con subtipo Ia y Ic tienen un patr&#243;n de herencia autos&#243;mica dominante&#44; y generalmente presentan fenotipo de osteodistrofia de Albright<span class="elsevierStyleSup">4</span> &#40;estatura baja&#44; obesidad&#44; retardo mental&#44; calcificaciones subcut&#225;neas y defectos esquel&#233;ticos caracter&#237;sticos&#41; y resistencia plurihormonal&#46; El subtipo Ib se caracteriza por una resistencia aislada a la PTH&#44; puede tener un fenotipo normal o de osteodistrofia de Albright y el defecto suele ser espor&#225;dico&#44; pero ocasionalmente tiene herencia autos&#243;mica dominante&#46; En el PHP tipo II no se ha identificado el defecto molecular&#44; pero carece del fenotipo Albright&#44; de resistencia plurihormonal y no suele presentar car&#225;cter familiar<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Realizamos el diagn&#243;stico diferencial entre la enfermedad renal cr&#243;nica&#44; el d&#233;ficit de vitamina D y el PHP&#46; La reversibilidad del fracaso renal y la persistencia de hipocalcemia&#44; hiperfosforemia y PTH elevada descart&#243; la enfermedad renal cr&#243;nica como etiolog&#237;a&#59; y la ausencia de hipofosforemia&#44; el d&#233;ficit de vitamina D&#46; Llegamos a la conclusi&#243;n de que se trataba de un paciente con PHP tipo Ib o II&#44; dada la ausencia del fenotipo AHO y de resistencia plurihormonal&#46; Sin embargo&#44; no podemos determinar con claridad si nuestro paciente corresponde al PHP tipo Ib o II&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; presentamos el caso de un paciente con fracaso renal&#44; hipocalcemia&#44; hiperfosforemia y elevaci&#243;n de la PTH de largo tiempo de evoluci&#243;n&#46; El conocimiento de la fisiopatolog&#237;a por parte de los nefr&#243;logos del metabolismo calcio-f&#243;sforo nos permiti&#243; hacer un diagn&#243;stico y tratamiento precoz de una entidad infrecuente para los nefr&#243;logos y&#44; como revela su diagn&#243;stico tard&#237;o&#44; tambi&#233;n para el resto de las especialidades m&#233;dicas&#46; Se ha de destacar la importancia de un tratamiento precoz del PHP con el objetivo de normalizar la calcemia y evitar la osteopenia que puede producirse a largo plazo si se mantiene una elevaci&#243;n cr&#243;nica de la PTH&#46; El objetivo del tratamiento consiste en la normalizaci&#243;n de la calcemia y en frenar la hipersecreci&#243;n de PTH&#44; para lo que se utilizan derivados de la vitamina D y suplementos c&#225;lcicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;12197&#95;19904&#95;48953&#95;es&#95;12197&#95;f1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="12197_19904_48953_es_12197_f1.jpg" alt="Evoluci&#243;n del calcio y el f&#243;sforo &#40;mg&#47;dl&#41; previa al diagn&#243;stico y desde el inicio del tratamiento&#46;"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Evoluci&#243;n del calcio y el f&#243;sforo &#40;mg&#47;dl&#41; previa al diagn&#243;stico y desde el inicio del tratamiento&#46;</p>"
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Vol. 34. Núm. 1.enero 2014
Páginas 0-138
Vol. 34. Núm. 1.enero 2014
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Hipocalcemia, hiperfosforemia y elevación de la paratohormona, ¿un arduo diagnóstico diferencial?
Hypocalcaemia, hyperphosphataemia and elevated parathyroid hormone, a difficult differential diagnosis?
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Pilar Fraile-Gómeza, Marc H. Blanca, Óscar Segurado-Tostónb, Pedro García-Cosmesb, José M. Tabernero-Romob
a Servicio de Nefrología, Hospital Universitario de Salamanca,
b Servicio de Nefrología, Hospital Universitario de Salamanca
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Sr. Director:

El pseudohipoparatiroidismo1 (PHP) es una entidad heterogénea caracterizada por hipocalcemia e hiperparatiroidismo secundario, cuya etiología reside en la resistencia a la acción biológica de la paratohormona (PTH) circulante. Su diagnóstico se efectúa generalmente a edades pediátricas. Cuando el diagnóstico se realiza en la edad adulta puede resultar difícil distinguirlo del hiperparatiroidismo secundario2, sobre todo en pacientes con fracaso renal.

 

CASO CLÍNICO

 

Presentamos el caso de un varón de 18 años, con antecedentes personales de aorta bicúspide funcional, que acude a Urgencias por dolor en hipogastrio tipo cólico de 72 horas de evolución, que no cede al tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) cada 8 horas. El paciente refería episodios previos similares. En el momento del ingreso, destacó presión arterial de 120/80 mmHg y un soplo protodiastólico I/IV, con el resto de la exploración normal. En el control analítico presentó urea 71 mg/dl, creatinina 3,69 mg/dl, Mg 2,1 mg/dl, Ca 5,2 mg/dl, P 7,6 mg/dl, proteínas totales 6,27 g/dl, albúmina 3,6 g/dl, PTH intacta 216 pg/ml, 25-hidroxivitamina D 7,3 ng/ml, hormonas tiroideas normales; gasometría venosa: pH 7,37, pO2 50 mmHg, pCO2 37 mmHg, bicarbonato 21 mmol/l; función renal en orina: EF Na 0,71 %, glucosa 9 mg/dl, urea 946 mg/dl, Cr 86,37 mg/dl, Na 27 mmol/l, K 21,2 mmol/l, Ca 7,8 mg/día y P 850,2 mg/día; sistemático y sedimento de orina normal, con proteinuria y hematuria negativa; hemograma: hemoglobina 15,1 g/dl, leucocitos 11 000/ul, plaquetas 167 000/ul. Se revisaron las analíticas, en las que se constató la presencia de hipocalcemia e hiperfosforemia previas de, como mínimo, tres años de evolución, con función renal normal, que habían pasado inadvertidas (figura 1). El estudio bioquímico de calcemia, fosfatemia y PTH en los padres fue normal. La evolución clínica del paciente fue buena tras la retirada de los AINE, a los que se atribuyó la etiología del fracaso renal agudo, hidratación oral e intravenosa, calcio oral y vitamina D, con función renal al alta normal. La clínica abdominal cedió tras corregir la hipocalcemia, sin haber vuelto a referir episodios similares.

 

DISCUSIÓN

 

El término PHP engloba un grupo heterogéneo de raros trastornos metabólicos que tienen en común la resistencia variable a la acción de la PTH1-3. Se distinguen dos tipos de PHP en función de la respuesta del AMPc urinario tras la inyección intravenosa de la PTH: el PHP tipo I, en el cual no se incrementa el AMPc tras la administración de la PTH, y el PHP tipo II, donde aumenta el AMPc4. El PHP tipo I se divide en tres subtipos: Ia, Ib y Ic. Los pacientes con subtipo Ia y Ic tienen un patrón de herencia autosómica dominante, y generalmente presentan fenotipo de osteodistrofia de Albright4 (estatura baja, obesidad, retardo mental, calcificaciones subcutáneas y defectos esqueléticos característicos) y resistencia plurihormonal. El subtipo Ib se caracteriza por una resistencia aislada a la PTH, puede tener un fenotipo normal o de osteodistrofia de Albright y el defecto suele ser esporádico, pero ocasionalmente tiene herencia autosómica dominante. En el PHP tipo II no se ha identificado el defecto molecular, pero carece del fenotipo Albright, de resistencia plurihormonal y no suele presentar carácter familiar5.

Realizamos el diagnóstico diferencial entre la enfermedad renal crónica, el déficit de vitamina D y el PHP. La reversibilidad del fracaso renal y la persistencia de hipocalcemia, hiperfosforemia y PTH elevada descartó la enfermedad renal crónica como etiología; y la ausencia de hipofosforemia, el déficit de vitamina D. Llegamos a la conclusión de que se trataba de un paciente con PHP tipo Ib o II, dada la ausencia del fenotipo AHO y de resistencia plurihormonal. Sin embargo, no podemos determinar con claridad si nuestro paciente corresponde al PHP tipo Ib o II.

En resumen, presentamos el caso de un paciente con fracaso renal, hipocalcemia, hiperfosforemia y elevación de la PTH de largo tiempo de evolución. El conocimiento de la fisiopatología por parte de los nefrólogos del metabolismo calcio-fósforo nos permitió hacer un diagnóstico y tratamiento precoz de una entidad infrecuente para los nefrólogos y, como revela su diagnóstico tardío, también para el resto de las especialidades médicas. Se ha de destacar la importancia de un tratamiento precoz del PHP con el objetivo de normalizar la calcemia y evitar la osteopenia que puede producirse a largo plazo si se mantiene una elevación crónica de la PTH. El objetivo del tratamiento consiste en la normalización de la calcemia y en frenar la hipersecreción de PTH, para lo que se utilizan derivados de la vitamina D y suplementos cálcicos.

 

Conflictos de interés

 

Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.

Figura 1. Evolución del calcio y el fósforo (mg/dl) previa al diagnóstico y desde el inicio del tratamiento.

Bibliografía
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Garcia Nieto VM, Chahin J. Tubulopatías y trastornos del metabolismo mineral. Nefrologia 1997;17(1):1-23.
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Chong PL, Meeking DR. Pseudohypoparathyroidism: a rare but important cause of hypocalcaemia. BMJ Case Rep 2013. pii: bcr2012008040. doi: 10.1136/bcr-2012-008040.
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