La esclerosis peritoneal encapsulante (EPE) es una complicación poco frecuente, pero grave, que puede aparecer en los pacientes en diálisis peritoneal (DP). A continuación describimos los 3 casos diagnosticados en nuestro centro durante un periodo de 20 años:
Caso 1Mujer con síndrome de Laurence-Moon-Biedl. Inició hemodiálisis (HD) a los 11 años. Recibió su primer trasplante renal al año siguiente, que fracasó por trombosis venosa del injerto. Fue derivada a DP por dificultades de acceso vascular 2 años después. Sufrió varias peritonitis e hiperparatiroidismo grave. Inicialmente, su peritoneo era medio-alto transportador. Tras 12 años en técnica, sufrió nueva peritonitis con infección de túnel y eventración peritoneal por el orificio del catéter. En la radiografías se apreció esclerosis y calcificación del peritoneo, comprimiendo vísceras abdominales. Se trató con antibióticos, retirada del catéter y transferencia a HD. Posteriormente, presentó isquemia aguda en miembro inferior derecho, por obstrucción femoropoplítea. La situación clínica de la paciente desestimó tratamiento quirúrgico y falleció poco después.
Caso 2Varón diagnosticado de glomerulonefritis rápidamente progresiva con anticuerpos antimembrana basal glomerular, tratado con esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis sin resultados. Durante los 5 años que permaneció en DP sufrió 10 peritonitis, 8 por Staphilococcus aureus. La última fue por Candida albicans; por ello se retiró el catéter y se transfirió a HD.
Era un transportador medio-alto inicialmente, transformándose en alto transportador. Seis meses después presentó dolor abdominal y efecto masa en hipogastrio. En la TAC (fig. 1) apareció engrosamiento peritoneal, colección líquida pélvica con septos que englobaba asas, y una gran dilatación gástrica e intestinal. El paciente desestimó el tratamiento quirúrgico, necesitó varios ingresos por oclusión intestinal, sufrió progresivo deterioro del estado general y falleció poco después.
Caso 3
Varón con hialinosis segmentaria focal sin respuesta a esteroides, ciclofosfamida y vincristina. Comenzó DP en 1990. Durante los siguientes 11 años recibió 3 trasplantes renales, con un tiempo total fuera de diálisis de 5 años. Fue paratiroidectomizado por hiperparatiroidismo grave.
El transporte peritoneal se mantuvo como medio-alto con tendencia al alza. Con el tiempo se redujo la ultrafiltración y aumentaron las necesidades osmóticas de las soluciones. Medimos CA-125 en efluente en diferentes momentos, encontrándose un progresivo descenso. Sufrió 12 peritonitis, todas por gérmenes Gram positivos. Se insistió al paciente de la necesidad de ser transferido a HD, circunstancia que trataba de evitar; finalmente inició HD en 2011.
Seis meses después, el paciente ingresó por dolor y distensión abdominal. Una TAC abdominal (fig. 2A) evidenció dilatación gástrica y duodenal con líquido libre loculado, y asas edematosas. Se obtuvo una biopsia del peritoneo: proliferación de pequeños vasos, celularidad inflamatoria y fibrosis (fig. 2B). Se diagnosticó de EPE, comenzando tratamiento con prednisona y tamoxifeno. Tras 6 meses la colección había disminuido de tamaño, no observándose dilatación de asas. El paciente no sufrió más complicaciones. Se encuentra en HD y continúa tratamiento con tamoxifeno.
Discusión
La incidencia de EPE en nuestra Unidad es del 0.47%, menor que otras series que la sitúan entre 0.7–7.3%1–3. Es una complicación infrecuente pero grave, con una elevada mortalidad (dos de nuestros pacientes fallecieron). Su patogenia no está aclarada, postulándose que la inflamación constante del peritoneo en contacto con glucosa y los productos de degradación de la glucosa, aumentan la permeabilidad peritoneal a sustancias como la fibrina, promoviendo fibrosis; además, cuando existe un segundo estímulo como las peritonitis, cirugía abdominal, bioincompatibilidad de las soluciones, o el largo tiempo en DP4–7 entre otras, se acelera el proceso o se desencadena la EPE.2 Algunos de ellos han estado claramente implicados en el desarrollo de EPE en nuestros pacientes.
Finalmente, tanto el cese de los lavados y la acumulación de factores profibróticos8 como el uso de anticalcineurínicos, condicionan incremento en la formación de fibrosis.9
La clínica de la EPE consiste en síntomas y signos de obstrucción intestinal1.10 En la radiología se observa la imagen del “cocoon” (atrapamiento de asas por la fibrosis), adherencias, niveles hidroaéreos y calcificaciones peritoneales. El diagnóstico definitivo es histológico: pérdida del mesotelio y engrosamiento del peritoneo con abundante fibrina, infiltrado inflamatorio, angiogénesis capilar y calcificación.10
No disponemos de marcadores bioquímicos ni pruebas radiológicas que permitan identificar a los pacientes con riesgo de EPE. Se ha sugerido que niveles bajos de CA-125 y elevados de IL-6 en el efluente peritoneal pudieran predecir su desarrollo.11 En nuestro tercer paciente vimos un descenso progresivo durante su paso por DP.
La prevención es el pilar básico del tratamiento, con un tratamiento enérgico y precoz de las peritonitis, el uso de soluciones biocompatibles y la detección precoz. Para controlar la inflamación se usan inmunosupresores, fundamentalmente corticoides y tamoxifeno, por su acción antifibrótica. En fases avanzadas, la cirugía, libera las adherencias y desbrida las asas encapsuladas, aunque si bien revierte la obstrucción intestinal, no detiene el deterioro del peritoneo.4
