Carta al Director: Comentarios breves sobre casos clínicos
Esclerosis peritoneal encapsulante: revisión de 3 casos
Encapsulating peritoneal sclerosis: A review of 3 cases
Carmen Merino Bueno
, Laura del Rio García, J. Joaquín Bande Fernández, Raúl García, Carlos Hidalgo Ordoñez, Carmen Rodríguez-Suárez, J. Emilio Sánchez-Álvarez
Autor para correspondencia
Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
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A continuación describimos los 3 casos diagnosticados en nuestro centro durante un periodo de 20 años:</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso 1</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer con síndrome de Laurence-Moon-Biedl. Inició hemodiálisis (HD) a los 11 años. Recibió su primer trasplante renal al año siguiente, que fracasó por trombosis venosa del injerto. Fue derivada a DP por dificultades de acceso vascular 2 años después. Sufrió varias peritonitis e hiperparatiroidismo grave. Inicialmente, su peritoneo era medio-alto transportador. Tras 12 años en técnica, sufrió nueva peritonitis con infección de túnel y eventración peritoneal por el orificio del catéter. En la radiografías se apreció esclerosis y calcificación del peritoneo, comprimiendo vísceras abdominales. Se trató con antibióticos, retirada del catéter y transferencia a HD. Posteriormente, presentó isquemia aguda en miembro inferior derecho, por obstrucción femoropoplítea. La situación clínica de la paciente desestimó tratamiento quirúrgico y falleció poco después.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso 2</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón diagnosticado de glomerulonefritis rápidamente progresiva con anticuerpos antimembrana basal glomerular, tratado con esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis sin resultados. Durante los 5 años que permaneció en DP sufrió 10 peritonitis, 8 por <span class="elsevierStyleItalic">Staphilococcus aureus</span>. La última fue por <span class="elsevierStyleItalic">Candida albicans</span>; por ello se retiró el catéter y se transfirió a HD.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Era un transportador medio-alto inicialmente, transformándose en alto transportador. Seis meses después presentó dolor abdominal y efecto masa en hipogastrio. En la TAC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) apareció engrosamiento peritoneal, colección líquida pélvica con septos que englobaba asas, y una gran dilatación gástrica e intestinal. El paciente desestimó el tratamiento quirúrgico, necesitó varios ingresos por oclusión intestinal, sufrió progresivo deterioro del estado general y falleció poco después.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Caso 3</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón con hialinosis segmentaria focal sin respuesta a esteroides, ciclofosfamida y vincristina. Comenzó DP en 1990. Durante los siguientes 11 años recibió 3 trasplantes renales, con un tiempo total fuera de diálisis de 5 años. Fue paratiroidectomizado por hiperparatiroidismo grave.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El transporte peritoneal se mantuvo como medio-alto con tendencia al alza. Con el tiempo se redujo la ultrafiltración y aumentaron las necesidades osmóticas de las soluciones. Medimos CA-125 en efluente en diferentes momentos, encontrándose un progresivo descenso. Sufrió 12 peritonitis, todas por gérmenes Gram positivos. Se insistió al paciente de la necesidad de ser transferido a HD, circunstancia que trataba de evitar; finalmente inició HD en 2011.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seis meses después, el paciente ingresó por dolor y distensión abdominal. Una TAC abdominal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A) evidenció dilatación gástrica y duodenal con líquido libre loculado, y asas edematosas. Se obtuvo una biopsia del peritoneo: proliferación de pequeños vasos, celularidad inflamatoria y fibrosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). Se diagnosticó de EPE, comenzando tratamiento con prednisona y tamoxifeno. Tras 6 meses la colección había disminuido de tamaño, no observándose dilatación de asas. El paciente no sufrió más complicaciones. Se encuentra en HD y continúa tratamiento con tamoxifeno.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de EPE en nuestra Unidad es del 0.47%, menor que otras series que la sitúan entre 0.7–7.3%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Es una complicación infrecuente pero grave, con una elevada mortalidad (dos de nuestros pacientes fallecieron). Su patogenia no está aclarada, postulándose que la inflamación constante del peritoneo en contacto con glucosa y los productos de degradación de la glucosa, aumentan la permeabilidad peritoneal a sustancias como la fibrina, promoviendo fibrosis; además, cuando existe un segundo estímulo como las peritonitis, cirugía abdominal, bioincompatibilidad de las soluciones, o el largo tiempo en DP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4–7</span></a> entre otras, se acelera el proceso o se desencadena la EPE.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Algunos de ellos han estado claramente implicados en el desarrollo de EPE en nuestros pacientes.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, tanto el cese de los lavados y la acumulación de factores profibróticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> como el uso de anticalcineurínicos, condicionan incremento en la formación de fibrosis.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica de la EPE consiste en síntomas y signos de obstrucción intestinal1.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> En la radiología se observa la imagen del “cocoon” (atrapamiento de asas por la fibrosis), adherencias, niveles hidroaéreos y calcificaciones peritoneales. El diagnóstico definitivo es histológico: pérdida del mesotelio y engrosamiento del peritoneo con abundante fibrina, infiltrado inflamatorio, angiogénesis capilar y calcificación.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No disponemos de marcadores bioquímicos ni pruebas radiológicas que permitan identificar a los pacientes con riesgo de EPE. Se ha sugerido que niveles bajos de CA-125 y elevados de IL-6 en el efluente peritoneal pudieran predecir su desarrollo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> En nuestro tercer paciente vimos un descenso progresivo durante su paso por DP.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevención es el pilar básico del tratamiento, con un tratamiento enérgico y precoz de las peritonitis, el uso de soluciones biocompatibles y la detección precoz. Para controlar la inflamación se usan inmunosupresores, fundamentalmente corticoides y tamoxifeno, por su acción antifibrótica. En fases avanzadas, la cirugía, libera las adherencias y desbrida las asas encapsuladas, aunque si bien revierte la obstrucción intestinal, no detiene el deterioro del peritoneo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso 2" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Caso 3" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Discusión" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 554 "Ancho" => 1950 "Tamanyo" => 104102 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de la TAC: engrosamiento peritoneal, asociada a una colección líquida pélvica con septos en su interior con niveles hidroaéreos.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1282 "Ancho" => 1950 "Tamanyo" => 332600 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Imagen de la TAC: dilatación gástrica y duodenal con importante cantidad de líquido libre loculado intraabdominal, con desplazamiento de asas de intestino delgado. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 11 | 23 |
| 2024 Octubre | 91 | 37 | 128 |
| 2024 Septiembre | 100 | 19 | 119 |
| 2024 Agosto | 97 | 46 | 143 |
| 2024 Julio | 91 | 22 | 113 |
| 2024 Junio | 87 | 36 | 123 |
| 2024 Mayo | 87 | 32 | 119 |
| 2024 Abril | 88 | 43 | 131 |
| 2024 Marzo | 74 | 26 | 100 |
| 2024 Febrero | 70 | 32 | 102 |
| 2024 Enero | 95 | 33 | 128 |
| 2023 Diciembre | 83 | 22 | 105 |
| 2023 Noviembre | 84 | 34 | 118 |
| 2023 Octubre | 83 | 29 | 112 |
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| 2023 Agosto | 61 | 24 | 85 |
| 2023 Julio | 82 | 25 | 107 |
| 2023 Junio | 82 | 20 | 102 |
| 2023 Mayo | 99 | 26 | 125 |
| 2023 Abril | 104 | 16 | 120 |
| 2023 Marzo | 118 | 22 | 140 |
| 2023 Febrero | 94 | 34 | 128 |
| 2023 Enero | 103 | 24 | 127 |
| 2022 Diciembre | 83 | 41 | 124 |
| 2022 Noviembre | 94 | 32 | 126 |
| 2022 Octubre | 86 | 47 | 133 |
| 2022 Septiembre | 82 | 35 | 117 |
| 2022 Agosto | 94 | 48 | 142 |
| 2022 Julio | 95 | 48 | 143 |
| 2022 Junio | 72 | 35 | 107 |
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| 2022 Abril | 87 | 42 | 129 |
| 2022 Marzo | 66 | 59 | 125 |
| 2022 Febrero | 61 | 38 | 99 |
| 2022 Enero | 100 | 51 | 151 |
| 2021 Diciembre | 90 | 49 | 139 |
| 2021 Noviembre | 67 | 39 | 106 |
| 2021 Octubre | 81 | 50 | 131 |
| 2021 Septiembre | 76 | 39 | 115 |
| 2021 Agosto | 82 | 43 | 125 |
| 2021 Julio | 63 | 27 | 90 |
| 2021 Junio | 61 | 17 | 78 |
| 2021 Mayo | 96 | 46 | 142 |
| 2021 Abril | 234 | 56 | 290 |
| 2021 Marzo | 135 | 38 | 173 |
| 2021 Febrero | 128 | 22 | 150 |
| 2021 Enero | 86 | 18 | 104 |
| 2020 Diciembre | 75 | 12 | 87 |
| 2020 Noviembre | 78 | 23 | 101 |
| 2020 Octubre | 58 | 17 | 75 |
| 2020 Septiembre | 92 | 13 | 105 |
| 2020 Agosto | 59 | 8 | 67 |
| 2020 Julio | 78 | 11 | 89 |
| 2020 Junio | 79 | 8 | 87 |
| 2020 Mayo | 62 | 22 | 84 |
| 2020 Abril | 66 | 17 | 83 |
| 2020 Marzo | 67 | 15 | 82 |
| 2020 Febrero | 90 | 33 | 123 |
| 2020 Enero | 88 | 23 | 111 |
| 2019 Diciembre | 77 | 18 | 95 |
| 2019 Noviembre | 86 | 16 | 102 |
| 2019 Octubre | 87 | 20 | 107 |
| 2019 Septiembre | 61 | 19 | 80 |
| 2019 Agosto | 62 | 19 | 81 |
| 2019 Julio | 84 | 28 | 112 |
| 2019 Junio | 72 | 13 | 85 |
| 2019 Mayo | 73 | 17 | 90 |
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| 2019 Marzo | 92 | 27 | 119 |
| 2019 Febrero | 64 | 25 | 89 |
| 2019 Enero | 57 | 21 | 78 |
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| 2018 Noviembre | 320 | 16 | 336 |
| 2018 Octubre | 274 | 15 | 289 |
| 2018 Septiembre | 141 | 17 | 158 |
| 2018 Agosto | 69 | 19 | 88 |
| 2018 Julio | 65 | 16 | 81 |
| 2018 Junio | 80 | 12 | 92 |
| 2018 Mayo | 109 | 10 | 119 |
| 2018 Abril | 133 | 15 | 148 |
| 2018 Marzo | 90 | 7 | 97 |
| 2018 Febrero | 115 | 4 | 119 |
| 2018 Enero | 65 | 8 | 73 |
| 2017 Diciembre | 108 | 4 | 112 |
| 2017 Noviembre | 58 | 26 | 84 |
| 2017 Octubre | 54 | 3 | 57 |
| 2017 Septiembre | 58 | 5 | 63 |
| 2017 Agosto | 56 | 4 | 60 |
| 2017 Julio | 39 | 6 | 45 |
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| 2017 Mayo | 71 | 7 | 78 |
| 2017 Abril | 47 | 12 | 59 |
| 2017 Marzo | 47 | 12 | 59 |
| 2017 Febrero | 50 | 4 | 54 |
| 2017 Enero | 44 | 7 | 51 |
| 2016 Diciembre | 86 | 7 | 93 |
| 2016 Noviembre | 88 | 11 | 99 |
| 2016 Octubre | 132 | 9 | 141 |
| 2016 Septiembre | 186 | 9 | 195 |
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| 2016 Julio | 228 | 18 | 246 |
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| 2016 Mayo | 183 | 0 | 183 |
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| 2016 Enero | 189 | 0 | 189 |
| 2015 Diciembre | 88 | 0 | 88 |
| 2015 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
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