array:21 [
  "pii" => "X0211699512002118"
  "issn" => "02116995"
  "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2012.Jul.11556"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2012-11-01"
  "documento" => "article"
  "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "Nefrologia. 2012;32:848-50"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 14466
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 336
      "HTML" => 13395
      "PDF" => 735
    ]
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:17 [
      "pii" => "X2013251412002115"
      "issn" => "20132514"
      "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2012.Jul.11556"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2012-11-01"
      "documento" => "article"
      "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
      "subdocumento" => "fla"
      "cita" => "Nefrologia (English Version). 2012;32:848-50"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => true
        "ES2" => true
        "LATM" => true
      ]
      "gratuito" => true
      "lecturas" => array:2 [
        "total" => 6653
        "formatos" => array:3 [
          "EPUB" => 284
          "HTML" => 5749
          "PDF" => 620
        ]
      ]
      "en" => array:10 [
        "idiomaDefecto" => true
        "titulo" => "Amyloidosis AL with severe renal and cardiac involvement: a very rare association of terrible prognosis, two case reports"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => "en"
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "paginaInicial" => "848"
            "paginaFinal" => "850"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "es" => array:1 [
            "titulo" => "Debut de amiloidosis AL con afectación grave cardíaca y renal: una asociación poco frecuente de infausto pronóstico. A raíz de 2 casos"
          ]
        ]
        "contieneTextoCompleto" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "resumenGrafico" => array:2 [
          "original" => 0
          "multimedia" => array:8 [
            "identificador" => "fig1"
            "etiqueta" => "Tab.  1"
            "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
            "mostrarFloat" => true
            "mostrarDisplay" => false
            "copyright" => "Elsevier España"
            "figura" => array:1 [
              0 => array:4 [
                "imagen" => "11556_108_39794_en_t110.jpg"
                "Alto" => 1979
                "Ancho" => 1442
                "Tamanyo" => 511114
              ]
            ]
            "descripcion" => array:1 [
              "en" => "Laboratory parameters of the two cases upon hospitalisation"
            ]
          ]
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "Maria Núñez-Torras, Nàdia Martín-Alemany, Martí Vallès-Prats, Xavier Albert-Bertran"
            "autores" => array:4 [
              0 => array:2 [
                "nombre" => "Maria"
                "apellidos" => "Núñez-Torras"
              ]
              1 => array:2 [
                "nombre" => "Nàdia"
                "apellidos" => "Martín-Alemany"
              ]
              2 => array:2 [
                "nombre" => "Martí"
                "apellidos" => "Vallès-Prats"
              ]
              3 => array:2 [
                "nombre" => "Xavier"
                "apellidos" => "Albert-Bertran"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "es" => array:9 [
          "pii" => "X0211699512002118"
          "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2012.Jul.11556"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => true
            "ES2" => true
            "LATM" => true
          ]
          "gratuito" => true
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "es"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699512002118?idApp=UINPBA000064"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2013251412002115?idApp=UINPBA000064"
      "url" => "/20132514/0000003200000006/v0_201502091602/X2013251412002115/v0_201502091603/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:17 [
    "pii" => "X021169951200210X"
    "issn" => "02116995"
    "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2012.Jun.11468"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2012-11-01"
    "documento" => "article"
    "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Nefrologia. 2012;32:850-2"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 6959
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 312
        "HTML" => 6009
        "PDF" => 638
      ]
    ]
    "es" => array:10 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Púrpura de Henoch-Schonlein de novo postrasplante. Discordancia clínico-histológica"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "850"
          "paginaFinal" => "852"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Post-transplant Henoch-Schonlein purpura de novo: Clinical/histological discordance"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Tab.  1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier España"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "11468_19759_29413_es_11468_t1.jpg"
              "Alto" => 371
              "Ancho" => 600
              "Tamanyo" => 208340
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "Datos analíticos y del tratamiento realizado"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Marcelo Nin, Rossana Cordero, Lidice Doufrechou, Alejandra Larre-Borges, Virginia Coria, Nelson Acosta, Liliana Gadola, Sergio Orihuela, Francisco González, Oscar Noboa"
          "autores" => array:10 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Marcelo"
              "apellidos" => "Nin"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Rossana"
              "apellidos" => "Cordero"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Lidice"
              "apellidos" => "Doufrechou"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "Alejandra"
              "apellidos" => "Larre-Borges"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Virginia"
              "apellidos" => "Coria"
            ]
            5 => array:2 [
              "nombre" => "Nelson"
              "apellidos" => "Acosta"
            ]
            6 => array:2 [
              "nombre" => "Liliana"
              "apellidos" => "Gadola"
            ]
            7 => array:2 [
              "nombre" => "Sergio"
              "apellidos" => "Orihuela"
            ]
            8 => array:2 [
              "nombre" => "Francisco"
              "apellidos" => "González"
            ]
            9 => array:2 [
              "nombre" => "Oscar"
              "apellidos" => "Noboa"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "X2013251412002107"
        "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2012.Jun.11468"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2013251412002107?idApp=UINPBA000064"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X021169951200210X?idApp=UINPBA000064"
    "url" => "/02116995/0000003200000006/v0_201502091338/X021169951200210X/v0_201502091340/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:17 [
    "pii" => "X0211699512002126"
    "issn" => "02116995"
    "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2012.Jul.11488"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2012-11-01"
    "documento" => "article"
    "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Nefrologia. 2012;32:846-8"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 8887
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 296
        "HTML" => 7921
        "PDF" => 670
      ]
    ]
    "es" => array:10 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Glomerulonefritis membranoproliferativa con depósito de IgG monoclonal en el mieloma múltiple"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "846"
          "paginaFinal" => "848"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits in multiple myeloma"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Fig. 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier España"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "11488_19759_30050_es_11488_f1.jpg"
              "Alto" => 338
              "Ancho" => 450
              "Tamanyo" => 191098
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "Microscopía óptica. HE x10. Glomérulo que muestra proliferación mesangial, endocapilar y engrosamiento de paredes capilares"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "M. Dolores Redondo-Pachón, Ricardo Enríquez, Ana E. Sirvent, Encarna Andrada, Raimundo García-del Moral, Isabel Millán, Francisco Amorós"
          "autores" => array:7 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "M. Dolores"
              "apellidos" => "Redondo-Pachón"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Ricardo"
              "apellidos" => "Enríquez"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Ana E."
              "apellidos" => "Sirvent"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "Encarna"
              "apellidos" => "Andrada"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Raimundo"
              "apellidos" => "García-del Moral"
            ]
            5 => array:2 [
              "nombre" => "Isabel"
              "apellidos" => "Millán"
            ]
            6 => array:2 [
              "nombre" => "Francisco"
              "apellidos" => "Amorós"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "X2013251412002123"
        "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2012.Jul.11488"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2013251412002123?idApp=UINPBA000064"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699512002126?idApp=UINPBA000064"
    "url" => "/02116995/0000003200000006/v0_201502091338/X0211699512002126/v0_201502091340/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:11 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Debut de amiloidosis AL con afectación grave cardíaca y renal: una asociación poco frecuente de infausto pronóstico. A raíz de 2 casos"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "848"
        "paginaFinal" => "850"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:3 [
        "autoresLista" => "Maria Núñez-Torras, Nàdia Martín-Alemany, Martí Vallès-Prats, Xavier Albert-Bertran"
        "autores" => array:4 [
          0 => array:3 [
            "nombre" => "Maria"
            "apellidos" => "Núñez-Torras"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "N&#224;dia"
            "apellidos" => "Mart&#237;n-Alemany"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "affb"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "nombre" => "Mart&#237;"
            "apellidos" => "Vall&#232;s-Prats"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "affb"
              ]
            ]
          ]
          3 => array:3 [
            "nombre" => "Xavier"
            "apellidos" => "Albert-Bertran"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Cardiología, Hospital Universitari Dr. Josep Trueta, Girona,   "
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "affa"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Nefrología, Hospital Universitari Dr. Josep Trueta, Girona,   "
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "affb"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Amyloidosis AL with severe renal and cardiac involvement&#58; a very rare association of terrible prognosis&#44; two case reports"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Tab.  1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "11556_19759_31911_es_11556_t1.jpg"
            "Alto" => 847
            "Ancho" => 600
            "Tamanyo" => 428834
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Par&#225;metros anal&#237;ticos de los 2 casos al ingreso"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Sr&#46; Director&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">La amiloidosis es una enfermedad infrecuente producida por el dep&#243;sito de material fibrilar que precipita en los tejidos&#46; Los &#243;rganos m&#225;s frecuentemente afectados son&#58; ri&#241;ones &#40;50 &#37;&#41;&#44; coraz&#243;n &#40;40-50 &#37;&#41; y nervios perif&#233;ricos &#40;25 &#37;&#41;&#44; aunque puede afectar a cualquier &#243;rgano<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Tiene mal pron&#243;stico&#44; con una mortalidad del 80 &#37; a los dos a&#241;os del diagn&#243;stico a pesar del tratamiento<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos dos casos de amiloidosis primaria que debutaron inicialmente con cl&#237;nica de insuficiencia card&#237;aca &#40;IC&#41;&#44; hipotensi&#243;n y desarrollo progresivo de insuficiencia renal &#40;IR&#41;&#58; una presentaci&#243;n poco frecuente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de los casos de dos mujeres de mediana edad &#40;58 y 57 a&#241;os&#41; que consultaron a Urgencias por cl&#237;nica de IC&#58; una por IC izquierda y otra por IC derecha&#46; Ambas presentaban hipotensi&#243;n y edemas leves a la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; y una anal&#237;tica inicial con IR no conocida previamente &#40;tabla 1&#41; con diuresis conservada&#46; En ambos casos el electrocardiograma mostr&#243; un ritmo sinusal con bajo voltaje&#46; Debido a la hipotensi&#243;n y los signos de fallo card&#237;aco&#44; se realizaron ecocardiogramas que mostraron un patr&#243;n restrictivo del llenado mitral sugestivo de miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica frente a restrictiva&#46; Simult&#225;neamente se realiz&#243; el estudio de la IR&#44; con ecograf&#237;as que mostraron ri&#241;ones morfol&#243;gicamente normales&#46; Se determin&#243; el cociente prote&#237;na&#47;creatinina &#40;Cr&#41; que en un caso mostr&#243; proteinuria de 2500 mg&#47;g Cr y en el otro fue casi normal &#40;66 mg&#47;g Cr&#41;&#46; Ante el hallazgo anal&#237;tico en ambos casos de una anemia normoc&#237;tica normocr&#243;mica con una elevada velocidad de sedimentaci&#243;n y fracaso renal&#44; con sedimento negativo&#44; y un patr&#243;n ecocardiogr&#225;fico restrictivo&#44; se plante&#243; la posibilidad diagn&#243;stica de una patolog&#237;a infiltrativa sist&#233;mica como la amiloidosis&#44; por lo que se determinaron las inmunoglobulinas y cadenas ligeras en sangre y en orina&#44; dando como resultado el hallazgo de una gammapat&#237;a monoclonal&#46; Se practicaron los mielogramas que confirmaron el diagn&#243;stico de mieloma m&#250;ltiple &#40;el primer caso&#44; IgA lambda&#44; y el segundo&#44; IgG lambda&#41; con infiltraci&#243;n del 24 &#37; y 22-40 &#37;&#44; respectivamente&#46; Ante la sospecha de amiloidosis asociada&#44; se realizaron las biopsias de submucosa rectal&#44; que fueron positivas para la tinci&#243;n de rojo congo y birrefringencia&#44; lo que confirm&#243; el diagn&#243;stico de amiloidosis AL&#46; Amabas pacientes iniciaron tratamiento con bortezomib y prednisona&#44; pero la primera de ellas evolucion&#243; t&#243;rpidamente&#59; requiri&#243; inicio de tratamiento sustitutivo renal&#44; desarroll&#243; edema agudo de pulm&#243;n con <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> cardiog&#233;nico que no mejor&#243; con drogas vasoactivas y fue &#233;xitus en pocas semanas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La amiloidosis es una enfermedad sist&#233;mica que afecta a varios &#243;rganos en el momento del diagn&#243;stico&#46; En la amiloidosis primaria la prote&#237;na depositada es una porci&#243;n de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas producidas por una proliferaci&#243;n clonal de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; principalmente debido a un mieloma m&#250;ltiple&#46; El 30 &#37; de los pacientes con mieloma m&#250;ltiple tienen dep&#243;sitos de materiales amiloides asintom&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span> y entre un 10-15 &#37; van a desarrollar amiloidosis AL sintom&#225;tica<span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span>&#46; Tanto el mieloma como la amiloidosis pueden expresarse a nivel renal&#58; la afectaci&#243;n renal del mieloma m&#250;ltiple es multifactorial&#44; aunque el hallazgo m&#225;s frecuente es el llamado &#171;ri&#241;&#243;n del mieloma&#187; &#40;60 &#37; de los casos&#41;&#44; que se caracteriza por la afectaci&#243;n tubulointersticial que cl&#237;nicamente se expresa como IR aguda o cr&#243;nica por precipitaci&#243;n de cadenas ligeras tubulares&#46; La mayor&#237;a de los pacientes presentan proteinuria&#44; que en un 90 &#37; ser&#225; no selectiva&#44; y el 25 &#37; de los casos va a presentar s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#46; Los pacientes con afectaci&#243;n vascular predominante presentan proteinuria discreta&#44; aunque IR progresiva debido a la disminuci&#243;n del flujo renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El coraz&#243;n es el otro &#243;rgano mayormente implicado en la amiloidosis &#40;figura 1&#41;&#46; La afectaci&#243;n card&#237;aca se da en un 50 &#37; de pacientes con amiloidosis AL&#46; La afectaci&#243;n card&#237;aca debe sospecharse en pacientes que presentan cl&#237;nica de IC principalmente derecha&#44; con funci&#243;n sist&#243;lica conservada y disfunci&#243;n diast&#243;lica<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; El edema pulmonar no es com&#250;n&#46; El da&#241;o mioc&#225;rdico establecido se eval&#250;a con la determinaci&#243;n de troponinas y p&#233;ptido natriur&#233;tico atrial&#44; que pueden utilizarse en la monitorizaci&#243;n del tratamiento&#46; Para el diagn&#243;stico de amiloidosis se requiere una biopsia positiva para la tinci&#243;n de rojo congo en un tejido y&#44; si existe sospecha de afectaci&#243;n card&#237;aca&#44; una prueba de imagen card&#237;aca compatible &#40;ecocardiograma o resonancia magn&#233;tica&#41;&#44; o bien la biopsia endomioc&#225;rdica&#44; que es un procedimiento relativamente seguro en manos expertas<span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen dos determinantes cr&#237;ticos en cuanto a la supervivencia de la amiloidosis&#58; la afectaci&#243;n card&#237;aca y la respuesta al tratamiento<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Los pacientes con afectaci&#243;n card&#237;aca tienen una supervivencia media de 1&#44;1 a&#241;os tras el diagn&#243;stico&#44; y una supervivencia inferior a 6 meses sin tratamiento despu&#233;s de los primeros s&#237;ntomas de IC<span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;5&#44;6</span>&#44; sobre todo si los signos de fallo card&#237;aco persisten cuando el diagn&#243;stico se confirma&#46; Incluso cuando la afectaci&#243;n principal es la de otro &#243;rgano&#44; la implicaci&#243;n card&#237;aca es la que infiere peor pron&#243;stico&#46; Solo en casos seleccionados con afectaci&#243;n card&#237;aca aislada se ha realizado trasplante card&#237;aco seguido de trasplante de m&#233;dula &#243;sea con buenos resultados<span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; la principal afectaci&#243;n en la amiloidosis AL es renal y card&#237;aca&#46; Ante un paciente hipotenso con deterioro progresivo de la funci&#243;n renal con una imagen ecocardiogr&#225;fica sugestiva de miorcardiopat&#237;a infiltrativa&#44; debe sospecharse una amiloidosis vascular e iniciar estudio etiol&#243;gico para descartar mieloma asociado&#44; as&#237; como completar el diagn&#243;stico de amiloidosis con una muestra de tejido&#46; El abordaje de esta entidad debe ser multidisciplinar valorando las t&#233;cnicas diagn&#243;sticas y tratamientos de forma consensuada&#46; En el primer caso&#44; destaca la explosi&#243;n de la enfermedad en sus formas m&#225;s severas y agresivas&#44; implicando a ambos &#243;rganos&#44; as&#237; como el sistema vascular&#44; confiri&#233;ndole a la paciente un p&#233;simo pron&#243;stico con grandes limitaciones terap&#233;uticas&#46; En el segundo caso&#44; quiz&#225;s el bortezomib&#44; tras sus buenos resultados en el tratamiento del mieloma&#44; consiga remitir la amiloidosis asociada o&#44; al menos&#44; permitir plantearse el trasplante de m&#233;dula &#243;sea en los pacientes que hayan respondido parcialmente tras la terapia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;11556&#95;19759&#95;31911&#95;es&#95;11556&#95;t1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11556_19759_31911_es_11556_t1.jpg" alt="Par&#225;metros anal&#237;ticos de los 2 casos al ingreso"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Par&#225;metros anal&#237;ticos de los 2 casos al ingreso</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;11556&#95;19759&#95;31913&#95;es&#95;11556&#95;f1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11556_19759_31913_es_11556_f1.jpg" alt="Resonancia magn&#233;tica card&#237;aca&#46; Imagen de realce tard&#237;o de gadolinio en subendocardio"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Resonancia magn&#233;tica card&#237;aca&#46; Imagen de realce tard&#237;o de gadolinio en subendocardio</p>"
    "pdfFichero" => "P1-E544-S3783-A11556.pdf"
    "tienePdf" => true
    "multimedia" => array:2 [
      0 => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Tab.  1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "11556_19759_31911_es_11556_t1.jpg"
            "Alto" => 847
            "Ancho" => 600
            "Tamanyo" => 428834
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Par&#225;metros anal&#237;ticos de los 2 casos al ingreso"
        ]
      ]
      1 => array:8 [
        "identificador" => "fig2"
        "etiqueta" => "Fig. 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "11556_19759_31913_es_11556_f1.jpg"
            "Alto" => 285
            "Ancho" => 450
            "Tamanyo" => 91970
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Resonancia magn&#233;tica card&#237;aca&#46; Imagen de realce tard&#237;o de gadolinio en subendocardio"
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/02116995/0000003200000006/v0_201502091338/X0211699512002118/v0_201502091340/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "35346"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Cartas al Director - Casos clínicos breves"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02116995/0000003200000006/v0_201502091338/X0211699512002118/v0_201502091340/es/P1-E544-S3783-A11556.pdf?idApp=UINPBA000064&text.app=https://revistanefrologia.com/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699512002118?idApp=UINPBA000064"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 32. Núm. 6.noviembre 2012
Páginas 701-866
Vol. 32. Núm. 6.noviembre 2012
Páginas 701-866
Acceso a texto completo
Debut de amiloidosis AL con afectación grave cardíaca y renal: una asociación poco frecuente de infausto pronóstico. A raíz de 2 casos
Amyloidosis AL with severe renal and cardiac involvement: a very rare association of terrible prognosis, two case reports
Visitas
24891
Maria Núñez-Torrasa, Nàdia Martín-Alemanyb, Martí Vallès-Pratsb, Xavier Albert-Bertrana
a Servicio de Cardiología, Hospital Universitari Dr. Josep Trueta, Girona,
b Servicio de Nefrología, Hospital Universitari Dr. Josep Trueta, Girona,
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Texto completo
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Texto completo

Sr. Director:

La amiloidosis es una enfermedad infrecuente producida por el depósito de material fibrilar que precipita en los tejidos. Los órganos más frecuentemente afectados son: riñones (50 %), corazón (40-50 %) y nervios periféricos (25 %), aunque puede afectar a cualquier órgano1. Tiene mal pronóstico, con una mortalidad del 80 % a los dos años del diagnóstico a pesar del tratamiento2.

Presentamos dos casos de amiloidosis primaria que debutaron inicialmente con clínica de insuficiencia cardíaca (IC), hipotensión y desarrollo progresivo de insuficiencia renal (IR): una presentación poco frecuente.

Se trata de los casos de dos mujeres de mediana edad (58 y 57 años) que consultaron a Urgencias por clínica de IC: una por IC izquierda y otra por IC derecha. Ambas presentaban hipotensión y edemas leves a la exploración física, y una analítica inicial con IR no conocida previamente (tabla 1) con diuresis conservada. En ambos casos el electrocardiograma mostró un ritmo sinusal con bajo voltaje. Debido a la hipotensión y los signos de fallo cardíaco, se realizaron ecocardiogramas que mostraron un patrón restrictivo del llenado mitral sugestivo de miocardiopatía hipertrófica frente a restrictiva. Simultáneamente se realizó el estudio de la IR, con ecografías que mostraron riñones morfológicamente normales. Se determinó el cociente proteína/creatinina (Cr) que en un caso mostró proteinuria de 2500 mg/g Cr y en el otro fue casi normal (66 mg/g Cr). Ante el hallazgo analítico en ambos casos de una anemia normocítica normocrómica con una elevada velocidad de sedimentación y fracaso renal, con sedimento negativo, y un patrón ecocardiográfico restrictivo, se planteó la posibilidad diagnóstica de una patología infiltrativa sistémica como la amiloidosis, por lo que se determinaron las inmunoglobulinas y cadenas ligeras en sangre y en orina, dando como resultado el hallazgo de una gammapatía monoclonal. Se practicaron los mielogramas que confirmaron el diagnóstico de mieloma múltiple (el primer caso, IgA lambda, y el segundo, IgG lambda) con infiltración del 24 % y 22-40 %, respectivamente. Ante la sospecha de amiloidosis asociada, se realizaron las biopsias de submucosa rectal, que fueron positivas para la tinción de rojo congo y birrefringencia, lo que confirmó el diagnóstico de amiloidosis AL. Amabas pacientes iniciaron tratamiento con bortezomib y prednisona, pero la primera de ellas evolucionó tórpidamente; requirió inicio de tratamiento sustitutivo renal, desarrolló edema agudo de pulmón con shock cardiogénico que no mejoró con drogas vasoactivas y fue éxitus en pocas semanas.

La amiloidosis es una enfermedad sistémica que afecta a varios órganos en el momento del diagnóstico. En la amiloidosis primaria la proteína depositada es una porción de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas producidas por una proliferación clonal de células plasmáticas, principalmente debido a un mieloma múltiple. El 30 % de los pacientes con mieloma múltiple tienen depósitos de materiales amiloides asintomáticos1,2 y entre un 10-15 % van a desarrollar amiloidosis AL sintomática3,4. Tanto el mieloma como la amiloidosis pueden expresarse a nivel renal: la afectación renal del mieloma múltiple es multifactorial, aunque el hallazgo más frecuente es el llamado «riñón del mieloma» (60 % de los casos), que se caracteriza por la afectación tubulointersticial que clínicamente se expresa como IR aguda o crónica por precipitación de cadenas ligeras tubulares. La mayoría de los pacientes presentan proteinuria, que en un 90 % será no selectiva, y el 25 % de los casos va a presentar síndrome nefrótico. Los pacientes con afectación vascular predominante presentan proteinuria discreta, aunque IR progresiva debido a la disminución del flujo renal.

El corazón es el otro órgano mayormente implicado en la amiloidosis (figura 1). La afectación cardíaca se da en un 50 % de pacientes con amiloidosis AL. La afectación cardíaca debe sospecharse en pacientes que presentan clínica de IC principalmente derecha, con función sistólica conservada y disfunción diastólica3. El edema pulmonar no es común. El daño miocárdico establecido se evalúa con la determinación de troponinas y péptido natriurético atrial, que pueden utilizarse en la monitorización del tratamiento. Para el diagnóstico de amiloidosis se requiere una biopsia positiva para la tinción de rojo congo en un tejido y, si existe sospecha de afectación cardíaca, una prueba de imagen cardíaca compatible (ecocardiograma o resonancia magnética), o bien la biopsia endomiocárdica, que es un procedimiento relativamente seguro en manos expertas1,5.

Existen dos determinantes críticos en cuanto a la supervivencia de la amiloidosis: la afectación cardíaca y la respuesta al tratamiento3. Los pacientes con afectación cardíaca tienen una supervivencia media de 1,1 años tras el diagnóstico, y una supervivencia inferior a 6 meses sin tratamiento después de los primeros síntomas de IC1,3,5,6, sobre todo si los signos de fallo cardíaco persisten cuando el diagnóstico se confirma. Incluso cuando la afectación principal es la de otro órgano, la implicación cardíaca es la que infiere peor pronóstico. Solo en casos seleccionados con afectación cardíaca aislada se ha realizado trasplante cardíaco seguido de trasplante de médula ósea con buenos resultados4,6.

En resumen, la principal afectación en la amiloidosis AL es renal y cardíaca. Ante un paciente hipotenso con deterioro progresivo de la función renal con una imagen ecocardiográfica sugestiva de miorcardiopatía infiltrativa, debe sospecharse una amiloidosis vascular e iniciar estudio etiológico para descartar mieloma asociado, así como completar el diagnóstico de amiloidosis con una muestra de tejido. El abordaje de esta entidad debe ser multidisciplinar valorando las técnicas diagnósticas y tratamientos de forma consensuada. En el primer caso, destaca la explosión de la enfermedad en sus formas más severas y agresivas, implicando a ambos órganos, así como el sistema vascular, confiriéndole a la paciente un pésimo pronóstico con grandes limitaciones terapéuticas. En el segundo caso, quizás el bortezomib, tras sus buenos resultados en el tratamiento del mieloma, consiga remitir la amiloidosis asociada o, al menos, permitir plantearse el trasplante de médula ósea en los pacientes que hayan respondido parcialmente tras la terapia.

 

Conflictos de interés

Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.

Tabla 1. Parámetros analíticos de los 2 casos al ingreso

Figura 1. Resonancia magnética cardíaca. Imagen de realce tardío de gadolinio en subendocardio

Descargar PDF
Idiomas
Nefrología
Opciones de artículo
Herramientas