Mujer de 52 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, nefrectomía izquierda por hidronefrosis secundaria a litiasis en1990, y enfermedad renal crónica con inclusión en hemodiálisis en 2008. Incumplidora de tratamientos. Presenta hiperparatiroidismo secundario severo refractario a tratamiento médico. Encontrándose pendiente de paratiroidectomía desarrolla tumor óseo pardo maxilar realizándose paratiroidectomía total en julio de 2013.
En enero de 2014 ingresa por dolor dorsolumbar y paresia de miembros inferiores. Se realiza RMN mostrando hallazgos compatibles con tumor pardo de 3,7cm en elementos posteriores de D10, y de menor tamaño en L2. Además presentaba afectación ósea generalizada con fracturas crónicas y esclerosis en «camiseta de rugby» (figs. 1 y 2). En la analítica persiste hiperparatiroidismo severo, por lo que se solicita nuevo estudio de imagen (ECO y gammagrafía de paratiroides) que confirma la existencia de una quinta glándula paratiroidea izquierda retrotraqueal (fig. 3).
RMN dorsolumbar: la RMN con corte sagital en T1 y T2 de columna dorsolumbar, que presenta una lesión focal en los elementos posteriores izquierdos del cuerpo vertebral D10 que implica al pedículo, pars y lámina, con carácter expansivo, rodeado por una fina cáscara de hueso perióstico neoformado, que mide 3,7cm de diámetro máximo, presentando componentes de partes blandas e invadiendo el canal raquídeo, donde provoca una clara compresión medular con adelgazamiento de la misma. Se manifiesta con señal intermedia en todas las secuencias de pulso y creemos compatible con un tumor pardo (osteoclastoma)1,2.
Gammagrafía de paratiroides: A) Imágenes planares en proyección anterior de cabeza y tórax de la paciente tras la administración de 20mCi de 99mTc-MIBI (metoxiisobutilisonitrilo), a los 20, 60 y 180min en las que se visualiza fijación aumentada del radiofármaco junto a la mitad inferior del lóbulo tiroideo izquierdo que persiste a lo largo del tiempo de exploración. B) Corte axial seleccionado de la imagen de SPECT-TC a los 60min, SPECT, CT y fusión que muestra un foco de hipercaptación de localización retrotraqueal izquierda algo lateralizado, a la altura de D1. Hallazgos compatibles con hiperplasia o adenoma de paratiroides. C) Corte axial seleccionado de la imagen de SPECT-TC, sobre la base de cráneo y región maxilar, SPECT, CT y fusión, que muestra una gran área de hipercaptación irregular de radiofármaco en región maxilar lateralizado a la izquierda, que en la TC se muestra como una lesión osteolítica expansiva. Se corresponde con un tumor pardo3.
Se practica intervención quirúrgica mediante hemivertebrectomía con tumorectomía macroscópicamente completa e instrumentación transpedicular de T8-11 bilateral e implante de prótesis de titanio. Tras su intervención, la médula queda descomprimida con mejoría clínica y electrofisiológica inmediata.
Tras recuperación de esta intervención se realiza exéresis de glándula paratiroidea izquierda retrotraqueal, presentando síndrome del hueso hambriento posterior e importante reducción del tamaño del tumor pardo maxilar.
Se adjunta tabla con evolución de los parámetros bioquímicos relacionados con el hiperparatiroidismo secundario severo (tabla 1).
Evolución de los parámetros bioquímicos del metabolismo óseo mineral
| Ca (mg/dl) | P (mg/dl) | F. alcalina | PTHi | |
|---|---|---|---|---|
| 17/1/13 | 9,9 | 5,0 | 907 | 3418 |
| 12/6/13 | 9,9 | 4,8 | 1397 | 2933 |
| 13/7/13 (tras 1 º PTX) | 10,3 | 2,3 | 1610 | 1464 |
| 03/03/14 | 8,6 | 3,1 | 2547 | 908 |
| 26/03/14 (tras 2 ª PTX) | 7,3 | 2,8 | 39 | 1078 |
| 06/05/14 | 5,9 | 2,3 | 26 | 392 |
| 01/07/14 | 13,3 | 1,9 | 4 | 244 |
El diagnóstico diferencial del tumor pardo debe hacerse con lesiones de células gigantes, displasia fibrosa y tumores óseos (sarcoma o carcinoma metastásico). El tratamiento consiste en el control del hiperparatiroidismo para revertir las anomalías esqueléticas. El abordaje quirúrgico está indicado cuando aparezcan síntomas que requieran una descompresión urgente por compromiso de estructuras anatómicas colindantes como en nuestra paciente.
