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Vol. 39. Núm. 3.Mayo - Junio 2019
Páginas 223-338
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Vol. 39. Núm. 3.Mayo - Junio 2019
Páginas 223-338
DOI: 10.1016/j.nefro.2018.12.033
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Síndrome nefrótico por gammapatía monoclonal de significado renal
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Elena Iglesias Lamas, Beatriz Ferreiro Álvarez, María Crucio López, J.A. Méndez Sánchez, Alfonso Otero González
Complexo Hospitalario Universitario Ourense, Ourense, España
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Introducción: La enfermedad por depósito de cadenas ligeras (LCDD) se engloba en las gammapatías monoclonales de significado renal (GMSR), cuya importancia radica en la indicación de procedimientos diagnósticos y terapéuticos dirigidos al control de la síntesis y secreción de la gammapatía, separándola de los procesos estrictamente hematológicos más relacionados con la expansión tumoral maligna (Bridoux F, International Kidney and Monoclonal gammopàthy of renal significance.Kidney Int, 2015). La afectación renal es muy heterogénea, y el mecanismo patogénico depende del potencial nefrotóxico de la proteínaM mediada por platelet-derived growth factor β (PDGF-β) y transforming growth factor β (TGF-β).

Caso clínico: Paciente de 66 años remitida por gammapatía monoclonal y proteinuria en rango nefrótico de un mes de evolución, con función renal normal, sin otros datos clínicos relevantes. Mediante biopsia renal se diagnostica de LCDD con moderada esclerosis mesangial, sin formación de nódulos, y depósito lineal de IgG? Fue tratada con ciclos de quimioterapia (bortezomid +dexametasona) y trasplante autólogo de médula ósea (TMO), permaneciendo con remisión total a los 11 meses.

Conclusiones: La GMSR es una enfermedad compleja y heterogénea, pero entre las entidades con depósitos «no organizados» la LCDD es la más frecuente (80-90%), aunque la forma «no nodular» es infrecuente (8%) y el debut con síndrome nefrótico (17%) es más común en el depósito de cadenas pesadas (67%) (Nasr SH, Clin J Am Soc Nephrol, 2012). El factor relacionado con la supervivencia renal, es la Cr. inicial, y el tratamiento más eficaz, aunque controvertido, es bortezomid +dexa +TMO.

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Nefrología

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