Sr. Director:
El objetivo de esta carta es resaltar un hecho clínico real, pero insuficientemente reconocido, la existencia de vasculitis ANCA-positivas de evolución subaguda. Como ejemplo, presentamos una serie de cinco pacientes con vasculitis sistémica ANCA-positiva y riñones de pequeño tamaño al tiempo del diagnóstico.
Todas eran mujeres (edad media 67 años) y como antecedentes, solo existía historia de artralgias, epistaxis, anemia importante y abortos de repetición en dos pacientes y asma bronquial en otra. Todas presentaban síndrome general al inicio, acompañado de nicturia en dos casos y hemoptisis en uno. La Crp media era de 2,4 ± 1,8 mg/dl. En todas las pacientes, existía proteinuria no nefrótica (máximo 1 g/24 horas) y microhematuria con hematíes deformados.
El estudio inmunológico fue negativo, excepto los ANCAs, con patrón antimieloperoxidasa. En el momento del diagnóstico de vasculitis, la ecografía mostraba disminución del tamaño renal, con eje longitudinal máximo de 9 cm en todos los casos. Las biopsias realizadas en 3 de las enfermas mostraron lesiones vasculíticas, glomérulos esclerosados e intensa fibrosis intersticial, claramente relacionable con la disminución del tamaño renal. Tres de las cinco tuvieron al menos un episodio de hemorragia pulmonar, y dos fallecieron como consecuencia de complicaciones infecciosas. También tres de las 5 evolucionaron a enfermedad renal terminal, precisando hemodiálisis, mientras que las otras dos se controlaron con tratamiento inmunosupresor. De interés específico, dos de ellas habían sido diagnosticadas de nefroangioesclerosis, y presentaron su primer episodio de hemorragia pulmonar estando ya en programa de hemodiálisis; esta hemorragia motivó la petición de ANCAs.
Los casos que presentamos llaman la atención por la coincidencia de pequeño tamaño renal y vasculitis ANCA positiva. Este dato difiere de lo que se suele esperar como presentación usual de esta patología, con tamaño renal normal o incluso aumentado debido a reacción inflamatoria. La vasculitis renal tiene habitualmente una evolución rápidamente progresiva, pero es evidente que a veces cursa de una manera más tórpida, con deterioro lento de la función renal y con pobre expresión en análisis de orina (mínima proteinuria, microhematuria que inicialmente pasan desapercibidas)1. Recientemente, Falk y cols., han llamado la atención sobre la posibilidad de evolución por brotes de una vasculitis, con lesiones glomerulares progresivas, que pueden tener expresión clínica tardía, cuando más de mitad de los glomérulos estén ya afectados, por lo que nunca se debería considerar «leve» una glomerulonefritis que evoluciona a IRC2. Clínicamente, si la evolución es lenta, los episodios de necrosis focal se resuelven con cicatrización-esclerosis glomerular, añadiendo nuevas lesiones con cada brote, lo que podría explicar la disminución de tamaño renal.
Entre los pacientes en sustitución renal por enfermedad no filiada, con riñones disminuidos de tamaño al inicio, es posible que algunos catalogados como nefroangioesclerosis tengan ANCA positivos, y vasculitis con escasa expresión clínica, siendo susceptibles de presentar como complicación episodios de hemorragia pulmonar estando en programa de hemodiálisis. En este contexto, el disponer en todos los casos de diagnóstico incierto de al menos una determinación de ANCAs sería mandatorio, y rentable, para evitar fallos diagnósticos de notables consecuencias.
