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hiperparatiroidismo&#44; hiperfosforemia&#44; uso de vitamina D y quelantes c&#225;lcicos&#44; d&#233;ficit de inhibidores de la calcificaci&#243;n&#44; prote&#237;nas C y S o uso de anticoagulantes orales entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La CV es necesaria pero no suficiente para que se manifieste cl&#237;nicamente la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte&#44; la CV y su mecanismo etiopatog&#233;nico es un tema de gran inter&#233;s por ser un factor independiente asociado a la mortalidad cardiovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Cl&#225;sicamente se ha considerado un proceso irreversible&#44; y el objetivo de los nefr&#243;logos ha sido evitarlas o enlentecer su progresi&#243;n&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 54 a&#241;os de edad con IRC secundaria a glomerulonefritis extracapilar con dep&#243;sitos de IgA desde1993&#46; En abril de 2011 inicia tratamiento con paricalcitol por hiperparatiroidismo&#44; estando previamente en tratamiento con carbonato c&#225;lcico por hiperfosforemia&#44; aclaramiento de creatinina &#40;Cr&#41; de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;m y PTH<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un a&#241;o despu&#233;s es remitida a la consulta ERCA y se sospecha calcifilaxia por presentar lesiones nodulares subcut&#225;neas pretibiales&#44; inflamadas y muy dolorosas&#44; con evoluci&#243;n a &#250;lceras de aparici&#243;n en los &#250;ltimos 5 meses&#46; Revisando mamograf&#237;a realizada 3 meses antes&#44; se aprecian severas calcificaciones lineales en ambas mamas&#44; que no exist&#237;an en mamograf&#237;a previa del 2008&#44; igualmente presentaba CV a otros niveles&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La funci&#243;n renal se hab&#237;a deteriorado &#40;Cr 5&#44;37&#44; aclaramiento de Cr con orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de 12&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;m con PTH<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#44; calcio &#91;Ca&#93; de 9&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl y f&#243;sforo &#91;P&#93; de 6&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41; y se decide inicio de hemodi&#225;lisis&#44; suspender paricalcitol y quelantes c&#225;lcicos pautando tratamiento con cinacalcet&#44; sevelamer&#44; tiosulfato s&#243;dico &#40;TS&#41;&#44; antibi&#243;ticos y opi&#225;ceos&#44; y programar paratiroidectom&#237;a&#46; Se decidi&#243; no biopsiar por el riesgo de diseminaci&#243;n o infecci&#243;n de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente no existe una terapia est&#225;ndar o universal para el tratamiento de la calcifilaxia&#46; La paratiroidectom&#237;a puede estar indicada&#44; aunque a veces no modifica el pron&#243;stico&#46; El cinacalcet y los bifosfonatos han demostrado beneficios&#44; generalmente en combinaci&#243;n con otros tratamientos&#46; Tambi&#233;n el ox&#237;geno hiperb&#225;rico podr&#237;a mejorar la hipoxia tisular&#46; El TS se ha asociado a una r&#225;pida mejor&#237;a del dolor y resoluci&#243;n de las &#250;lceras isqu&#233;micas por sus propiedades antioxidantes y podr&#237;a favorecer la eliminaci&#243;n de los dep&#243;sitos vasculares de Ca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso se hizo paratiroidectom&#237;a un mes despu&#233;s&#44; con aparici&#243;n de s&#237;ndrome de hueso hambriento y necesidad de aporte de calcitriol y Ca iv por hipocalcemia&#46; Tras 5 meses de tratamiento con TS y curas locales con parches de plata&#44; las &#250;lceras cerraron &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente&#44; la paciente ha mantenido niveles de Ca por debajo de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; incluso con aporte de calcitriol oral a dosis bajas en el primer a&#241;o tras paratiroidectom&#237;a&#46; Ha sido m&#225;s complicado en estos a&#241;os mantener el P en los niveles recomendados&#46; Hemos necesitado 3 o m&#225;s quelantes&#59; sevelamer&#44; lantano y acetato c&#225;lcico a dosis plenas&#44; y puntualmente quelantes con aluminio&#44; a pesar de haber instruido a la paciente en la toma correcta de quelantes y alimentaci&#243;n con mejor ratio P&#47;prote&#237;nas&#46; Ha realizado una t&#233;cnica de HDF <span class="elsevierStyleItalic">on line</span>-post con una duraci&#243;n m&#237;nima de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h con buena eficacia con KT&#47;V y volumen de infusi&#243;n dentro de las recomendaciones actuales&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro objetivo inicial era evitar la mortalidad asociada a la calcifilaxia&#44; pero adem&#225;s nos planteamos un reto a m&#225;s largo plazo que era evitar la progresi&#243;n de las CV&#46; Como se aprecia en las mamograf&#237;as&#44; el cambio fue espectacular&#44; presentando regresi&#243;n llamativa de las calcificaciones&#44; que se mantiene actualmente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No podemos decir cu&#225;l de todas las actuaciones terap&#233;uticas realizadas en esta paciente ha sido la causa de la regresi&#243;n de las severas CV que presentaba al inicio de la hemodi&#225;lisis&#46; Probablemente la correcci&#243;n del hiperparatiroidismo y la suspensi&#243;n de vitamina D que pudieron ser los factores desencadenantes&#44; han sido decisivos en el manejo inicial&#46; El inicio de hemodi&#225;lisis y el tratamiento con TS tambi&#233;n han jugado un importante papel en la buena evoluci&#243;n de la calcifilaxia&#46; El control del P y del Ca a m&#225;s largo plazo son factores que no debemos olvidar&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n general destacar&#237;amos el abordaje multifactorial en el tratamiento de la calcifilaxia sin olvidar que en el tema de las CV lo m&#225;s importante es la prevenci&#243;n&#58; control del metabolismo mineral&#44; uso juicioso de vitamina D y conocimiento de factores precipitantes en pacientes susceptibles&#46;</p></span>"
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Información de la revista
Vol. 36. Núm. 5.septiembre - octubre 2016
Páginas 465-582
Vol. 36. Núm. 5.septiembre - octubre 2016
Páginas 465-582
Carta al Director
Open Access
Regresión de calcificaciones vasculares en paciente con calcifilaxia
Regression of vascular calcification in a patient with calciphylaxis
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Rosa M. Ruiz-Calero
Autor para correspondencia
rosruizca@yahoo.com
rosruizca@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Lilia M. Azevedo, Miguel A. Bayo, Boris Gonzales, Juan J. Cubero
Servicio de Nefrología, Hospital Infanta Cristina, Badajoz, España
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Sr. Director:

Describimos un caso de calcifilaxia con severas calcificaciones vasculares (CV) en una paciente con ERC, tras inicio de tratamiento para hiperparatiroidismo. La evolución ha sido satisfactoria con curación de las lesiones pero, además hemos observado cómo han regresado las severas calcificaciones vasculares que presentaba en la mamografía.

La calcifilaxia o arteriolopatía urémica calcificante es una rara, pero importante causa de morbimortalidad en los pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC). Consiste en una calcificación de la media en arteriolas cutáneas y produce lesiones muy dolorosas que comienzan como nódulos subcutáneos y progresan a isquemia y necrosis con formación de úlceras. Se ha relacionado con múltiples factores; hiperparatiroidismo, hiperfosforemia, uso de vitamina D y quelantes cálcicos, déficit de inhibidores de la calcificación, proteínas C y S o uso de anticoagulantes orales entre otros1,2. La CV es necesaria pero no suficiente para que se manifieste clínicamente la enfermedad3.

Por otra parte, la CV y su mecanismo etiopatogénico es un tema de gran interés por ser un factor independiente asociado a la mortalidad cardiovascular4. Clásicamente se ha considerado un proceso irreversible, y el objetivo de los nefrólogos ha sido evitarlas o enlentecer su progresión.

Se trata de una mujer de 54 años de edad con IRC secundaria a glomerulonefritis extracapilar con depósitos de IgA desde1993. En abril de 2011 inicia tratamiento con paricalcitol por hiperparatiroidismo, estando previamente en tratamiento con carbonato cálcico por hiperfosforemia, aclaramiento de creatinina (Cr) de 20ml/m y PTH>2.000pg/ml.

Un año después es remitida a la consulta ERCA y se sospecha calcifilaxia por presentar lesiones nodulares subcutáneas pretibiales, inflamadas y muy dolorosas, con evolución a úlceras de aparición en los últimos 5 meses. Revisando mamografía realizada 3 meses antes, se aprecian severas calcificaciones lineales en ambas mamas, que no existían en mamografía previa del 2008, igualmente presentaba CV a otros niveles.

La función renal se había deteriorado (Cr 5,37, aclaramiento de Cr con orina de 24h de 12,3ml/m con PTH>2.000pg/ml, calcio [Ca] de 9,2mg/dl y fósforo [P] de 6,2mg/dl) y se decide inicio de hemodiálisis, suspender paricalcitol y quelantes cálcicos pautando tratamiento con cinacalcet, sevelamer, tiosulfato sódico (TS), antibióticos y opiáceos, y programar paratiroidectomía. Se decidió no biopsiar por el riesgo de diseminación o infección de las lesiones5.

Actualmente no existe una terapia estándar o universal para el tratamiento de la calcifilaxia. La paratiroidectomía puede estar indicada, aunque a veces no modifica el pronóstico. El cinacalcet y los bifosfonatos han demostrado beneficios, generalmente en combinación con otros tratamientos. También el oxígeno hiperbárico podría mejorar la hipoxia tisular. El TS se ha asociado a una rápida mejoría del dolor y resolución de las úlceras isquémicas por sus propiedades antioxidantes y podría favorecer la eliminación de los depósitos vasculares de Ca6.

En nuestro caso se hizo paratiroidectomía un mes después, con aparición de síndrome de hueso hambriento y necesidad de aporte de calcitriol y Ca iv por hipocalcemia. Tras 5 meses de tratamiento con TS y curas locales con parches de plata, las úlceras cerraron (fig. 1).

Figura 1.

Evolución de las lesiones de calcifilaxia tras paratiroidectomía. Al inicio (A) y después de 2 meses (B) de tratamiento con TS.

(0.13MB).

Posteriormente, la paciente ha mantenido niveles de Ca por debajo de 8mg/dl, incluso con aporte de calcitriol oral a dosis bajas en el primer año tras paratiroidectomía. Ha sido más complicado en estos años mantener el P en los niveles recomendados. Hemos necesitado 3 o más quelantes; sevelamer, lantano y acetato cálcico a dosis plenas, y puntualmente quelantes con aluminio, a pesar de haber instruido a la paciente en la toma correcta de quelantes y alimentación con mejor ratio P/proteínas. Ha realizado una técnica de HDF on line-post con una duración mínima de 4h con buena eficacia con KT/V y volumen de infusión dentro de las recomendaciones actuales.

Nuestro objetivo inicial era evitar la mortalidad asociada a la calcifilaxia, pero además nos planteamos un reto a más largo plazo que era evitar la progresión de las CV. Como se aprecia en las mamografías, el cambio fue espectacular, presentando regresión llamativa de las calcificaciones, que se mantiene actualmente (fig. 2).

Figura 2.

Mamografía derecha superior e izquierda inferior en 2011 (A), en 2013 (B) y en 2015 (C).

(0.24MB).

No podemos decir cuál de todas las actuaciones terapéuticas realizadas en esta paciente ha sido la causa de la regresión de las severas CV que presentaba al inicio de la hemodiálisis. Probablemente la corrección del hiperparatiroidismo y la suspensión de vitamina D que pudieron ser los factores desencadenantes, han sido decisivos en el manejo inicial. El inicio de hemodiálisis y el tratamiento con TS también han jugado un importante papel en la buena evolución de la calcifilaxia. El control del P y del Ca a más largo plazo son factores que no debemos olvidar.

Como conclusión general destacaríamos el abordaje multifactorial en el tratamiento de la calcifilaxia sin olvidar que en el tema de las CV lo más importante es la prevención: control del metabolismo mineral, uso juicioso de vitamina D y conocimiento de factores precipitantes en pacientes susceptibles.

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