Sr. Director:
La enfermedad poliquística renal del adulto (EPQR) es una patología hereditaria caracterizada por la presencia de quistes renales, que afecta aproximadamente a una de cada 500 a 1.000 personas. Las manifestaciones más comunes son dolor lumbar, hematuria e infecciones urinariarias recidivantes1,2. La pielonefritis enfisematosa es una severa infección caracterizada por la presencia de gas en el parénquima renal, sistema colector o tejido perirrenal, y que se presenta fundamentalmente en pacientes diabéticos3.
Presentamos el caso de una mujer de 76 años, hipertensa, diabética, con insuficiencia renal crónica secundaria a poliquistosis hepatorrenal en programa de diálisis peritoneal desde marzo del 2008 que ingresó por fiebre, disuria y hematuria. Analíticamente presentaba elevación de los parámetros inflamatorios con hemocultivo y urocultivo positivos para E. coli. En una TAC abdominal se observó un quiste en el tercio superior de riñón derecho complicado, con aire en cálices y vejiga sin previa manipulación de vía urinaria (figura 1). Se inició antibioticoterapia de amplio espectro con meropenem y gentamicina, según sensibilidad del antibiograma, y fue transferida temporalmente a hemodiálisis para tratar mejor el cuadro séptico intercurrente. A pesar del tratamiento instaurado, la paciente continuaba estando febril y con deterioro del estado general, por lo que se realizó un nuevo control tomográfico en el que se observó un empeoramiento del quiste de riñón derecho. Dada la mala evolución clínica del cuadro séptico con ausencia de respuesta al tratamiento, se realizó una nefrectomía radical derecha, donde se apreció riñón con múltiples quistes llenos de material purulento (figura 2). La evolución posterior fue lenta hacia la mejoría del estado general, con práctica resolución de la fiebre y progresiva normalización de los parámetros inflamatorios. Finalmente, la paciente pudo ser dada de alta tras un largo período de convalecencia, en situación de estabilidad clínica y hemodinámica, continuando su terapia sustitutiva renal mediante hemodiálisis periódica.
En la EPQR, las infecciones urinarias recidivantes pueden originar cuadros sépticos de difícil control por infección secundaria de los quistes. La prevalencia de infección quística es alta (30-50%), y es más común en mujeres, con antecedentes de manipulación del tracto urinario, nefrolitiasis y/o reflujo vesicoureteral. Las quinolonas, trimetoprima/sulfametoxazol y cloranfenicol alcanzan buenas concentraciones terapéuticas intraquiste. Se observa en la mayoría de los casos una correcta respuesta al tratamiento antibiótico, y raramente es necesario tomar medidas agresivas intervencionistas, como drenaje percutáneo, y con mucha menos frecuencia, nefrectomía.
La pielonefritis enfisematosa es una severa infección renal, causada habitualmente por bacterias coliformes productoras de gas, siendo E. coli el microorganismo más frecuente; afecta en la mayoría de los casos a pacientes diabéticos. Se caracteriza por tener un curso evolutivo agresivo, con escasa respuesta al tratamiento médico; implica una elevada mortalidad, por lo que no es despreciable valorar la realización de nefrectomía en casos determinados.
El mejor conocimiento de la enfermedad, el amplio arsenal antimicrobiano del que se dispone en la actualidad, con una mayor sinergia y potencia antibiótica, la aparición de técnicas radiológicas intervencionistas mínimamente invasivas y el hecho de que la nefrectomía presenta una tasa de morbilidad y mortalidad (del 12 y del 5%, respectivamente) nada despreciables en pacientes de elevado riesgo quirúrgico, son algunos de los factores que deben considerarse para la realización de nefrectomía en pacientes con enfermedad renal terminal3-5. En la actualidad se debe plantear la nefrectomía radical o parcial en el caso de aquellos pacientes con mala respuesta al tratamiento antibiótico o drenaje percutáneo por sus potenciales complicaciones.
En resumen, presentamos el caso de una paciente con pielonefritis enfisematosa con poliquistosis hepatorrenal, en la que destaca, en primer lugar, la tórpida evolución de una infección renal inusual y severa y, en segundo, la necesidad de nefrectomía radical como tratamiento definitivo.
Figura 1. TAC abdominal: corte coronal con quiste complicado en tercio superior de riñón derecho y aire en vía urinaria
Figura 2. Pieza quirúrgica: riñón derecho poliquístico 20 x 14 cm, de 4 kg, con múltiples quistes complicados con material purulento
