Sr. Director:
Las gammapatías monoclonales incluyen múltiples entidades clínicas caracterizadas por la proliferación clonal de células plasmáticas que producen una paraproteína homogénea de carácter monoclonal1. Para identificar esta proteína se necesita utilizar inmunoelectroforesis o inmunofijación sérica1. Estas gammapatías monoclonales pueden ser clasificadas como malignas, de significado incierto, idiopática o transitoria (este último caso puede desarrollarse en pacientes sometidos a trasplantes renales debido al tratamiento inmunosupresor y más frecuentemente en edad avanzada)1. El mieloma múltiple o enfermedad de Kahler es el prototipo de gammapatía monoclonal maligna y constituye la neoplasia de células plasmáticas más frecuente1. Se desarrolla fundamentalmente en varones de edad avanzada (60-65 años) y entre sus manifestaciones clínicas destacan afectación ósea, renal, neurológica y, por supuesto, hematológica. La función renal se encuentra alterada en un 50% de los pacientes en el momento del diagnóstico2. Puede cursar con lesión glomerular, tubular y/o vascular2. La afectación renal es el factor individual con mayor influencia pronóstica desfavorable y en un 50% de los casos es desencadenada por la hipercalcemia1. El segundo mecanismo de lesión renal se debe a la excesiva producción de inmunoglobulinas y/o cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) que se filtran por los glomérulos y saturan la capacidad del riñón para reabsorberlas por el túbulo proximal y catabolizarlas en los lisosomas2.
Presentamos el caso de un varón de 84 años que acude a urgencias por malestar general, anorexia y pérdida de peso de un mes de evolución. Entre sus antecedentes personales destaca hipertensión arterial y cardiopatía isquémica. En la exploración física presentaba tendencia a la hipotensión con discretos signos de deshidratación sin otros hallazgos relevantes. En el análisis de sangre destacaban: Hb 8,9 g/dl, plaquetas 67.000 µl, leucocitos 7.700 µl, creatinina 12 mg/dl, urea 250 mg/dl, K 6,7 mEq/l, HCO3 9 mEq/l. Por ecografía abdominal se observaron ambos riñones de 12 cm con buena diferenciación corticomedular y sin signos de uropatía obstructiva. Una vez en planta se solicita un proteinograma en sangre y orina, en el que se detecta un pico monoclonal IgD lambda tanto en sangre de 0,89 g/dl como en orina de 1,68 g/24 h. En el medulograma se detecta infiltración del 60-90% de células plasmáticas. Con el diagnóstico de mieloma IgD con nefropatía por cilindros (o «riñón de mieloma») se prescribe quimioterapia con bortezomib, melfalan y esteroides. Se requiere inclusión urgente en programa de hemodiálisis. Tras 6 meses de seguimiento no se objetiva mejoría de la función renal.
Este caso nos parece interesante no tanto por la patología descrita sino por la subclase de la misma; la gammapatía monoclonal IgD supone el 1% de todos los mielomas, frente a los mielomas IgG e IgA, que constituyen el 53 y el 28%, respectivamente, del total1. El mieloma IgD presenta de forma característica un curso más agresivo3-5, y se asocia con una mayor tasa de fracaso renal (prácticamente el 100% de los casos presentan proteinuria de Bence-Jones)3,5. La sospecha clínica de mieloma siempre debe estar presente en el diagnóstico diferencial de cualquier caso de fracaso renal agudo, especialmente en pacientes de edad avanzada con historia previa de síndrome constitucional.
