Mieloma múltiple IgD lambda con fracaso renal agudo. A propósito de un caso
A case of IgD lambda multiple myeloma with acute kidney injury
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Para identificar esta proteína se necesita utilizar inmunoelectroforesis o inmunofijación sérica<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Estas gammapatías monoclonales pueden ser clasificadas como malignas, de significado incierto, idiopática o transitoria (este último caso puede desarrollarse en pacientes sometidos a trasplantes renales debido al tratamiento inmunosupresor y más frecuentemente en edad avanzada)<span class="elsevierStyleSup">1</span>. El mieloma múltiple o enfermedad de Kahler es el prototipo de gammapatía monoclonal maligna y constituye la neoplasia de células plasmáticas más frecuente<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Se desarrolla fundamentalmente en varones de edad avanzada (60-65 años) y entre sus manifestaciones clínicas destacan afectación ósea, renal, neurológica y, por supuesto, hematológica. La función renal se encuentra alterada en un 50% de los pacientes en el momento del diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Puede cursar con lesión glomerular, tubular y/o vascular<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La afectación renal es el factor individual con mayor influencia pronóstica desfavorable y en un 50% de los casos es desencadenada por la hipercalcemia<span class="elsevierStyleSup">1</span>. El segundo mecanismo de lesión renal se debe a la excesiva producción de inmunoglobulinas y/o cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) que se filtran por los glomérulos y saturan la capacidad del riñón para reabsorberlas por el túbulo proximal y catabolizarlas en los lisosomas<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de un varón de 84 años que acude a urgencias por malestar general, anorexia y pérdida de peso de un mes de evolución. Entre sus antecedentes personales destaca hipertensión arterial y cardiopatía isquémica. En la exploración física presentaba tendencia a la hipotensión con discretos signos de deshidratación sin otros hallazgos relevantes. En el análisis de sangre destacaban: Hb 8,9 g/dl, plaquetas 67.000 µl, leucocitos 7.700 µl, creatinina 12 mg/dl, urea 250 mg/dl, K 6,7 mEq/l, HCO<span class="elsevierStyleInf">3 </span>9 mEq/l. Por ecografía abdominal se observaron ambos riñones de 12 cm con buena diferenciación corticomedular y sin signos de uropatía obstructiva. Una vez en planta se solicita un proteinograma en sangre y orina, en el que se detecta un pico monoclonal IgD lambda tanto en sangre de 0,89 g/dl como en orina de 1,68 g/24 h. En el medulograma se detecta infiltración del 60-90% de células plasmáticas. Con el diagnóstico de mieloma IgD con nefropatía por cilindros (o «riñón de mieloma») se prescribe quimioterapia con bortezomib, melfalan y esteroides. Se requiere inclusión urgente en programa de hemodiálisis. Tras 6 meses de seguimiento no se objetiva mejoría de la función renal.</p><p class="elsevierStylePara">Este caso nos parece interesante no tanto por la patología descrita sino por la subclase de la misma; la gammapatía monoclonal IgD supone el 1% de todos los mielomas, frente a los mielomas IgG e IgA, que constituyen el 53 y el 28%, respectivamente, del total<span class="elsevierStyleSup">1</span>. El mieloma IgD presenta de forma característica un curso más agresivo<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>, y se asocia con una mayor tasa de fracaso renal (prácticamente el 100% de los casos presentan proteinuria de Bence-Jones)<span class="elsevierStyleSup">3,5</span>. La sospecha clínica de mieloma siempre debe estar presente en el diagnóstico diferencial de cualquier caso de fracaso renal agudo, especialmente en pacientes de edad avanzada con historia previa de síndrome constitucional.</p>" "pdfFichero" => "P-E-S-A10227.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Farreras Valentí P, Rozman C. Medicina Interna (15.ª ed.). Madrid: Elsevier, 2004;2:1758-64." "contribucion" => array:1 [ 0 => null ] "host" => array:1 [ 0 => null ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib2" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Hernando Avendaño L, Aljama García P, Arias Rodríguez M. Nefrologia Clínica (3.ª ed.). Madrid: Editorial Médica Panamericana, 2009;450-9." 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| 2024 Octubre | 108 | 36 | 144 |
| 2024 Septiembre | 92 | 29 | 121 |
| 2024 Agosto | 108 | 62 | 170 |
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| 2024 Mayo | 94 | 34 | 128 |
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| 2018 Octubre | 73 | 13 | 86 |
| 2018 Septiembre | 50 | 12 | 62 |
| 2018 Agosto | 41 | 13 | 54 |
| 2018 Julio | 35 | 11 | 46 |
| 2018 Junio | 38 | 12 | 50 |
| 2018 Mayo | 33 | 11 | 44 |
| 2018 Abril | 30 | 6 | 36 |
| 2018 Marzo | 36 | 8 | 44 |
| 2018 Febrero | 23 | 4 | 27 |
| 2018 Enero | 22 | 4 | 26 |
| 2017 Diciembre | 25 | 6 | 31 |
| 2017 Noviembre | 30 | 7 | 37 |
| 2017 Octubre | 29 | 5 | 34 |
| 2017 Septiembre | 31 | 17 | 48 |
| 2017 Agosto | 25 | 10 | 35 |
| 2017 Julio | 31 | 10 | 41 |
| 2017 Junio | 39 | 9 | 48 |
| 2017 Mayo | 38 | 8 | 46 |
| 2017 Abril | 29 | 4 | 33 |
| 2017 Marzo | 25 | 2 | 27 |
| 2017 Febrero | 21 | 5 | 26 |
| 2017 Enero | 17 | 5 | 22 |
| 2016 Diciembre | 43 | 9 | 52 |
| 2016 Noviembre | 60 | 17 | 77 |
| 2016 Octubre | 61 | 6 | 67 |
| 2016 Septiembre | 106 | 4 | 110 |
| 2016 Agosto | 149 | 5 | 154 |
| 2016 Julio | 110 | 2 | 112 |
| 2016 Junio | 82 | 0 | 82 |
| 2016 Mayo | 101 | 0 | 101 |
| 2016 Abril | 86 | 0 | 86 |
| 2016 Marzo | 94 | 0 | 94 |
| 2016 Febrero | 125 | 0 | 125 |
| 2016 Enero | 107 | 0 | 107 |
| 2015 Diciembre | 98 | 0 | 98 |
| 2015 Noviembre | 76 | 0 | 76 |
| 2015 Octubre | 70 | 0 | 70 |
| 2015 Septiembre | 59 | 0 | 59 |
| 2015 Agosto | 70 | 0 | 70 |
| 2015 Julio | 66 | 0 | 66 |
| 2015 Junio | 39 | 0 | 39 |
| 2015 Mayo | 79 | 0 | 79 |
| 2015 Abril | 15 | 0 | 15 |
| 2015 Febrero | 2988 | 0 | 2988 |
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