La peritonitis esclerosante (PE) es una rara complicación de la diálisis peritoneal (DP), en muchas ocasiones con evolución fatal (1). En la esclerosis peritoneal encapsulante (EPE), la forma más severa de esta entidad, el intestino está atrapado en un tejido fibroso el cual forma un ovillo, que termina produciendo obstrucción intestinal (2), y condicionando la clínica de presentación.

La PE es una entidad clínica descrita en los años setenta en pacientes sin alteraciones renales y relacionadas con el uso de bloqueantes beta-adrenérgicos (3). En 1980, Gandhi et al describió en Estados Unidos la presencia de engrosamiento y esclerosis marcada en la membrana peritoneal en cinco pacientes sometidos a DP (4). La etiología es desconocida, aunque se piensa puede ser multifactorial, destacando el tiempo desde el inicio del tratamiento sustitutivo peritoneal, un mayor uso de soluciones hipertónicas para mantener una ultrafiltración adecuada y la presencia de peritonitis previas (5-7).

Diversos estudios previos han mostrado una incidencia de este cuadro, en general, bastante baja (7-10). El pronostico es malo con una elevada mortalidad que puede llegar hasta el 56% (8) Las principales causas de mortalidad están en complicaciones derivadas de la obstrucción intestinal o de la cirugía, como malnutrición o sepsis.

El tratamiento no está claramente definido. En general se recomienda el cese de la diálisis peritoneal, con o sin retirada inmediata del catéter peritoneal y la realización de lavados con heparina (11, 12). Además se indica terapia con corticoides (13, 14) y/o tamoxifeno (2, 15, 16), y la posibilidad de cirugía de adhesiolisis, o desbridamiento de asas intestinales encapsuladas (17, 18).

Describimos la experiencia con pacientes diagnosticados de PE en nuestra Unidad de Diálisis Peritoneal durante los últimos 17 años. Destacamos la diferencia en la presentación clínica y en la evolución de cada paciente. Queremos evaluar las distintas posibilidades en el tratamiento y, fundamentalmente, el cambio de actitud hacia una cirugía más precoz.

MATERIAL Y MÉTODOS:

Hemos analizado a los pacientes diagnosticados de PE que estaban o habían estado en el programa de diálisis peritoneal de nuestro centro. El periodo estudiado fue desde Enero de 1990 a Mayo de 2006.

Los criterios diagnósticos de peritonitis esclerosante fueron tanto clínicos como radiológicos. Desde el punto de vista clínico: la presencia de datos de obstrucción intestinal (dolor y distensión abdominal, vómitos) y sus complicaciones (fiebre, malnutrición). Desde el punto de vista radiológico, la presencia de agrupamiento de asas, niveles hidroaéreos, ausencia de gas en ampolla rectal y calcificación en peritoneo. La confirmación se realizó en los casos donde se efectuó cirugía, con la presencia en la misma de "ovillo" (cocoon) abdominal, engrosamiento peritoneal, y adherencias diseminadas o generalizadas de intestino delgado.

En todos los pacientes se analizaron características epidemiológicas generales: edad, sexo, etiología de la insuficiencia renal, cirugía abdominal previa, tratamientos inmunosupresores, número de transplantes renales y causa de la pérdida. Tratando de analizar la influencia de la técnica dialítica sobre PE, se estudiaron: tiempo de estancia en DP, tiempo hasta la aparición de PE, número de peritonitis y gérmenes responsables, características de permeabilidad del peritoneo (determinada mediante test de equilibrio peritoneal simple o D/P Cr4), dosis de diálisis (Kt/v), litros de liquido en DP, porcentaje de bolsas hipertónicas (concentración de glucosa mayor de 2.27%), uso de icodextrina y cese previo de la técnica de DP a la aparición de la clínica de PE. Se analizó la técnica quirúrgica, así como el momento de la realización, la evolución de cada paciente y la causa de exitus.

Los resultados obtenidos fueron analizados según el sistema estadístico SPSS (Statistics Program for Social Science), versión 12.0. Los datos están expresados como media ± SD (desviación típica). Los datos cualitativos se expresaron como frecuencia de aparición. La determinación de la supervivencia se realizó usando las curvas de supervivencia actuarial de Kaplan-Meier. Se consideró significativo los resultados de p<0.05.

RESULTADOS:

En nuestro programa de DP de 17 años de evolución con un total de 190 pacientes, fueron diagnosticados ocho casos de PE, con una prevalencia de 4.2%. Los principales resultados individualizados por pacientes, se exponen en las Tablas I y II.

La edad media fue de 45±14 años, con un rango de edad 29 a 64 años (Tabla I). Cuatro fueron varones. Las causas de IRC fueron variadas. El tiempo medio de permanencia en programa de DP fue 72±29 meses (rango 24 ¿ 120 meses), siendo la causa principal de transferencia a hemodiálisis, la peritonitis (cinco pacientes).

El 100% de los pacientes habían presentado antecedentes de peritonitis, con una media de 3±1 (rango 2-5) durante su permanencia en DP. El más frecuente fue el Staph coagulasa negativo, seguido del Staph aureus y la Pseudomona aeruginosa (Tabla III). El tratamiento antibiótico se estableció según nuestro protocolo con vancomicina y ceftacidima, y posteriormente según antibiograma.

En seis (75%) de los pacientes se había producido una cirugía abdominal, aunque era extraperitoneal. Cinco de los pacientes habían recibido algún tipo de trasplante. Las causas de pérdida del injerto fueron en dos casos un rechazo agudo severo y en un caso una trombosis, lo que implicaba una retirada precoz del tratamiento inmunosupresor. El paciente número 4 había tenido una cirugía extraperitoneal consistente en nefrectomía bilateral secuencial por un carcinoma urotelial.

Tan sólo en uno de los casos se administró tratamiento con beta-bloqueante durante un tiempo de 30 meses. El 62.5% (cinco pacientes) en algún momento precisaron IECAS, con una media de duración del tratamiento de 16±8 meses.

El tiempo medio desde el fin de DP a la presencia de PE fue de 7.5±5 meses (rango 2-14 meses). En todos los pacientes, el diagnostico inicial se efectúo ante la presencia de los síntomas indicados en la Tabla I. Posteriormente se confirmó con las técnicas radiológicas, cada vez más sensibles, y la cirugía. La forma clínica de presentación fue fundamentalmente de obstrucción intestinal en cinco de los casos. Al menos dos pacientes habían presentado hemoperitoneo a lo largo de su evolución en DP, con signos clínicos previos poco específicos de diarrea, nauseas y dolor abdominal inespecífico. En la paciente número 7, la clínica de PE apareció cuando se encontraba con trasplante renal funcionante

Respecto a los parámetros evolutivos durante el tiempo en DP (Tabla II), se observó un cambio en las características de permeabilidad del peritoneo (D/P Cr4). El test de equilibrio peritoneal realizado en el primer año de DP, era indicativo de un transporte promedio bajo, transformándose al final de DP en alto transportador. El Kt/v semanal de urea no varió con el tiempo (2.45±0.4 al inicio y 2.2±0.37 al final de DP), pero a expensas de la utilización de un incremento en la dosis de diálisis (14.4±3 versus 8.6±2.6 L/día al inicio, p<0.002), probablemente como reflejo de la disminución progresiva en la función renal residual. A lo largo de la permanencia en DP se observó un incremento en el uso de bolsas hipertónicas (media de 53%±28 inicial versus 91%±27 final, p<0.009), llegando a precisar, en algún momento, bolsas de 3.86% más del 50% de ellos. El 62.5% (cinco casos) habían recibido tratamiento con icodextrina.

Todos los enfermos presentaron cifras de fósforo muy elevadas a lo largo de su evolución (6.7±0.7), a pesar de la toma de dosis altas de quelantes del fósforo, con un producto calcio-fósforo de 68.4±8.3.

El número total de catéteres de DP por paciente, tuvo una media de 1.8±0.6 (rango 1-3). En todos los casos se retiró dicho catéter cuando fueron transferidos a hemodiálisis.

Seis pacientes realizaron tratamiento médico, cuatro de ellos asociados con cirugía y dos sin ella (Tabla I). El tratamiento médico fue variado: tamoxifeno y/o esteroides en seis pacientes, en dos se asoció nutrición parenteral y en uno tratamiento conservador con nutrición enteral.

Al 75% (seis pacientes) se les realizó cirugía. En tres casos de tipo urgente y en tres de tipo programada. Todos los pacientes con cirugía de urgencia fallecieron en menos de dos meses tras la misma. Dos de ellos por sepsis y el tercero por peritonitis post-perforación intestinal. Sin embargo, de los tres con cirugía programada, solo uno falleció a los dos meses por sepsis, tras necesitar otra cirugía urgente por dehiscencia de anastomosis. Los otros dos, viven en la actualidad. Al paciente número 3 no se le pudo llegar a realizar cirugía por diversas circunstancias, falleciendo a los cinco meses del diagnostico de PE por malnutrición severa. La cirugía efectuada fue larga y laboriosa, consistiendo en la realización de adhesiolisis.

De los ocho pacientes de nuestra serie, tres permanecen vivos en la actualidad. La media de supervivencia de los cinco pacientes que fallecieron tras la cirugía, fue de 2.5±1.5 meses. La media de supervivencia de los tres pacientes que viven, es de 38±17 meses. De estos últimos, dos fueron intervenidos mediante cirugía programada y uno presentó la clínica de PE estando con trasplante renal funcionante, optándose por un tratamiento conservador, siéndole aumentado el tratamiento con esteroides y tamoxifeno. La supervivencia actuarial de los pacientes 24 meses fue del 51%.

DISCUSIÓN:

La PE es una rara enfermedad asociada con importantes complicaciones que condicionan una alta morbilidad y mortalidad en los pacientes en programa de DP (1, 19, 20).

La prevalencia oscila del 0.5% al 2.8% según la literatura revisada (19), con algunas series antiguas que señalaban cifras del 7.3% (10). Los menores valores, entre 0.5% a 0.8%, fueron los descritos en Canadá por Afthentopoulos et al (21) y los referidos en los multicéntricos japonés (7), australiano (8) y, más recientemente, coreano (22). Con prevalencia intermedia, de 1.4%, está el estudio inglés de Jenkins et al (23). Los valores mayores, 2.2% a 2.8%, están descritos en diversos estudios japoneses (9, 24, 25). En la serie australiana de Rigby y Hamley (8) cabe destacar el aumento de prevalencia a medida que los pacientes estaban mayor tiempo en DP. Así a los dos años era de 1.9% y aumentaba a 19.4% a los ocho años de permanencia en esta técnica. En nuestro centro la prevalencia fue de 4.2%, con una media de permanencia en DP de casi seis años, estando cinco de los ocho pacientes de nuestra serie por encima de este periodo de permanencia.

El pronóstico es malo, con una mortalidad en el más amplio, el estudio multicéntrico japonés, del 43.5% (7) y en el estudio multicéntrico australiano del 56% (8). En el estudio prospectivo llevado a cabo en Japón por Kawanishi (9) la prevalencia y mortalidad fueron del 2.5% y 38%, respectivamente

La presencia de mayor prevalencia en los últimos años puede ser la expresión de un aumento en la sospecha y mejor reconocimiento de esta patología, gracias en parte a los avances tecnológicos (TAC de alta resolución,..). Por otro lado también puede estar influenciado por la reducción en la tasa de peritonitis, permitiendo así una mayor permanencia en DP y posibilitando la aparición de PE (8, 9, 19).

La patogenia de la PE se piensa que es similar a otra patología como la fibrosis peritoneal y a la pérdida de ultrafiltración con factores predisponentes similares (19). El daño sobre el mesotelio peritoneal puede considerarse como el estimulo inicial para el desarrollo de PE en pacientes susceptibles (20). Los depósitos de fibrina pueden ser considerados como uno de los hallazgos histológicos esenciales (26), como manifestación de un proceso inflamatorio tanto agudo, fundamentalmente, como crónico que aparece en esta patología.

Sin embargo, algunos autores como Garosi et al (27) postulan la posibilidad de considerar a la PE como dos entidades diferentes, la fibrosis peritoneal y la PE. Para ello se basaban en la mayor frecuencia y menor manifestación clínica de la fibrosis peritoneal, frente a la PE con menor frecuencia y mayor afectación clínica y mortalidad. Estudios futuros podrán ir dando mayor respuesta a esta controversia.

De los múltiples factores de riesgo señalados en las diversas publicaciones, la mayoría coinciden en destacar a dos de ellos (3, 4, 7, 9, 10, 19). En primer lugar, la existencia de episodios repetidos de peritonitis y en segundo lugar, la duración de la DP (7-9, 19, 22, 25).

La perdida del mesotelio durante el cuadro infeccioso, provocaría un daño en la membrana peritoneal debido a la bioincompatibilidad con los líquidos de DP (6, 8). Durante la peritonitis aguda se produce un disbalance entre fibrinolisis y fibrinogenésis. La pérdida de la capacidad fibrinolítica de la membrana peritoneal puede contribuir al desarrollo de PE después de peritonitis graves (6, 8, 28, 29). En nuestra serie, todos los pacientes tuvieron algún episodio de peritonitis, con una media 3±1, con una gran variabilidad de gérmenes (Tabla III). Los más frecuentes fueron el Staph coagulasa negativo, Staph aureus y Pseudomona aeruginosa.

Un segundo factor de riesgo destacable es la duración de la técnica de DP (7-9, 19, 22). Como se ha señalado con anterioridad, en la serie australiana (8) se comentaba una prevalencia de 1.9% en pacientes con dos años de permanencia en DP, incrementándose a 6.4%, 10.8% y 19.4% en pacientes en DP durante 5, 6 y 8 años, respectivamente. En nuestros ocho pacientes diagnosticados de PE, el tiempo medio en DP fue 72±29 meses, estando una paciente durante 10 años y otros cuatro pacientes por encima de los cinco años.

Vale la pena destacar los casos del paciente número 1 y 2 (Tabla I), quienes tuvieron como motivo de paso a hemodiálisis la presencia de episodios previos de peritonitis graves por Pseudomona aeruginosa y Staph aureus, respectivamente. Ambos llevaban largo tiempo en DP, 84 y 120 meses respectivamente, con antecedentes de peritonitis previas, y es de suponer que su peritoneo estuviera ya parcialmente dañado. El episodio de peritonitis severa por estos dos gérmenes, pudo ser el detonante final en la aparición de PE.

Como resultado de la permanencia en DP, diversas series señalan a la perdida de ultrafiltración como un factor más añadido en la aparición de PE (22, 30). En nuestros pacientes, el test de equilibrio peritoneal muestra un valor de D/P Cr4 en el primer año compatible con un transporte promedio bajo (media 0.6±0.1), evolucionando a lo largo del periodo de seguimiento a un valor compatible con alto transporte (0.82±0.08) (TablaII). Esto se acompaña de un incremento en el número de bolsas hipertónicas para mantener la ultrafiltración. Hasta un 50% de pacientes precisaron el uso de bolsas con una concentración de 3.86% de glucosa al final de DP. Además, a lo largo del periodo de seguimiento, como es lógico, es necesario incrementar el volumen de líquido de diálisis a medida que se va reduciendo la función renal residual para mantener los parámetros de adecuación.

Aunque clásicamente se ha señalado a los beta-bloqueantes, sobre todo el practolol (3), como otro factor predisponente en la aparición de PE, en nuestros pacientes sólo uno recibió este tipo de tratamiento. La mayoría, cinco pacientes, recibieron IECA en algún momento de su evolución. Como otro factor de irritación peritoneal estaría además, el catéter de DP. En nuestra serie, en todos los casos se terminó retirando por mala evolución de la peritonitis, salvo en la paciente número 5 en la que se realizó por fallo de la ultrafiltración.

La presentación clínica es muy variada, siendo los síntomas más frecuentes los relacionados con fallo en la ultrafiltración y otros de aparición más lento y progresivo, como anorexia, nauseas y pérdida de peso, o más evidentes en relación con clínica de obstrucción intestinal (20). Estos hallazgos reflejan una inhibición de la peristalsis producido por fibrosis que englobaría las asas intestinales acabando en esclerosis encapsulante ("cocoon" u ovillo abdominal). La ascitis se desarrolla cuando el drenaje linfático está dificultado (20). En muchas ocasiones esta puede ser de carácter hemorrágico.

En la presente serie los principales síntomas fueron los derivados de la clínica de obstrucción intestinal con datos de malnutrición asociados. El diagnostico fue basado en datos clínicos, apoyados en signos radiológicos de agrupamiento de asas intestinales, la presencia de calcificaciones peritoneales y ascitis. En la cirugía se podía observar el típico caparazón o "cocoon" que englobaría a todas las asas.

Aunque es admitido por la mayoría de los autores la clínica secundaria a la obstrucción intestinal, la presencia de otras manifestaciones también son citadas en varias publicaciones donde se postulaba una clasificación por estadios de la PE en función de la clínica y sus opciones de tratamiento (19, 25). En estos artículos se señalaba una primera fase asintomática, con posterior presencia de inflamación, seguida de una etapa donde aparecía la encapsulación de las asas intestinales y, finalmente, del estadio de obstrucción intestinal donde los datos de inflamación desaparecerían y el tratamiento indicado sería la cirugía con la realización de enterolisis.

Queremos hacer especial hincapié en el apartado del tratamiento. La mayoría de las series publicadas están de acuerdo en la necesidad del reposo peritoneal. Para ello se haría cese en la DP y transferencia a HD (20, 22). Si no fuese necesaria la retirada del catéter por peritonitis, se podría asociar la realización de lavados peritoneales con heparina. Si el proceso inflamatorio avanza y si además empiezan a aparecer signos de obstrucción, la indicación de esteroides es evidente así como el inicio de nutrición parenteral o enteral (13, 14, 19, 20). Aparte de los esteroides se han descrito diversos fármacos inmunosupresores. Entre los inmunosupresores de más amplio uso y experiencia se encuentra el tamoxifeno (15, 16). De forma más puntual también se han utilizado la azatioprina (8), el sirolimus tanto en monoterapia como asociado a corticoides (31), el micofenolato y el tacrolimus (32).

Más controvertido resulta el tema del tratamiento quirúrgico. Clásicamente la mortalidad era bastante alta después de la cirugía, normalmente por problemas de isquemia intestinal (33, 34). En el año 2000 y 2002, la mortalidad como resultado de las complicaciones quirúrgicas era del 45% y del 82% en pacientes que requirieron enterotomía y anastomosis intestinal (33, 35). Otros centros informaban de unas cifras de mortalidad del 31% (36, 37). Estos porcentajes de mortalidad llevaron a la mayoría de los equipos a optar por el tratamiento conservador de la PE.

Sin embargo, en los últimos años se han publicado diversas series con resultados quirúrgicos más prometedores. El mismo Kawanishi et al en el año 2005 (17), indicaba una importante mejoría de la supervivencia con una mortalidad post-cirugía del 4%. Esta mejoría se basa en el cambio en la técnica quirúrgica. Dada la alta mortalidad por sepsis por rotura de la anastomosis, presumiblemente por degeneración de la pared intestinal (17, 33), se ha tratado de evitar este tipo de resección intestinal y anastomosis, intentando la técnica de la enterolisis. Esta implica la resección o lisis de las adherencias y del "cocoon" o caparazón calcáreo que recubre el peritoneo (17). Una circunstancia diferenciadora de este tipo de cirugía es tratarse de una técnica prolongada y laboriosa, que requiere un cierto grado de experiencia (9, 17, 37). Es mucho más aconsejable la realización de esta cirugía de forma programada, huyendo de una intervención urgente por el equipo quirúrgico de guardia que suele derivar, con más frecuencia, en sepsis por perforación de una pared intestinal degenerada.

En nuestra serie de ocho pacientes, sólo dos de ellos no recibieron tratamiento quirúrgico (Tabla I). Un caso porque al tratarse de un paciente diagnosticado de hemofilia con alta comorbilidad asociada, la posibilidad de sangrado durante la cirugía y su dificultad de control desaconsejó la intervención quirúrgica. El segundo caso fue una paciente con trasplante renal funcionante donde se optó por un tratamiento conservador. Además se añadió tamoxifeno al tratamiento inmunosupresor por el trasplante (esteroides, tacrolimus y micofenolato mofetil), con buena evolución y supervivencia en el momento actual.

En los otros seis pacientes de nuestra serie, en tres de los mismos se realizó cirugía de forma urgente, con una supervivencia menor a un mes. En los otros tres donde la cirugía se efectuó de forma programada, dos permanecen vivos en la actualidad y tan solo uno paciente falleció a los dos meses de la cirugía.

En nuestra experiencia con tan sólo ocho pacientes, al haberse producido en un largo periodo de tiempo, nos ha permitido poder usar diversas opciones de tratamiento tanto médico como quirúrgico. La opción que mejor resultado nos ha dado ha sido la que implicaba en primer lugar, un paso a hemodiálisis asociado con tamoxifeno y esteroides y nutrición parenteral o enteral, tratando de hacer un reposo intestinal y disminución de la inflamación intestinal. Posteriormente la cirugía programada, lo más precoz posible, con técnica de enterolisis.

En conclusión, la PE es una enfermedad rara que debe tenerse siempre en mente en los pacientes en DP. Sobre todo cuando dichos pacientes lleven largo tiempo con esta técnica de diálisis, hayan presentado peritonitis repetidas o con mala evolución, o presenten fallos en la ultrafiltración con cambios en las características de permeabilidad de la membrana peritoneal. Ante este diagnostico, la necesidad de paso a hemodiálisis como factor de reposo del peritoneo, asociado con nutrición parenteral y esteroides o inmunosupresores que disminuyan la inflamación, prepararían al paciente para una cirugía lo más precoz posible. Como mejor opción quirúrgica sería la técnica de enterolisis.

Finalmente destacar la necesidad de un mayor consenso en el diagnostico y tratamiento de esta entidad patológica compleja, aunque ya se están dado los primeros pasos en esa dirección (24).

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