Sr. Director:
La neuropatía óptica es un síndrome y no sólo una afectación primitiva del nervio óptico; su etiología es amplia y variada. Mención especial merecen las neuropatías ópticas isquémicas en las que influyen factores locales y sistémicos, muchos de ellos de difícil comprensión. Estos procesos se producen en el ámbito de otras especialidades y con maniobras quirúrgicas y/o diagnósticas agresivas en las que el paciente se ve comprometido, por lo que el diagnóstico inicial puede ser problemático1. El médico oftalmólogo conoce bien este proceso, pero los médicos de otras especialidades no se percatan de la posibilidad de esta situación clínica, conociendo su existencia únicamente cuando aparece. Existen múltiples factores de riesgo para la neuropatía óptica isquémica (NOI), pero debemos destacar la hipotensión brusca que no da tiempo a los mecanismos de autorregulación del nervio óptico a compensar, especialmente si el paciente tiene una hipotensión previa, anemia, hemorragias bruscas y/o recurrentes, edema facial grave, fallo renal crónico, cirugías sangrantes y en general toda situación que se asocie con arteriosclerosis.
Basándonos en los pocos reportes de la literatura en pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC), se presentan 2 pacientes en hemodiálisis con diagnóstico de pérdida aguda bilateral de la visión debido a neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA).
Caso 1
Mujer de 29 años con diagnóstico de IRC secundaria a GEFS. Ingresa para hemodiálisis a los 25 años. Tres años después de la hemodiálisis presenta hiperparatiroidismo secundario (HPTS) severo con PTH i >1.000 pg/ml, con dolor óseo, astenia, prurito e hipotensión arterial sintomática persistente. No presenta calcificaciones arteriales ni ecocardiográficas. Se realiza ecografía de paratiroides sin visualización y centelleo con 99Tc y MIBI con aumento difuso de la fijación del lóbulo paratiroideo inferior izquierdo y derecho. Realiza tratamiento de su HPTS con quelantes del calcio y discontinuo con calcitriol i.v. por hiperfosfatemia. Se indica paratiroidectomía subtotal considerando la edad de la paciente y su aptitud para el trasplante. Los resultados de las pruebas de laboratorio previas fueron: Hcto 37%, Hb 12,1, Ca 9 mg/dl, P 6 mg/dl, K 5 meq/l. Coagulograma normal. Biopsia de paratiroides: hiperplasia bilateral. Durante la cirugía estuvo hipotensa (TApromedio 90/60). Seis días después de la cirugía presenta pérdida parcial de la visión del OD y total del OI, hipo-Ca moderada e hipotensión sintomática. Laboratorio: Hcto 36%, Hb 12, Ca 6,3 Ca i 0,72l, P 3,5, Mg 1,9. Se corrigen valores de hipo-Ca.
Colagenograma y coagulograma normales, y anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, ANCAp y c y serología para toxoplasmosis y sífilis negativas.
Se realiza consulta con neurología: presenta hemianopsia nasal derecha y visión con bulto del ojo izquierdo. Pupilas discóricas en OD 3 mm, OI 4 mm. Consulta con oftalmología: AV con visión cuenta dedos a 50 cm en OI y dismuncion moderada de la visión en OD. Midriasis areactiva en OI, reactiva en OD. Fondo de ojo: retina aplicada, mácula normal y papila congestiva con incipiente edema (OI y D). PO 10/10 mmHg. RMN de cerebro y bulbo normal. Potenciales evocados visuales en OD y OI de mediana amplitud y latencias centrales prolongadas compatibles con compromisos de la vía óptica de grado moderado, compatible con neuropatía óptica. Agudeza visual: 0,5 en OI, 0,8 en OD. Campimetría: fuera de límites normales para el OD con alteración de la sensibilidad relativa y restricción de la mancha ciega (aumentada). En OI hay una reducción total de la sensibilidad.
Como tratamiento se indican corticoides (prednisona) a dosis de 1 mg/kg/día durante 30 días.
Evoluciona con aumento de edema papilar en ambos ojos y clínicamente con visión bulto en OD y amaurosis del OI.
En el fondo de ojo a los 2 meses se detectó atrofia casi total del nervio óptico derecho con dilatación y tortuosidad venosa y atrofia total de nervio óptico izquierdo.
Caso 2
Varón de 25 años con IRC secundaria a nefropatía obstructiva. Ingresa para recibir hemodiálisis en 1993. Es sometido a trasplante renal con donante compatible en noviembre de 1995. En diciembre de 1995 se obstruye FAV. Recibe transfusiones en varias oportunidades. Reingresa para hemodiálisis en septiembre de 2003 por nefropatía crónica del trasplante. En 2004-2009 presenta múltiples obstrucciones de accesos vasculares.
Anemia con respuesta parcial a EPO. HPT secundario severo con hiper-P persistentes. No cumple con la dieta, y realiza un excesivo aporte de líquidos, lo que lleva a importante sobrepeso interdialítico e hipotensiones severas. Deficiente adecuación dialítica con KTVsp menores a 1,4. Se realizan estudios hematológicos por sus antecedentes trombóticos en el servicio de trombofilia compatibles con efecto inhibitorio de tipo lúpico y homocisteinemia plasmática ligeramente aumentada. Se indica tratamiento con AAS y acido fólico + complejo B y anticoagulación. Realiza un corto tiempo de tratamiento anticoagulante por falta de cumplimiento.
En marzo de 2009 el paciente presenta un cuadro de pérdida de la visión del OD y parcial del OI. Fondo de ojo: con edema de papila bilateral. Presión ocular normal. No refiere antecedentes de cefalea. RMN de cerebro normal. Consulta con neurología AV luz negativa, reflejos abolidos (midriasis arreactiva). Fondo de ojo: papila de bordes difusos con edema de papila + (no hemorragias) (OI), papila con bordes difusos y edema de papila +++. PE visual con compromiso de la vía óptica de grado severo, compatible con neuropatía óptica. Resultados de las pruebas de laboratorio: Hto 26, Hb 8,1, Upre 129, Upost 18, P 6,9, Ca 8,2, PTH 2.431. Colagenograma normal, anticardiolipinas IgG e IgM con valores normales, ANCAp y c y serología para HBs Ag, HCVAc, HIV, toxoplasmosis y sífilis negativas.
Inicia como tratamiento: corticoides (prednisona) a dosis de 1 mg/kg/día, sin respuesta a los 30 días. Fondo de ojo de control (2 meses), atrofia bilateral. El paciente clínicamente queda con amaurosis bilateral.
Discusión
Hemos encontrado 16 casos de NOIA en pacientes en tratamiento renal sustitutivo, 10 de los cuales corresponden a enfermos en programa de hemodiálisis periódica2-13, el resto en DPCA11,12. En general todos los casos tuvieron como antecedentes episodios de hipotensión en diálisis2,8,13, uno de ellos fue sin hipotensión9, y otro asociado a sildenafil10. El déficit visual fue bilateral y se manifestaron en forma de neuropatía óptica isquémica anterior en 15 de los casos, sólo una fue posterior. Presentaron respuesta parcial a dosis de corticoides. En los casos presentados no podemos dejar de pensar en la posible asociación del hiperparatiroidismo secundario severo con arteriolopatía calcificante urémica (calcifilaxis) de arteriolas que irrigan al nervio óptico. Korzets et al.13 observaron en 2 pacientes una pérdida aguda de la visión con diagnóstico de NOIA que presentaban hipotensión y calcificación por biopsia de la capa media de la arteria temporal, considerando que la hipoperfusion se pudo haber manifestado por calcifilaxis de arteriolas que irrigaban la cabeza del nervio óptico. Asimismo, la asociación de patología ocular isquémica con síndrome antifosfolipídico es bien conocida14,15 como se observa en el segundo caso, en el que el paciente tiene criterios clínicos y de laboratorio de síndrome antifosfosfolipídico primario (SAFP) y en el que la afectación ocular asociada con la presencia de los mismos incluye la retinopatía vasooclusiva, cuya prevalencia ha sido estimada en el 29% de los pacientes con SAFP y la neuropatía óptica, probablemente de naturaleza isquémica.
