Sr Director:

La nefropatía Ig A es la glomerulonefritis primaria crónica más frecuente, que conduce a la insuficiencia renal progresiva en al menos un tercio de los pacientes 1. En la literatura no hemos encontrado ninguna asociación de esta enfermedad con el anticoagulante lupico (AL). Describimos una nefropatía Ig A en dos hermanas, detectando en una de ellas la presencia de AL.

CASO 1

Mujer de 26 años con antecedentes de acné e infecciones urinarias de repetición. Estudiada por hematuria macroscópica tras infecciones de vías respiratorias altas. La exploración física fue normal. Analíticamente en sangre presentaba creatinina 1.4 mg/dl, hematocrito 25%, actividad de protrombina 87%, TTPA 44.7 segundos , fibrinógeno 434 mg/dl. El estudio inmunológico mostraba Ig G 1260 mg/dl (N: 751- 1560), Ig A 667 mg/dl (N:82-453), Ig M 190 mg/dl (N: 46-304), C3 88 (N: 79-152), C4 27.8 (N: 16-38), ANA negativo. En el sedimento urinario tenía 6-10 hematíes/campo. La proteinuria cuantificada en orina de 24 horas fue de 3 gr/día. El estudio anatomopatológico renal confirmó la presencia de nefropatía Ig A. Al presentar un tiempo de cefalina alargado se llevó a cabo un estudio de hipercoagulabilidad que mostró positividad para AL tipo anticardiolipina Ig M 50.7 MPL/ml (N< 11).

CASO 2:

Mujer de 29 años, con antecedentes personales y clínica similar a su hermana (caso 1). La exploración física fue normal. Analíticamente en sangre: Creatinina 1 mg/dl. Hemograma normal. Coagulación: Actividad de Protrombina 84%, TTPA 39.5 seg. AL y anticardiolipinas negativos. El estudio inmunológico mostró una Ig G 1470 mg/dl, Ig A 388 mg/dl, Ig M de 417mg/dl, C3 100 mg/dl , C4 28.6 mg/dl. Los anticuerpos ASLO, ANA, Anti-DNA fueron negativos . El sedimento urinario mostraba más de 40 hematíes/campo. La proteinuria cuantificada de 24 horas negativa. La biopsia renal confirmó la presencia de nefropatía con depósitos mesangiales de Ig A.

DISCUSIÓN.

La nefropatía Ig A se caracteriza por depósitos mesangiales de Ig A acompañados de una glomerulonefritis proliferativa mesangial . Su patogénesis no es del todo conocida, aunque hay evidencia creciente de formación de complejos inmunes conteniendo Ig A que se depositarían en el mesangio y producirían daño glomerular 2.

El síndrome antifosfolipidico primario (SAP) se caracteriza por trombosis recurrentes, daño multiorgánico y abortos junto con la presencia de AL y /o anticardiolipinas.

Los AL son anticuerpos directos contra proteínas plasmáticas tales como b2 glicoproteina I, protrombina ó anexina V 3, 4. En el caso 1, en el estudio básico de coagulación se detectó un tiempo de cefalina prolongada, y posteriormente en el estudio de hipercoagulabilidad se encontró positividad de AL tipo anticardiolipinas pero sin clínica acompañante compatible con un SAP.

En la literatura se describe la asociación del AL y anticardiolipinas con diversas enfermedades autoinmunes y reumáticas (LES, esclerodermia, artritis psoriásica...) 5 pero no hemos encontrado su asociación con la nefropatía Ig A, salvo en aquellos casos que además del AL tienen las manifestaciones clínicas del SAP 6. También cabe la posibilidad de que esta paciente tuviera de base ó pueda desarrollar posteriormente una glomerulonefritis tipo Schönlein-hennoch ó nefropatía lúpica, ambas entidades con depósitos mesangiales de IgA que en ciertas ocasiones los patológos no son capaces de distinguir de las glomerulonefritis mesangiales puras.

En nuestros casos, el hallazgo únicamente de un AL , sin otras manifestaciones del SAP, en sólo una de las hermanas (con la misma nefropatía y la misma clínica de hematuria tras infecciones de vías respiratorias altas), nos plantea si esta asociación es casual ó su aparición estuviera relacionada con un mecanismo patogénico inmune común.