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aunque pueden aparecer ya desde el primer a&#241;o&#46; Es causa del 6-10&#37; de los casos de litiasis pedi&#225;trica<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; La formaci&#243;n de c&#225;lculos de cistina se debe a la excesiva concentraci&#243;n de este amino&#225;cido en orina y a su gran insolubilidad&#44; sobre todo cuando el pH urinario es &#225;cido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Hemos tenido la oportunidad de estudiar un ni&#241;o que&#44; actualmente&#44; tiene 3 a&#241;os de edad&#46; Fue remitido por su pediatra a los 5 meses de vida tras un episodio de hematuria macrosc&#243;pica&#44; en el que se objetiv&#243; la presencia de un c&#225;lculo en el pa&#241;al&#46; Se trata del primer hijo de unos padres no consangu&#237;neos&#44; sin patolog&#237;a previa de inter&#233;s y con antecedentes&#160;de miembros con c&#243;licos nefr&#237;ticos en la rama paterna&#46; Durante la gestaci&#243;n se detectaron en los controles ecogr&#225;ficos fetales una hiperecogenicidad del colon en ausencia de otras anomal&#237;as intestinales &#40;figura 1 y figura 2&#41; y una luminiscencia nucal discretamente aumentada&#44; sin otros hallazgos de inter&#233;s&#46; Por este motivo&#44; al nacimiento se realiz&#243; un test del sudor para descartar la presencia de fibrosis qu&#237;stica&#44; cuyo resultado fue normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">En el seguimiento posterior se objetivaron m&#250;ltiples c&#225;lculos bilaterales en los controles ecogr&#225;ficos realizados&#44; que han llegado a tener un di&#225;metro de 1&#44;4 cm&#46; Se detect&#243; una eliminaci&#243;n persistentemente elevada de cistina en la orina &#40;valor m&#225;ximo 656 mg&#47;g de creatinina a los 7 meses de edad&#41;&#46; La funci&#243;n glomerular renal es normal &#40;creatinina plasm&#225;tica 0&#44;28 mg&#47;dl&#41;&#44; aunque presenta un defecto en la capacidad de concentraci&#243;n &#40;689 mOsm&#47;kg&#41; y una elevaci&#243;n de la eliminaci&#243;n urinaria de microalb&#250;mina &#40;cociente microalb&#250;mina&#47;creatinina 33&#44;9 &#181;g&#47;&#181;mol&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Durante su evoluci&#243;n ha expulsado numerosos c&#225;lculos de pocos mm de di&#225;metro &#40;m&#225;s de 50 durante el primer a&#241;o de vida&#41;&#44; permaneciendo por lo dem&#225;s asintom&#225;tico&#46; Mantiene una adecuada ganancia ponderoestatural y el desarrollo psicomotor es normal&#46; Actualmente recibe tratamiento diet&#233;tico y farmacol&#243;gico con citrato pot&#225;sico&#44; captopril y D-penicilamina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Describimos de esta forma un caso de cistinuria de presentaci&#243;n cl&#237;nica temprana&#44; reflejo de la gran capacidad litog&#233;nica que posee esta entidad&#44; con la particularidad del hallazgo ecogr&#225;fico prenatal de hiperecogenicidad del colon secundaria al dep&#243;sito de cristales de cistina en dicha localizaci&#243;n&#46; Esta forma de presentaci&#243;n de la cistinuria fue descrita en 2006<span class="elsevierStyleSup">3</span> y confirmada posteriormente<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; La explicaci&#243;n de este hallazgo radica en que los cristales de cistina se forman intra&#250;tero en el ri&#241;&#243;n fetal&#44; pasan al l&#237;quido amni&#243;tico y&#44; posteriormente&#44; son deglutidos&#46; El hallazgo ecogr&#225;fico de la hiperecogenicidad intestinal intra&#250;tero ha sido relacionado cl&#225;sicamente con la fibrosis qu&#237;stica&#44; motivo por el que se realizaron los estudios necesarios para descartar esta enfermedad al nacimiento de nuestro paciente&#46; Su negatividad y la cl&#237;nica tan precoz permitieron el diagn&#243;stico&#46; El conocimiento de esta asociaci&#243;n puede conducir al diagn&#243;stico precoz de la enfermedad&#44; lo que permitir&#225; establecer un tratamiento adecuado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10636&#95;108&#95;8875&#95;es&#95;10636&#95;f1&#95;es&#95;copy1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10636_108_8875_es_10636_f1_es_copy1.jpg" alt=" Hiperecogenicidad intestinal&#44; con densidad s&#243;nica semejante al hueso fetal&#46; "></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Hiperecogenicidad intestinal&#44; 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Información de la revista
Vol. 31. Núm. 1.enero 2010
Páginas 1-128
Vol. 31. Núm. 1.enero 2010
Páginas 1-128
Acceso a texto completo
Hiperecogenicidad prenatal del colon como signo precoz de cistinuria
Foetal hyper-echogenic colon as an early sign of cystinuria
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, A.. COBO COSTAb, M.I.. LUIS YANESc, A.I.. PADILLA PÉREZd, M.. ÁLVAREZ DE LA ROSAd, V.M.. GARCÍA NIETOc, J.M.. TROYANO LUQUEd
b Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Canarias, La Laguna, Santa Cruz de Tenerife,
c Servicio de Pediatría, Hospital Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife,
d Servicio de Ecografía y Medicina Fetal, Hospital Universitario de Canarias. La Laguna, Santa Cruz de Tenerife,
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Sr. Director:

 

La cistinuria es una enfermedad hereditaria producida por un defecto en el transporte tubular renal e intestinal de cistina y de los aminoácidos dibásicos (lisina, ornitina y arginina)1. Se produce por un defecto en el transporte tubular renal e intestinal de los mismos. Se transmite con un patrón de herencia autosómico recesivo y tiene una prevalencia aproximada de 1/7.000 recién nacidos vivos, con una gran variabilidad geográfica, sin predominio de sexo. Las manifestaciones clínicas se reducen a la litiasis renal y sus consecuencias (cólicos, hematuria, etc.) que, habitualmente, se presentan en la segunda-tercera décadas de la vida, aunque pueden aparecer ya desde el primer año. Es causa del 6-10% de los casos de litiasis pediátrica2. La formación de cálculos de cistina se debe a la excesiva concentración de este aminoácido en orina y a su gran insolubilidad, sobre todo cuando el pH urinario es ácido.

 

Hemos tenido la oportunidad de estudiar un niño que, actualmente, tiene 3 años de edad. Fue remitido por su pediatra a los 5 meses de vida tras un episodio de hematuria macroscópica, en el que se objetivó la presencia de un cálculo en el pañal. Se trata del primer hijo de unos padres no consanguíneos, sin patología previa de interés y con antecedentes de miembros con cólicos nefríticos en la rama paterna. Durante la gestación se detectaron en los controles ecográficos fetales una hiperecogenicidad del colon en ausencia de otras anomalías intestinales (figura 1 y figura 2) y una luminiscencia nucal discretamente aumentada, sin otros hallazgos de interés. Por este motivo, al nacimiento se realizó un test del sudor para descartar la presencia de fibrosis quística, cuyo resultado fue normal.

 

En el seguimiento posterior se objetivaron múltiples cálculos bilaterales en los controles ecográficos realizados, que han llegado a tener un diámetro de 1,4 cm. Se detectó una eliminación persistentemente elevada de cistina en la orina (valor máximo 656 mg/g de creatinina a los 7 meses de edad). La función glomerular renal es normal (creatinina plasmática 0,28 mg/dl), aunque presenta un defecto en la capacidad de concentración (689 mOsm/kg) y una elevación de la eliminación urinaria de microalbúmina (cociente microalbúmina/creatinina 33,9 µg/µmol).

 

Durante su evolución ha expulsado numerosos cálculos de pocos mm de diámetro (más de 50 durante el primer año de vida), permaneciendo por lo demás asintomático. Mantiene una adecuada ganancia ponderoestatural y el desarrollo psicomotor es normal. Actualmente recibe tratamiento dietético y farmacológico con citrato potásico, captopril y D-penicilamina.

 

Describimos de esta forma un caso de cistinuria de presentación clínica temprana, reflejo de la gran capacidad litogénica que posee esta entidad, con la particularidad del hallazgo ecográfico prenatal de hiperecogenicidad del colon secundaria al depósito de cristales de cistina en dicha localización. Esta forma de presentación de la cistinuria fue descrita en 20063 y confirmada posteriormente4. La explicación de este hallazgo radica en que los cristales de cistina se forman intraútero en el riñón fetal, pasan al líquido amniótico y, posteriormente, son deglutidos. El hallazgo ecográfico de la hiperecogenicidad intestinal intraútero ha sido relacionado clásicamente con la fibrosis quística, motivo por el que se realizaron los estudios necesarios para descartar esta enfermedad al nacimiento de nuestro paciente. Su negatividad y la clínica tan precoz permitieron el diagnóstico. El conocimiento de esta asociación puede conducir al diagnóstico precoz de la enfermedad, lo que permitirá establecer un tratamiento adecuado.

Figura 1. Hiperecogenicidad intestinal, con densidad sónica semejante al hueso fetal.

Figura 2. La misma situación al comienzo del segundo trimestre de gestación.

Bibliografía
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Brasseur-Daudruy M, Garel C, Brossard V, Broux F, Heckettsweiler B, Eurin D. Hyper-echogenic colon: a prenatal sign of cystinuria? Prenat Diagn 2006; 26: 1254-1255. [Pubmed]
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Merieau E, Cloarec S, Benoist JF, Haddad G, Benoit S, Nivet H. An antenatal hyper-echogenic colon: question. Pediatr Nephrol 2009; 24: 277-279.
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