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Información de la revista
Vol. 29. Núm. 2.abril 2009
Páginas 95-184
Vol. 29. Núm. 2.abril 2009
Páginas 95-184
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Glomerulonefritis membrano-proliferativa y gammapatía monoclonal de significado incierto.
Membranoproliferative Glomerulonephritis and Monoclonal Gammopathy of Uncertain Significance
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Javier Villacortaa, Carlos Queredaa, Joaquín Ortuñoa, Ana Saizb
a Servicio de Nefrología Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, Madrid, España,
b Anatomía Patológica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, Madrid, España,
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Sr Director,

Recientemente se ha publicado una serie de pacientes con afectación renal secundaria a gammapatías monoclonales sin criterios de malignidad. Presentamos el caso de una paciente con una glomerulonefritis membrano-proliferativa de etiología no filiada y en cuyo estudio se detectó una gammapatía monoclonal de significado incierto.

Mujer de 60 años con antecedentes de hipertensión arterial, talasemia beta heterocigota y psoriasis plantar en tratamiento tópico. Consulta por edemas en miembros inferiores de una semana de evolución. En la analítica se objetiva un deterioro agudo de la función renal: Cr: 1,9 mg/dl., urea 85 mg/dl . El hemograma mostraba anemia con el resto de la hematimetria y la coagulación normlaes. Asociaba proteinuria en rango nefrótico con albúmina y proteinas totales en sangre normales. El sedimento urinario tenía 35 hematíes/campo. El estudio inmunológico mostraba hipocomplementemia con disminución de los niveles de C3,C4 y CH50. Se realizaron dos determinaciones de crioglobulinas que fueron negativas. El estudio electroforético en sangre fue normal, mientras que en orina presentaba una banda Bence Jones Lambda (200 mg/24h). En la biopsia de médula ósea el porcentaje de células plasmáticas fue del 2% . La serología para VHB y VHC no mostró infección activa.

En la biopsia renal todos los glomérulos presentaban un aspecto histológico similar con proliferación difusa de la matriz y la celularidad mesangial adoptando un patrón lobulado. El intersticio tenía leve infiltrado linfocitario inespecífico sin fibrosis. El componente vascular y tubular no presentaba lesiones. La inmunoflorescencia mostraba depósitos granulares de IgG y C3.. (Figura 1)

Se trata de una paciente con una gammapatía monoclonal de significado incierto y una glomerulonefritis memebrano-proliferativa en la que no se ha podido documentar ningún factor etiológico.. La afectación glomerular en la gammapatías monoclonales aparece mayormente en las formas malignas y principalmente asociada al depósito de cadenas ligeras.1 Resulta más infrecuente la presencia de afectación renal en los pacientes con gammapatías monoclonales benignas, sin embargo, la benignidad no excluye que pueda existir una afectación renal secundaria 2,3.. Recientemente se ha publicado una serie de diez pacientes con afectación glomerular asociada a gammapatías monoclonales benignas, si bien son escasos los casos publicados en la literatura 4.

En 2004 Samuh et cols publicaron una serie de diez pacientes con glomerulenefritis proliferativas no filiadas asociadas a depósito de inmunoglobulinas monoclonales (IgG) 5. La mitad de los pacientes presentaban bandas monoclonales en la electroforesis en sangre y orina, sin cumplir ninguno de ellos criterios de mieloma en la biopsia de médula.. Cuatro de los pacientes presentaban hipocomplementemia y las determinaciones de crioglobulinas fueron negativas en todos ellos. Samuh et cols concluyen que el depósito de inmunoglobulinas monoclonales puede causar una glomerulonefritis proliferativa que simula una afectación glomerular por inmuno-complejos. Aportamos un nuevo caso de afectación renal en gammapatías monoclonales de significado incierto que pensamos podría tratarse de un caso similar a los publicados en la serie de Samuh et cols.

Bibliografía
[1]
Lin J, Markowitz GS, Valeri AM, Kambham N, Sherman WH, Appel GB, D'Agati VD. Renal monoclonal immunoglobulin deposition disease: the disease spectrum. J.Am Soc Nephrol. 2001;12(7):1482-92 [Pubmed]
[2]
Confaonieri R, Barbiano di Belgiojoso G, Banfi G y cols. Light chain nephropathy: histological and clinical aspects in cases. Nephrol Dial Transplant 1988; 3 (2):150¿156. 3. Ramos R, Poveda R, Sarrá J, Domingo A, Carreras L, Grinyó JM. Renal involvement in non-malignant IgM gammopathy. Nephrol Dial Transplant 2007; 22(2):627-630; 4. Ramos R, Poveda R, Bernis C, Ara J, Sunyer M, Arrizabalaga P, Grinyó JM. Afectación renal en las gammapatías monoclonales benignas:¿ una entidadi nfradiagnosticada?. Nefrología 2008, 28 (5): 525-530. 5. Nasr SH, Markowitz GS, Stokes MB y cols. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits: a distinct entitty mimicking inmuno-complex glomerulonephritis. Kidney Intarnational 2004; 65(1): 85-96.
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