Sr. Director:

El antígeno P es un antígeno de alta incidencia presente en eritrocitos, plaquetas, linfocitos, fibroblastos, placenta y células uroepiteliales. Más del 99,9 % de la población lo posee. Los individuos con el fenotipo p se caracterizan por carecer de los antígenos eritrocitarios Pk, P y P1 y formar anticuerpos anti-Tja (anti-PP1PK), sin mediar un episodio inmunizante previamente. La importancia de conocer este tipo de anticuerpos reside en que están implicados en reacciones postransfusionales severas1.

REPORTE DEL CASO

Mujer de 68 años, cuyo único antecedente de interés es anemia ferropénica estudiada por Gastroenterología desde mayo de 2013, sin antecedentes nefrológicos. Tras anemización progresiva (hemoglobina 6,5 g/dl), se remitió a centro hospitalario para transfusión de concentrado de hematíes, observándose reacción postransfusional y deterioro de la función renal progresivo, alcanzando niveles de creatinina máxima de 7,67 mg/dl, urea 171 mg/dl y oligoanuria. Se decidió ingreso en el Servicio de Nefrología, donde se realizó estudio completo y se observaron valores de hemoglobina de hasta 4,2 mg/dl, LDH de 997 UI/l, bilirrubina indirecta de 1,1 mg/dl, reticulocitos 2,9 %, haptoglobina de 36,40 mg/dl y en el frotis sanguíneo: anisopoiquilocitosis con policromasia. En tira reactiva de orina se observó hematuria y piuria. Los datos sugirieron anemia hemolítica intravascular de origen autoinmune por incompatibilidad sanguínea.

Se consultó con el Servicio de Hematología, que informó de la presencia de anticuerpos irregulares de especificidad anti-Tja a título de 1/16. Estos resultados son compatibles con la ausencia de un antígeno de alta incidencia en la población general, el antígeno P. Durante el ingreso la función renal fue mejorando. Requirió varias sesiones de hemodiálisis, tratamiento de soporte con sueroterapia intensa y alcalinización, y tratamiento para su anemia con eritropoyetina y hierro intravenoso, transfusión de cuatro concentrados de hematíes. Actualmente presenta una creatinina de 0,3 mg/dl y una hemoglobina de 10,6 g/dl.

DISCUSIÓN

Este caso abarca dos entidades poco comunes en la práctica clínica habitual: la ausencia del antígeno P y el fracaso renal agudo (FRA) por hemoglobinuria. A pesar de que la sospecha diagnóstica sea de anemia hemolítica intravascular secundaria a incompatibilidad sanguínea, surgen dudas por ser negativas la hemosiderina y la hemoglobina en orina, así como el test de Coombs.

La ausencia de los antígenos P, Pk y P1, estructuralmente relacionados, ocurre por la pérdida de la actividad de la 4-alfa-galactosiltransferasa, una proteína de membrana de tipo II con 353 aminoácidos. Además de relacionarse con reacciones postransfusionales, también puede causar abortos por la enfermedad hemolítica feto-neonatal y, según algunas teorías, distintas enfermedades infecciosas (eritema infeccioso o síndrome hemolítico urémico)2,3.

El FRA puede desencadenarse por rabdomiolisis y hemólisis, debidas a mioglobina y hemoglobina, respectivamente, proteínas que contienen pigmento «hemo» que daña el riñón causando obstrucción tubular, necrosis tubular aguda y vasoconstricción. La hemoglobina tiene mayor peso molecular (65 000 Da) que la mioglobina (17 000 Da) y, a diferencia de esta, se une a proteínas como la haptoglobina, siendo su filtración y excreción más difícil. Ambos casos presentan orina oscura, positividad para sangre en la tira reactiva de orina y ascenso de la LDH plasmática. La enzima creatinin cinasa aumenta en la mioglobinuria, y en caso de hemólisis se presenta anemia, disminución de la haptoglobina y aumento de la bilirrubina indirecta con aparición de hematíes dismórficos en sangre periférica4,5.

Presentar un grupo sanguíneo raro constituye una tarea complicada por la dificultad que supone encontrar sangre del mismo fenotipo. Por ello, las opciones son realizar criopreservación de glóbulos rojos autólogos o buscar individuos compatibles dentro de la familia del paciente. En nuestro caso se reservó sangre de otro hospital y se utilizó la de un familiar.

Conflictos de interés

Honorarios por ponencias: sí, pero no relacionadas con el contenido del trabajo publicado.

Pertenencia a consejos: un autor (F.J. Gainza) es miembro del comité editorial de la revista Nefrología y revisor de otras revistas internacionales.

Bolsas de viaje o financiación para viajar: no relacionados con el contenido del trabajo. Financiación habitual para reuniones y congresos organizados por las sociedades científicas.