Fracaso renal agudo por hemoglobinuria secundaria a antígeno P
Acute renal failure due to haemoglobinuria secondary to P antigen
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Más del 99,9 % de la población lo posee. Los individuos con el fenotipo p se caracterizan por carecer de los antígenos eritrocitarios Pk, P y P1 y formar anticuerpos anti-Tja (anti-PP1PK), sin mediar un episodio inmunizante previamente. La importancia de conocer este tipo de anticuerpos reside en que están implicados en reacciones postransfusionales severas<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">REPORTE DEL CASO</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 68 años, cuyo único antecedente de interés es anemia ferropénica estudiada por Gastroenterología desde mayo de 2013, sin antecedentes nefrológicos. Tras anemización progresiva (hemoglobina 6,5 g/dl), se remitió a centro hospitalario para transfusión de concentrado de hematíes, observándose reacción postransfusional y deterioro de la función renal progresivo, alcanzando niveles de creatinina máxima de 7,67 mg/dl, urea 171 mg/dl y oligoanuria. Se decidió ingreso en el Servicio de Nefrología, donde se realizó estudio completo y se observaron valores de hemoglobina de hasta 4,2 mg/dl, LDH de 997 UI/l, bilirrubina indirecta de 1,1 mg/dl, reticulocitos 2,9 %, haptoglobina de 36,40 mg/dl y en el frotis sanguíneo: anisopoiquilocitosis con policromasia. En tira reactiva de orina se observó hematuria y piuria. Los datos sugirieron anemia hemolítica intravascular de origen autoinmune por incompatibilidad sanguínea.</p><p class="elsevierStylePara">Se consultó con el Servicio de Hematología, que informó de la presencia de anticuerpos irregulares de especificidad anti-Tja a título de 1/16. Estos resultados son compatibles con la ausencia de un antígeno de alta incidencia en la población general, el antígeno P. Durante el ingreso la función renal fue mejorando. Requirió varias sesiones de hemodiálisis, tratamiento de soporte con sueroterapia intensa y alcalinización, y tratamiento para su anemia con eritropoyetina y hierro intravenoso, transfusión de cuatro concentrados de hematíes. Actualmente presenta una creatinina de 0,3 mg/dl y una hemoglobina de 10,6 g/dl.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Este caso abarca dos entidades poco comunes en la práctica clínica habitual: la ausencia del antígeno P y el fracaso renal agudo (FRA) por hemoglobinuria. A pesar de que la sospecha diagnóstica sea de anemia hemolítica intravascular secundaria a incompatibilidad sanguínea, surgen dudas por ser negativas la hemosiderina y la hemoglobina en orina, así como el test de Coombs.</p><p class="elsevierStylePara">La ausencia de los antígenos P, Pk y P1, estructuralmente relacionados, ocurre por la pérdida de la actividad de la 4-alfa-galactosiltransferasa, una proteína de membrana de tipo II con 353 aminoácidos. Además de relacionarse con reacciones postransfusionales, también puede causar abortos por la enfermedad hemolítica feto-neonatal y, según algunas teorías, distintas enfermedades infecciosas (eritema infeccioso o síndrome hemolítico urémico)<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El FRA puede desencadenarse por rabdomiolisis y hemólisis, debidas a mioglobina y hemoglobina, respectivamente, proteínas que contienen pigmento «hemo» que daña el riñón causando obstrucción tubular, necrosis tubular aguda y vasoconstricción. La hemoglobina tiene mayor peso molecular (65 000 Da) que la mioglobina (17 000 Da) y, a diferencia de esta, se une a proteínas como la haptoglobina, siendo su filtración y excreción más difícil. Ambos casos presentan orina oscura, positividad para sangre en la tira reactiva de orina y ascenso de la LDH plasmática. La enzima <span class="elsevierStyleItalic">creatinin cinasa</span> aumenta en la mioglobinuria, y en caso de hemólisis se presenta anemia, disminución de la haptoglobina y aumento de la bilirrubina indirecta con aparición de hematíes dismórficos en sangre periférica<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Presentar un grupo sanguíneo raro constituye una tarea complicada por la dificultad que supone encontrar sangre del mismo fenotipo. Por ello, las opciones son realizar criopreservación de glóbulos rojos autólogos o buscar individuos compatibles dentro de la familia del paciente. En nuestro caso se reservó sangre de otro hospital y se utilizó la de un familiar.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Honorarios por ponencias: sí, pero no relacionadas con el contenido del trabajo publicado.</p><p class="elsevierStylePara">Pertenencia a consejos: un autor (F.J. Gainza) es miembro del comité editorial de la revista Nefrología y revisor de otras revistas internacionales.</p><p class="elsevierStylePara">Bolsas de viaje o financiación para viajar: no relacionados con el contenido del trabajo. Financiación habitual para reuniones y congresos organizados por las sociedades científicas.</p>" "pdfFichero" => "P1-E567-S4570-A12279.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "de la Vega ED, Hellberg A, Pivetta M, Raillon MA, Chiatina S, Solis E, et al. Bases moleculares e importancia clínica de los excepcionales fenotipos de grupo sanguíneo P y PK. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2008;24(3). Available at: http://scielo.sld.cu/scielo.php" "contribucion" => array:1 [ 0 => null ] "host" => array:1 [ 0 => null ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib2" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "de la Vega EC, Hellberg A, Bonetti S, Gonzalez CA, Chialina S, Raillon M, et al. 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| 2024 Octubre | 106 | 37 | 143 |
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| 2021 Junio | 78 | 33 | 111 |
| 2021 Mayo | 80 | 47 | 127 |
| 2021 Abril | 176 | 86 | 262 |
| 2021 Marzo | 149 | 40 | 189 |
| 2021 Febrero | 88 | 27 | 115 |
| 2021 Enero | 67 | 19 | 86 |
| 2020 Diciembre | 60 | 20 | 80 |
| 2020 Noviembre | 78 | 22 | 100 |
| 2020 Octubre | 76 | 25 | 101 |
| 2020 Septiembre | 77 | 23 | 100 |
| 2020 Agosto | 72 | 15 | 87 |
| 2020 Julio | 68 | 21 | 89 |
| 2020 Junio | 69 | 21 | 90 |
| 2020 Mayo | 97 | 19 | 116 |
| 2020 Abril | 89 | 26 | 115 |
| 2020 Marzo | 100 | 28 | 128 |
| 2020 Febrero | 135 | 20 | 155 |
| 2020 Enero | 73 | 25 | 98 |
| 2019 Diciembre | 80 | 27 | 107 |
| 2019 Noviembre | 76 | 19 | 95 |
| 2019 Octubre | 77 | 19 | 96 |
| 2019 Septiembre | 103 | 32 | 135 |
| 2019 Agosto | 50 | 26 | 76 |
| 2019 Julio | 55 | 23 | 78 |
| 2019 Junio | 59 | 28 | 87 |
| 2019 Mayo | 81 | 26 | 107 |
| 2019 Abril | 105 | 50 | 155 |
| 2019 Marzo | 56 | 35 | 91 |
| 2019 Febrero | 43 | 25 | 68 |
| 2019 Enero | 37 | 23 | 60 |
| 2018 Diciembre | 74 | 43 | 117 |
| 2018 Noviembre | 125 | 16 | 141 |
| 2018 Octubre | 102 | 20 | 122 |
| 2018 Septiembre | 77 | 8 | 85 |
| 2018 Agosto | 57 | 20 | 77 |
| 2018 Julio | 59 | 10 | 69 |
| 2018 Junio | 81 | 18 | 99 |
| 2018 Mayo | 78 | 23 | 101 |
| 2018 Abril | 96 | 16 | 112 |
| 2018 Marzo | 58 | 12 | 70 |
| 2018 Febrero | 49 | 8 | 57 |
| 2018 Enero | 57 | 11 | 68 |
| 2017 Diciembre | 66 | 13 | 79 |
| 2017 Noviembre | 51 | 9 | 60 |
| 2017 Octubre | 54 | 11 | 65 |
| 2017 Septiembre | 54 | 12 | 66 |
| 2017 Agosto | 70 | 12 | 82 |
| 2017 Julio | 60 | 9 | 69 |
| 2017 Junio | 71 | 9 | 80 |
| 2017 Mayo | 76 | 17 | 93 |
| 2017 Abril | 57 | 9 | 66 |
| 2017 Marzo | 50 | 7 | 57 |
| 2017 Febrero | 36 | 2 | 38 |
| 2017 Enero | 32 | 5 | 37 |
| 2016 Diciembre | 58 | 10 | 68 |
| 2016 Noviembre | 98 | 11 | 109 |
| 2016 Octubre | 111 | 25 | 136 |
| 2016 Septiembre | 156 | 1 | 157 |
| 2016 Agosto | 214 | 4 | 218 |
| 2016 Julio | 207 | 4 | 211 |
| 2016 Junio | 137 | 0 | 137 |
| 2016 Mayo | 155 | 0 | 155 |
| 2016 Abril | 142 | 0 | 142 |
| 2016 Marzo | 138 | 0 | 138 |
| 2016 Febrero | 136 | 0 | 136 |
| 2016 Enero | 171 | 0 | 171 |
| 2015 Diciembre | 157 | 0 | 157 |
| 2015 Noviembre | 126 | 0 | 126 |
| 2015 Octubre | 142 | 0 | 142 |
| 2015 Septiembre | 101 | 0 | 101 |
| 2015 Agosto | 130 | 0 | 130 |
| 2015 Julio | 122 | 0 | 122 |
| 2015 Junio | 82 | 0 | 82 |
| 2015 Mayo | 128 | 0 | 128 |
| 2015 Abril | 35 | 0 | 35 |
| 2015 Febrero | 900 | 0 | 900 |
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