Los pacientes con fracaso renal crónico pueden presentar múltiples manifestaciones cutáneas como prurito, xerosis, pigmentación cutánea, calcinosis cutis metastásica, calcifilaxia, seudoporfiria y porfiria cutánea tarda. La enfermedad de Grover (EG) debe de incluirse también en el diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas en estos pacientes.

El caso que presentamos es el de una mujer de 69 años que presentaba lesiones cutáneas poco pruriginosas localizadas en el tronco desde hacía mes y medio. No tenía antecedentes personales ni familiares dermatológicos de interés. Llevaba 5 meses realizando hemodiálisis debido a una insuficiencia renal rápidamente progresiva causada por un síndrome de Goodpasture. En los meses anteriores se había tratado con plasmaféresis, ciclofosfamida iv y metilprednisolona iv. En el momento de la consulta su tratamiento incluía prednisona 5mg/día, calcitriol 0,25mg/día, omeprazol 20mg/día, enoxaparina sódica 20mg durante 3 días/semana y darbepoetina alfa 30μg un día/semana. A la exploración física presentaba lesiones papulosas eritematosas, de superficie queratósica, no confluyentes, localizadas en el tronco (fig. 1a). No presentaba lesiones en palmas ni plantas, ni en dorso de manos, ni en mucosa oral. Tampoco tenía afectación facial ni de cuero cabelludo. El estudio histopatológico mostró áreas de hiperqueratosis con paraqueratosis, acantosis y acantólisis focal con presencia de cuerpos redondos y granos (fig. 1b). Ante el carácter casi asintomático de las lesiones la paciente prefirió adoptar una actitud expectante. Tres meses después las lesiones habían regresado espontáneamente. La ausencia de una historia familiar previa, el comienzo en la edad adulta y la resolución espontánea del cuadro llevaron al diagnóstico de EG.

Figura 1.

a) Detalle de las lesiones en la espalda: pápulas queratósicas parduzcas no confluyentes. b) Áreas de acantólisis focal con disqueratosis (H&E, ×200).

(0,29MB).

Discusión: La EG, también conocida como dermatosis acantolítica persistente o transitoria, es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas y pápulo-vesículas, del color de la piel normal o eritematosas y pruriginosas, que suelen afectar al tronco. La enfermedad es habitualmente transitoria y se resuelve espontáneamente en semanas. En algún caso, las lesiones pueden presentar recurrencias durante años o ser persistentes. Los cambios histológicos característicos son la acantólisis focal y la disqueratosis. Se han reconocido 4 patrones histológicos: tipo Darier, tipo Hailey-Hailey, tipo pénfigo y espongiótico1.

La etiología de la EG es desconocida. Se han asociado a su patogenia la fiebre o el reposo en cama prolongado, la sudoración o el calor excesivo, la exposición a la radiación UV, el tratamiento con radiaciones ionizantes, la xerosis, algunos fármacos, el fracaso renal crónico y la inmunosupresión2.

Hasta la fecha, incluyendo el nuestro, se han publicado 12 casos de EG asociada a fracaso renal crónico (tabla 1)3–10. La edad media de los pacientes fue de 57 años y, exceptuando 2 casos, todos ellos eran varones. La presentación habitual fue como pápulas queratósicas, pruriginosas, localizadas en el tronco. En 3 casos las lesiones fueron asintomáticas4,6. La cabeza estaba afectada en 4 pacientes3–5,9 y en uno de ellos era la única localización3. La causa del fracaso renal fue variable. En 11 de los casos las lesiones aparecieron cuando el paciente realizaba hemodiálisis (7 casos) o diálisis peritoneal (3 casos) y en uno la enfermedad se manifestó tras el trasplante renal. La media de tiempo desde el inicio de la diálisis hasta la aparición de las lesiones varió entre 2 meses y 8 años y medio. El patrón histopatológico más frecuente fue el tipo Darier. La evolución fue variable y la respuesta a los tratamientos, pobre. En 7 casos las lesiones fueron transitorias y en 5 persistentes. Entre los pacientes con lesiones transitorias, en 3 casos se resolvieron espontáneamente4,7, en uno con el tratamiento9, en 2 regresaron tras el trasplante renal4,8 y en una paciente se resolvieron al sustituir la solución de diálisis10.

Aunque se desconoce por qué aparece la EG en los pacientes con fracaso renal crónico se ha postulado que la disminución de la secreción sudorípora, la xerosis cutánea y la obstrucción de los ductos sudoríparos puedan actuar como factores desencadenantes. En nuestra paciente, el tratamiento con ciclofosfamida y metilprednisolona administrado previamente para tratar su enfermedad renal también pudo jugar un papel en el desarrollo de las lesiones. Se ha descrito la asociación de EG con otras situaciones de inmunosupresión, como la infección por VIH, el trasplante de médula ósea y varias malignidades hematológicas y no hematológicas.

Con respecto al tratamiento, en los casos más leves se puede adoptar una actitud expectante puesto que la enfermedad se resuelve habitualmente de forma espontánea. Se debe evitar la exposición solar y otros factores desencadenantes como el ejercicio físico y el calor. De ser necesario un tratamiento, de primera línea pueden utilizarse tópicamente los corticoides, el calcipotriol o los inhibidores de la calcineurina. Los antihistamínicos pueden ser útiles para aliviar los síntomas. Para casos refractarios se han utilizado los corticoides y los retinoides orales y la fototerapia.

La EG debe de considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas que aparecen en pacientes con fracaso renal crónico, especialmente en aquellos en hemodiálisis o diálisis peritoneal.