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Carta al Director
DOI: 10.1016/j.nefro.2020.01.001
Open Access
Disponible online el 29 de Marzo de 2020
Afectación renal en el síndrome de Sneddon
Renal involvement in Sneddon syndrome
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Elena Hernández Garcíaa,
Autor para correspondencia
elena_46hg@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, María José Torres Sánchezb
a Servicio de Nefrología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
b Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
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Sr. Director:

El síndrome de Sneddon (SS) es una vasculopatía rara que afecta a arterias de pequeño y mediano tamaño, de progresión lenta, caracterizado por la asociación de livedo reticularis y accidentes cerebrovasculares (ACV) recurrentes1.

Aproximadamente el 80% de los pacientes con SS son mujeres con una mediana de edad de 40 años1. La etiopatogenia es desconocida, con 2 mecanismos primarios propuestos: autoinmune/inflamatorio versus trombofilia y, se clasifica principalmente como antifosfolípido positivo o negativo1. Los síntomas mayoritarios son cutáneos, que suelen preceder a los síntomas neurológicos en más de 10 años, la gran mayoría de los pacientes presentan hipertensión lábil sistólica y también puede afectar a válvulas cardíacas o a nivel renal, entre otros1,2. Tras revisar la literatura, la descripción histopatológica de este síndrome a nivel renal es excepcional2,3. A continuación describimos un caso de SS con enfermedad renal crónica comprobada mediante biopsia, asociada con características de nefropatía membranosa:

Mujer de 53 años diagnosticada de SS, hipertensión arterial, isquemia arterial en dedo del pie y tabaquismo activo, en tratamiento con ácido acetilsalicílico (AAS), atorvastatina y valsartán. Es derivada a nefrología por aparición de albuminuria. Asintomática, con buen control de tensión arterial. Exploración física normal excepto livedo reticularis en zona facial, dorso de las manos, miembros superiores e inferiores. Se inició estudio donde se observaron niveles plasmáticos de creatinina 1,3mg/dl, urea 48mg/dl, sodio 141mEq/l, potasio 3,8mEq/l, colesterol total 155mg/dl, triglicéridos 153mg/dl, proteínas totales 6,5mg/dl, albúmina 3,9mg/dl, inmunoglobulinas (Igs) normales, C3 77,8mg/dl, C4 18mg/dl, anticuerpos antinucleares positivos 1/1.280 (1/320 centromético), anti-Jo-1 1/18 y anticuerpos anticardiolipina >160, resto autoinmunidad incluyendo anticuerpos antifosfolipasa A2, proteinograma y serologías resultaron negativas, hemograma y coagulación normales. El análisis de orina reveló un cociente albúmina/creatinina (CAC) de 1.478,8mg/g. Ecográficamente presentaba riñones de tamaño disminuido y aumento difuso de ecogenicidad cortical bilateral.

Debido a la presencia de afectación renal se realizó una biopsia renal que reveló lesiones vasculares arteriolares/arteriales crónicas con extenso daño renal intersticial y glomerular asociado a glomerulopatía membranosa incipiente. El daño glomerular se encontraba asociado a isquemia y depósito de inmunocomplejos en membranas capilares sin depósito de complemento. La inmunofluorescencia mostró negatividad para C1q, C3, C4, fibrinógeno y albúmina.

Para completar el estudio de esta entidad sistémica se realizó TAC craneal con hallazgo de leucoencefalopatía vásculo-degenerativa.

Respecto al tratamiento del SS, los fármacos antiagregantes y anticoagulantes están indicados como profilaxis secundaria del ACV, además de mejorar el pronóstico4. En pacientes con síndrome antifosfolípido, los anticoagulantes presentan mejor evolución que antiagregantes4. El uso de terapias antiinflamatorias o inmunosupresoras es controvertido. En algunos casos se ha iniciado tratamiento con Igs intravenosas en analogía con los pacientes que padecen vasculopatía por livedo con adecuados resultados5. En nuestro caso se administró tratamiento anticoagulante y antiproteinúrico con estabilidad de la función renal y disminución del CAC a 175mg/g.

En conclusión, se trata de un raro síndrome clínico probablemente infradiagnosticado donde la afectación renal es rara, por lo que su detección añade complejidad al caso.

El caso descrito resulta interesante ya que, además de presentar lesiones vasculares asociadas al SS en localización renal, se asocia una nefropatía membranosa cuya presencia junto a un SS no ha sido descrita en la literatura previamente, pudiendo estar relacionada con la existencia de un síndrome antifosfolipídico asociado.

Bibliografía
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J Stroke Cerebrovasc Dis, 28 (2019), pp. 2098-2108
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L. Ghislain, S. Aydin, L. Marot, N. Demoulin, J. Morelle.
Mechanisms of kidney disease in Sneddon's syndrome: Case report and literature review.
[3]
F. Macário, M.C. Macário, A. Ferro, F. Gonçalves, M. Campos, A. Marques.
Sneddon's Syndrome: A Vascular Systemic Disease with Kidney Involvement?.
Nephron, 75 (1997), pp. 94-97
[4]
H. Nobata, T. Katsuno, A. Kachi, H. Kinashi, S. Banno, Y. Ito.
Diversity of Renal Involvement in Antiphospholipid Syndrome by Nephropathy Based on Pathological Findings and Treatment Responses.
[5]
S. Forchhammer, G. Metzler, K. Ghoreschi.
Long-term follow-up of early-onset Sneddon syndrome: A case report.
JAAD Case Rep, 4 (2018), pp. 880-882
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