DEFINICIÓN
Los trastornos linfoproliferativos postrasplante (TLPT, o en su abreviatura en inglés más usada PTLD) abarcan una serie de diferentes procesos que se caracterizan por proliferación linfocitaria, y que tienen lugar en el contexto de pacientes trasplantados, más comúnmente después de la inmunosupresión requerida en el trasplante de órganos sólidos, médula ósea o células madre1.
CLASIFICACIÓN
Esta patología incluye diversos cuadros clinicopatológicos:
A. PTLD no destructivo.
• Hiperplasia plasmocítica.
• Mononucleosis infecciosa.
• Hiperplasia folicular florida.
B. PTLD polimórfico (siempre un trastorno de células B).
C. PTLD monomórfico (según el tipo de linfoma al que se parecen).
• Linfomas de células B.
– Linfoma difuso de células B grandes, no especificado de otra manera.
– Linfoma de Burkitt.
– Mieloma de células plasmáticas.
– Plasmacitoma.
– Otros.
• Linfomas de células T.
– Linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera.
– Linfoma de células T hepatoesplénico.
– Otros.
D. Linfoma de Hodgkin clásico postrasplante.
INCIDENCIA
Los PTLD se desarrollan en aproximadamente el 2% de todos los receptores de trasplantes, pero existe una variación significativa en la incidencia según el tipo de órgano trasplantado29:
• Riñón, del 0,5 al 2,5%.
• Médula o células madre, del 1 al 2%.
• Hígado, del 1 al 10%.
• Corazón y pulmón, del 2 al 10%.
• Intestinal y multivisceral, del 5 al 20%.
ETIOLOGÍA
Los PTLD que se producen después del trasplante de médula ósea son a menudo derivados del donante. En términos generales, los PTLD limitados al aloinjerto después del trasplante de órgano sólido también son más frecuentemente de origen del donante. Por el contrario, la mayoría de los PTLD después del trasplante de órganos sólidos se derivan de células linfoides receptoras10. La mayoría de los PTLD están causados por células linfoides o plasmocíticas infectadas por el virus de EpsteinBarr (VEB) que no están controladas adecuadamente por el sistema inmune debido a la inmunosupresión. El VEB puede ser adquirido del donante o contraído en una infección primaria, sobreinfección o reactivación6,11,12. El paso inicial de la proliferación policlonal linfoide está probablemente impulsado por la inflamación local o una infección por un virus linfotrópico, que antecede al desarrollo de una expansión monoclonal de las células B que eventualmente acumula alteraciones moleculares asociadas, dando lugar a un linfoma de alto grado.
Los factores específicos implicados en la incidencia de PTLD son6,911:
• Incompatibilidad serológica para VEB: donante VEB positivo a receptor negativo (trasplantar un órgano de un donante VEB seropositivo a un receptor seronegativo aumenta la incidencia de PTLD de 10 a 75 veces).
• Incompatibilidad serológica para citomegalovirus.
• Cirrosis inducida por virus de la hepatitis C.
• Receptores jóvenes (PTLD precoz).
• Receptor de edad avanzada (PTLD tardío).
• Antecedentes genéticos (polimorfismos de citocinas).
• Regímenes inmunosupresores específicos.
HISTOLOGÍA DEL TRASTORNO LINFOPROLIFERATIVO POSTRASPLANTE POLIMÓRFICO
Este proceso se describió inicialmente en pacientes trasplantados tratados con terapia inmunosupresora; actualmente, también se aplica para otros trastornos linfoproliferativos iatrogénicos. La histología muestra típicamente una proliferación difusa y destructiva de linfocitos de tamaño variable, células plasmáticas, células transformadas e inmunoblastos, a veces con características tipo Hodgkin13. Los tumores con frecuencia muestran áreas de necrosis, a menudo asociadas con neutrófilos e histiocitos, y rodeadas por un mayor número de células transformadas o inmunoblastos. Algunos PTLD pueden cumplir los criterios de úlcera mucocutánea VEB+, que es una variedad clinicopatológica específica del trastorno linfoproliferativo inducido por VEB que tiene lugar en la cavidad bucal o la piel14. Los linfomas de células T son con frecuencia polimorfos, se enumeran aparte y no se ha identificado un trastorno polimórfico de células T específico relacionado con la inmunosupresión15,16.
Conflicto de intereses
El autor declara que no tiene conflicto de intereses potencial relacionado con los contenidos de este artículo.
Correspondencia:
Miguel A. Piris
Servicio de Anatomía Patológica. Fundación Jiménez Díaz.
Avda. Reyes Católicos, 2. 28040 Madrid.
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