Sr. Director:
El quiloperitoneo es una entidad rara en diálisis peritoneal1. Se ha descrito en pacientes diagnosticados de amiloidosis sistémica. Presentamos el caso de una paciente en programa de diálisis peritoneal, con amiloidosis familiar tipo enfermedad de Andrade que cursó con quiloperitoneo intermitente y recidivante.
Se trata de una mujer de 69 años que comenzó programa de Diálisis Peritoneal en abril de 2006. Tenía amiloidosis renal, en el contexto de polineuropatía amiloidótica familiar (PAF), que había cursado con síndrome nefrótico.
La paciente debutó a los 64 años con hiperestesias en miembros inferiores. El electromiograma fue compatible con polineuropatía mixta. Presentó la Mutación (Val-30-Met) Transtirretina. En la biopsia rectal había depósitos de amiloide. Confirmándose, el diagnóstico de PAF. Por entonces, tenía función renal normal y proteinuria negativa. Además, precisó de marcapasos por infiltración amiloidótica cardíaca.
Mallorca constituye el quinto foco endémico mundial de PAF o Enfermedad de Andrade2. Siendo una amiloidosis sistémica hereditaria cuya manifestación predominante es la polineuropatía mixta. Su herencia es autonómica dominante. Es debida a una mutación de la transtirretina. Ésta se sintetiza en el hígado y se deposita sistémicamente causando la clínica.
El diagnóstico se realiza mediante biopsia rectal, de grasa, o nervio sural; detectando la variante TTR o la mutación en el ADN.
Su único tratamiento eficaz es el trasplante hepático.
En enero de 2004 comenzó a presentar proteinuria que llegó a ser de rango nefrótico. Y desde abril de 2005 deterioro progresivo de función renal. Hasta que en febrero de 2006 se implantó catéter para diálisis peritoneal.
En la colocación del catéter peritoneal se comprobó lavado con presencia de líquido blanquecino.
El quiloperitoneo es la aparición de líquido turbio de aspecto lechoso debido a la presencia de quilomicrones. Entre las causas que lo pueden producir están microtraumatismos, a veces durante la inserción del catéter3, enfermedades malignas, fundamentalmente linfomas4, cirrosis hepática, pancreatitis aguda5, amiloidosis sistémica6, como en el caso que remitimos, obstrucción linfática por fibroadherencias tuberculosas7, en relación con calcioantagonistas dihidropiridínicos8 y con malformaciones de los linfáticos9.
Durante la fase de entrenamiento se siguió objetivando quiloperitoneo que aclaraba con lavados.
El diagnóstico de sospecha se realiza ante la presencia de líquido lechoso y se confirma con la detección de quilomicrones o niveles de triglicéridos, mayores que los plasmáticos, con contenido en proteínas mayor de la mitad de las plasmáticas, así fue en este caso. El diagnóstico diferencial debe realizarse con aquellas causas de líquido turbio con celularidad normal y cultivo negativo.
Se decidió actitud expectante, y cambiar aceite normal por aceite con triglicéridos de cadena media (MTC).
El tratamiento por lo general es conservador. Se recomienda una dieta rica en proteínas, carbohidratos y baja en grasas. Son preferibles los aceites MTC. La cirugía de ligadura del conducto torácico puede evitar las complicaciones nutricionales.
Actualmente la paciente presenta quiloperitoneo de forma intermitente y autolimitado (un día cada 10 días aproximadamente). Conserva parámetros nutricionales adecuados, con 2 litros de Nutrineal diarios. Y precisa de silla de ruedas para desplazarse debido al carácter invalidante de la PAF.
