Sr. Director:
La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica que afecta a los vasos de pequeño y medio calibre y compromete el tracto respiratorio superior e inferior, y los riñones1. Aunque es inusual, las vasculitis sistémicas pueden presentarse como lesiones que semejan tumores lo que inicialmente puede demorar el diagnóstico y el tratamiento2,3. Reportamos el primer caso descripto en la literatura de GW que se presenta con múltiples masas en sitios diferentes.
Mujer de 37 años que se presentó con pérdida de peso, febrícula, fatiga y sudoración nocturna de 6 meses de duración. El examen físico reveló masa palpable supraclavicular derecha y en la pared abdominal a nivel de hipogastrio, siendo el resto del examen normal. El laboratorio mostró un hematocrito 23%, velocidad de eritrosedimentación globular (VSG) 120 mm in 1 hora (normal < 20), sin microhematuria o insuficiencia renal. La radiografía de tórax mostró una masa apical izquierda que en la tomografía axial computada (TAC) midió 6 por 5 cm con necrosis central, sin cavitación, ni adenopatías hiliares o mediastinales. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA C) fueron positivos en altos títulos (810 AU, normal < 10) y el enzimoinmunoensayo (ELISA) reveló especificidad para el antígeno proteinasa 3. La biopsia quirúrgica de la masa supraclavicular derecha mostró una inflamación granulomatosa necrotizante. Se realizó una fibrobroncoscopía con lavado bronquiolo-alveolar que resultó negativo para células neoplásicas e infección, la biopsia tras-bronquial mostró vasculitis necrotizante. La PPD y los cultivos fueron negativos. En base a lo expuesto previamente se realizó el diagnóstico de GW. El tratamiento con ciclofosfamida 150 mg/día and prednisona 60mg/día mejoró todas las manifestaciones. Se observó desaparición de las masas pulmonar e hipogástrica. Luego de un año permanence asintomática.
En la literatura se han descripto 89 casos de vasculitis que se presentan como masa2,3. Todos ellos en una única localización u órgano a diferencia de nuestro paciente. El promedio de edad de los casos reportados fue 50.5 + 15.8 años, y el 51% fueron de sexo femenino. En el 82% de los casos el ¿tumor¿ se asoció con síntomas constitucionales y una VSG elevada. En aproximadamente la mitad de los pacientes la cirugía se realizó antes del diagnóstico. Las localizaciones más comunes de las lesiones fueron la mama (22%), seguido de lesiones en el sistema nervioso central (16%). Otra localización frecuente fue el ovario (10%), causada por la arteritis de células gigantes (ACG) y en el hombre en el sistema genitourinario por la poliarterítis nodosa (PAN).
La GW es la causa más común de masas vasculíticas (32 casos), seguido por la ACG (18 casos) y PAN (17 casos) entre otras. La GW se distingue por la diversidad de localizaciones de las lesiones (masas), comprometiendo 12 ubicaciones diferentes (más comúnmente la mama y el riñón). En los pacientes con ACG, las masas solo se localizaron en mama u ovario.
El propósito de la presentación de este articulo el llamar la atención sobre esta presentación inusual de las vasculitis. La mejoría permanente de los viejos métodos por imagen tales como la tomografía de alta resolución, la resonancia magnética nuclear, entre otros, y advenimiento de los ANCA, pueden ayudar en el diagnóstico preoperatorio. La inclusión de las vasculitis en el diagnóstico diferencial de lesiones o masas lleva a un diagnóstico correcto tempranamente y en consecuencia ha instaurar un tratamiento apropiado, evitando una cirugía innecesaria.
