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Vol. 36. Núm. 2.Marzo - Abril 2016
Páginas 89-216
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Carta al Director
DOI: 10.1016/j.nefro.2015.09.002
Open Access
Leucoencefalopatía posterior reversible: un caso recurrente y atípico en hemodiálisis
Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome: A recurrent and atypical case in hemodialysis
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María Anthoanet Palacios-Parada
Autor para correspondencia
dra.anthoanet.palacios@gmail.com

Autor para correspondencia.
, María I. Acosta-Ochoa, Jesús M. Núñez-García, Carmen Aller-Aparicio, Sandra Sanz-Ballesteros, Alicia Mendiluce-Herrero
Servicio de Nefrología, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España
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Tabla 1. Diagnósticos diferenciales de la LEPR
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Sr. Director:

La leucoencefalopatía posterior reversible (LEPR) es un síndrome clínico-radiográfico descrito en 1996. Su patogénesis todavía no está clara y existen 2 teorías: 1) por hiperperfusión cerebral y 2) por intenso vasoespasmo1–3. Se asocia con HTA maligna, eclampsia y condiciones que coexisten en pacientes con enfermedad renal crónica (ERC) como HTA, enfermedades vasculares o autoinmunes, inmunosupresores, eritropoyetina y trasplante2.

Se han descrito más casos en mujeres, su presentación clínica incluye convulsiones (93%), alteraciones visuales (67%), pérdida de conciencia (53%) y cefalea (47%). Entre un 7-13% presentan: afasia, hemiplejia, hemiparesia o alteración mental1.

En 2010, se publicó una gran serie de casos (113 adultos), y solo el 6% fueron recurrentes4, entre 2 semanas a 36 meses después del episodio inicial4,5.

La RMN es el gold standard, muestra anormalidades simétricas parieto-occipitales de la sustancia blanca (edema subcortical o cortical), reversibles tras días o semanas de tratamiento1–5.

Solo el rápido y adecuado control de los desencadenantes evita complicaciones irreversibles; en ocasiones deben administrarse antiepilépticos, anestesia general y ventilación mecánica, todavía no se ha confirmado que los corticoides disminuyan el edema vasogénico2. No existe asociación entre la severidad de la HTA y las secuelas5.

Múltiples enfermedades deben considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales2 (tabla 1).

Tabla 1.

Diagnósticos diferenciales de la LEPR

Enfermedad vascular  Enfermedad no vascular 
Trombosis del seno venoso cerebral  Encefalitis infecciosa 
Hemorragia intracraneal  Encefalitis autoinmune 
Ictus de la circulación posterior  Encefalopatía metabólica/tóxica 
Vasculitis primaria del sistema nervioso central   

LEPR: leucoencefalopatía posterior reversible.

Describimos un caso que por su inusual presentación clínica y, luego, recurrencia, nos parece de interés:

Varón de 34 años, en HD con ERC secundaria a uropatía obstructiva (verum montanum). La HTA fue tratada con atenolol 50mg/día. Acude a urgencias por afasia y agitación. Presenta fiebre (38,8°C), TA: 232/124mmHg. Exploración física sin hallazgos relevantes. El hemograma: leucocitos normales, ligera neutrofilia y linfopenia. La TAC cerebral y punción lumbar: normales. Los hemocultivos, cultivos de LCR y serologías negativos. El fondo de ojo: retinopatía hipertensiva grado III. Ingresa en infecciosas por sospecha de meningoencefalitis e inician tratamiento empírico con ampicilina, vancomicina, aciclovir, rifampicina e isoniacida.

Mantuvo HTA de difícil control (TAS: 150-200mmHg, TAD: 90-120mmHg) tratada inicialmente con bomba de labetalol, IECA y calcio-antagonistas, que precisó añadir minoxidil 10mg y atenolol 100mg orales y ajuste de peso seco.

Pasa a la UVI por disminución progresiva del nivel de conciencia hasta un índice 4 de Glasgow, solicitan RMN cerebral que evidenció hallazgos sugestivos de LEPR: hiperintensidad de sustancia blanca subcortical parietooccipital bilateral en secuencias potenciadas T2 y FLAIR. A los 10 días, la RMN de control fue normal (fig. 1).

Figura 1.

Hallazgos de la RMN: A) Hiperintensidad de sustancia blanca subcortical parietooccipital bilateral. B) De control, la RMN después de 10 días de tratamiento con resolución completa de las lesiones. C) Seis meses después del primer episodio presenta recurrencia del cuadro.

(0,19MB).

Después de 22 días en la UVI no presenta secuelas neurológicas y se traslada a nefrología con diagnóstico de LEPR, probablemente hipertensiva. Al alta se ajustó el tratamiento antihipertensivo manteniendo TAS≤150mmHg.

Seis meses después reingresa por hemiparesia derecha y disartria secundarias a urgencia hipertensiva (280/120mmHg) con TAC normal. Ingresa en la UVI por disminución del nivel de conciencia, agitación motriz y mal control tensional. La RMN mostró alteraciones similares en la localización previa confirmando la LEPR recidivante en contexto de urgencia hipertensiva.

Se optimizó el tratamiento farmacológico con irbesartán 150mg (0-0-1), carvedilol 25mg (1/2-0-1/2), Carduran neo® 4mg (1-0-1), enalapril 20mg (1/2-0-1/2).

Nuestro caso es infrecuente por tratarse de un varón, que debutó con fiebre y alteraciones neurológicas en contexto de urgencia hipertensiva y con recidiva a los 6 meses.

En la literatura se relacionan las crisis hipertensivas, la ERC y los cambios bruscos de presión y volumen en HD como desencadenantes de la recurrencia5. El diagnóstico precoz mediante la RMN y tratamiento de los factores de riesgo, en este caso el control de la tensión arterial son esenciales para la reversibilidad del cuadro y evitar la recurrencia, que si persiste puede ser fatal o dejar graves secuelas neuropsicológicas.

Bibliografía
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J. Hinchey, C. Chaves, B. Appignani, J. Breen, L. Pao, A. Wang.
A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.
N Engl J Med, 334 (1996), pp. 494-500
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E,V. Hobson, I. Craven, S.C. Blank.
Posterior reversible encephalopathy syndrome: A truly treatable neurologic illness.
Perit Dial Int, 32 (2012), pp. 590-594
[3]
T. Abe, Y. Tokuda.
Recurrent posterior reversible encephalopathy syndrome of the brainstem in a hypertensive patient with end-stage renal disease.
J Emerg Trauma Shock, 7 (2014), pp. 242-243
[4]
J.E. Fugate, D.O. Claassen, H.J. Cloft, D.F. Kallmes, O.S. Kozak, A.A. Rabinstein.
Posterior reversible encephalopathy syndrome: Associated clinical and radiologic findings.
May Clin Proc, 85 (2010), pp. 427-432
[5]
T. Ergün, H. Lakadamyali, A. Yilmaz.
Recurrent posterior reversible encephalopathy syndrome in a hypertensive patient with end-stage renal disease.
Diagn Interv Radiol, 14 (2008), pp. 182-185
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