La necrosis cortical renal (NCR) fue descrita por primera vez en 1883 por Friedlander. Es una causa extremadamente rara de fracaso renal agudo y suele ser irreversible1. Es más frecuente en países en vías de desarrollo debido a la existencia de sistemas de salud deficientes. La afectación de la corteza suele ser extensa, pero existen formas localizadas y focales. Esta entidad ocurre en 2 picos de edad; el primero en la infancia temprana debido a factores perinatales, y el segundo en mujeres en edad reproductiva por causas obstétricas. De las causas no obstétricas en la población adulta la etiología más frecuente es el shock séptico2.
Presentamos el caso de una mujer de 21 años de edad, de nacionalidad venezolana y sin antecedentes de interés, que acudió a urgencias por 24horas de evolución de fiebre, cefalea, visión borrosa y fotofobia. A la exploración física destacaba la presencia de rigidez de nuca y petequias en los miembros superiores y el abdomen. La tomografía axial computarizada craneal no presentaba alteraciones significativas. Se realizó una punción lumbar con datos bioquímicos del líquido cefalorraquídeo compatibles con una meningitis bacteriana. Debido a la severidad del cuadro clínico requirió ingreso en la unidad de cuidados intensivos. La paciente evolucionó desfavorablemente desarrollando en pocas horas un síndrome de Waterhouse-Friedrichsen y un fracaso multiorgánico. El resultado de los estudios microbiológicos evidenció la presencia en hemocultivos de una Neisseria meningitidis grupo B.
En el seno de este cuadro clínico desarrolló un fracaso renal agudo anúrico dependiente de tratamiento renal sustitutivo (TRS) con hemofiltración. Entre las posibilidades diagnósticas iniciales se valoró la opción de una nefritis intersticial inmunoalérgica, por la presencia de eosinofilia secundaria a la administración de antibióticos, por lo que se decidió la administración empírica de esteroides, sin observarse ninguna mejoría de la función renal. Entre los diversos estudios complementarios destacaba un sedimento urinario con incontables hematíes, la mayoría dismórficos y cilindros hemáticos, proteinuria de 0,9g/día e hipocomplementemia (C3 50,9mg/dl y C4 11,6mg/dl). El resto del estudio solicitado (autoinmunidad, serologías) fue negativo. Durante su estancia en la unidad de cuidados intensivos la paciente continuó en oligoanuria y dependiente de TRS.
Después de mejorar clínicamente se trasladó al servicio de nefrología y se practicó una biopsia renal, que mostraba más de 20 glomérulos, ninguno de ellos viable, con múltiples focos de necrosis isquémica cortical, que respetaban parcialmente el área subcapsular y no alcanzaba a extenderse a zonas profundas (fig. 1A). Además, se observaban frecuentes trombos arteriales en distintos estadios de organización e imagen de hiperplasia en capas de cebolla de la íntima, sugestiva de microangiopatía trombótica (fig. 1B). Por otro lado, se realizó una ecografía-doppler que confirmaba los hallazgos de necrosis cortical (fig. 2). La paciente nunca recuperó la función renal y quedó dependiente de diálisis.
Biopsia renal. a. Múltiples focos de necrosis isquémica cortical, que respeta parcialmente el área subcapsular y no se extiende a las zonas más profundas (flecha). b. Trombos arteriales en distintos estadios de organización e imagen de hiperplasia en «capas de cebolla» de la íntima sugestiva de microangiopatía trombótica (flecha).
La NCR se produce por lesión de las pequeñas arterias que irrigan la corteza renal. El evento desencadenante es la lesión endotelial, bien en el contexto de isquemia renal severa o en una coagulación intravascular diseminada (CID)3. Chervu et al.1 publicaron en 1991 los primeros 2 casos de sepsis meningocócica y necrosis cortical renal. La sepsis meningocócica afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes y se asocia a una mortalidad elevada. El diagnóstico temprano y el tratamiento antibiótico oportuno son cruciales para mejorar el pronóstico. El meningococo (al igual que otras bacterias gram negativas) produce liberación de citoquinas, que son las responsables de producir vasodilatación, disminución del gasto cardiaco, agregación plaquetaria y CID.
El síndrome de Waterhouse-Friderichsen es una necrosis hemorrágica aguda de las glándulas suprarrenales, causado en la mayoría de los casos por una sepsis meningocócica. Más del 75% de los pacientes afectos de esta entidad desarrollan un rash petequial. El tratamiento es la utilización de antibioterapia y esteroides. Existe experiencia con terapias de recambio plasmático que consiguen la depuración de endotoxinas bacterianas y citoquinas, como el TNF-alfa y la interleucina-1. Agraharkar et al.4 publicaron un caso de un paciente de 20 años diagnosticado de una sepsis meningocócica, al que se le inició tratamiento con plasmaféresis en las primeras 24 horas, presentando rápidamente mejoría de la CID y disminución del requerimiento de fármacos vasopresores.
En resumen, la NCR es una causa infrecuente de fracaso renal agudo, pero con un pésimo pronóstico. El diagnóstico precoz mediante pruebas de imagen específicas y los hallazgos histológicos deben formar parte de nuestro planteamiento del fracaso renal agudo y cambiar el pronóstico de estos pacientes.
