Sr. Director:
La Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) es un trastorno linfoproliferativo caracterizado por la secreción de inmunoglobulina monoclonal tipo IgM, que se observa en pacientes con linfoma linfoplasmocítico y en ocasiones con otros linfomas de células B pequeñas. Se caracteriza por la infiltración linfoplasmocítica de médula ósea, ganglios linfáticos, bazo y ocasionalmente de otros tejidos y órganos como el riñón. Existe controversia sobre si el linfoma linfoplasmocítico y la MW son una misma entidad1,2.
La enfermedad renal es debida fundamentalmente a depósitos de IgM en la membrana basal glomerular e infiltración renal de linfocitos o células plasmocitoides3. A pesar de ello la insuficiencia renal es infrecuente.
Presentamos el caso de un varón de 74 años que ingresó en Nefrología con diagnóstico de Insuficiencia Renal Crónica agudizada precisando hemodiálisis de urgencia. Acudió al hospital por cuadro de malestar general, astenia, diarrea y náuseas de cinco meses de evolución. Aportaba analítica realizada por el Servicio de Digestivo tres meses antes con creatinina de 2 mg/dl. En la exploración: palidez generalizada, corazón arrítmico, hipoventilación en bases pulmonares, ingurgitación yugular, hepatomegalia y edemas en miembros inferiores. En la analítica destacaba: anemia, plaquetopenia; retención nitrogenada (creatinina 13 mg/dl) y acidosis metabólica. En los estudios posteriores se observó: VSG, gammaglobulina IgM y cadenas Kappa elevadas. Fenómeno de rouleaux. Ausencia de cadenas ligeras en orina. Aspirado y biopsia de médula ósea: Infiltración de linfocitos con diferenciación plasmocitoide. Estudio inmunológico por citometría de flujo compatible con linfoma linfoplasmocítico. Biopsia renal: 22 glomérulos histológicamente normales y 3 esclerosados. Intersticio infiltrado por linfocitos atípicos de pequeño tamaño, linfocitos plasmocitoides y células plasmáticas provocando ensanchamientos marcados del intersticio renal (fig. 1). Por técnica de inmunohistoquímica las células malignas fueron positivas para los antisueros CD20 y CD43.
La causa de la MW es desconocida pero se sabe que están presentes mutaciones somáticas y anormalidades cromosómicas de la célula B maligna. Los antígenos de superficie expresados en el linfocito atípico son principalmente CD19, CD20, CD24 y la cadena ligera kappa4. La clínica consiste en sintomatología común a otras neoplasias como síndrome constitucional, sudoración nocturna, fiebre y otras derivadas de la afectación de órganos, tanto por infiltración tumoral, depósito de IgM o de proteína amiloide, como por síndrome de hiperviscosidad1,3,5. En cuanto a las manifestaciones renales se han descrito casos de glomerulonefritis debidas a depósitos de IgM o crioglobulinemia y síndrome nefrótico que cuando aparece suele ser secundario a amiloidosis o a trombos de IgM en los capilares glomerulares6-9.
En nuestro caso el paciente presentaba sintomatología general, digestiva, e insuficiencia renal sin proteinuria, motivo por el cual se decidió realizar biopsia renal. La Anatomía Patológica informó de infiltración renal intersticial por linfoma linfoplasmocítico sin depósitos de IgM.
Consideramos nuestro caso interesante por cursar con insuficiencia renal, infrecuente en esta patología y por la ausencia de proteinuria, probablemente debida a la infiltración del intersticio por los linfocitos atípicos respetando a los glomérulos.
El paciente inició tratamiento quimioterápico con Clorambucil y Prednisona, continuando en programa de hemodiálisis crónica hasta su fallecimiento nueve meses después del diagnóstico.
Figura 1.
