GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA MULTIPATOGÉNICA

AUTORES: ALVARO MOLINA, ANIANA OLIET, AGUSTIN CARREÑO Y LUZ LOZANO. Servicio de Nefrología Hospital Severo Ochoa ( Leganés)

Sr Director:

La glomerulonefritis extracapilar es un trastorno caracterizado por el desarrollo de insuficiencia renal rápidamente progresiva. Se han descrito 3 mecanismos patogénicos diferentes 1,2 aunque existen casos de afectación multipatogénica. Presentamos el caso de una mujer de 42 años, que acudió a urgencias refiriendo desde 3 días antes fiebre, oliguria y nauseas . La exploración física reveló tensión arterial de 150/75, febrícula de 37,8 C, y edemas en miembros inferiores. La analítica mostró: creatinina 21.84 mg/dl, urea 264 mg/dl, sodio 136 mmol/l, potasio 6 mmol/l, bicarbonato 16.7 mmol/l, hemoglobina 7.8 gr/dl, hematocrito 21.8 % , velocidad de sedimentación globular 112 mm/h. El sedimento de orina evidenció proteinuria de 3 +++ y hematíes. Una ecografia renal resultó normal. Ante estos hallazgos, se decidió iniciar hemodiálisis.

En sucesivos días, se efectúo estudio glomerular, que mostró positividad (350 ui/ml) de anticuerpos anti membrana basal ( Ac anti-MB), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patrón perinuclear ( pANCA) ¿ título 1/40-, anticuerpos antinucleares ( ANA) ¿título 1/40- e inmunocomplejos Ig G circulantes 12 ui/ml (normal menor de 4), siendo el resto del estudio, normal. Se realizó, asimismo, una biopsia renal, que mostró 16 glomérulos, 4 de ellos esclerosados y el resto con semilunas celulares, e infiltrado intersticial linfoplasmocitario. La inmunofluorescencia reflejó intenso depósito lineal continuo de Ig G sobre la membrana basal, acompañado de depósito granular de Ig A y C3.

Con todo ello, se inició tratamiento inmunosupresor con esteroides ( inicialmente 3 choques de 1gr y posteriormente 1mg/kg/día) y ciclofosfamida (1mg/kg/día, durante 2 meses), sin ninguna recuperación en la función renal.

Se negativizaron los Ac anti MBG y los pANCAs al mes, aunque posteriormente presentó varios ingresos por síndrome febril y lesiones purpúricas en la cara interna de los muslos ( mostrando datos de vasculitis en la biopsia cutánea) y positividad de pANCAs, desapareciendo tras aumentar la dosis de esteroides.

Se han descrito 3 mecanismos patogénicos diferentes en la glomerulonefritis extracapilar 1,2. Así, en la tipo I, la enfermedad es causada por Ac anti-MB, frecuentemente asocia afectación pulmonar, denominándose síndrome de Goodpasture. En el tipo II, el mecanismo patogénico es inmunocomplejos circulantes, secundarios a otro cuadro ( lupus, glomerulonefritis postinfecciosa, Schölein-Henoch¿). Por último, en el tipo III, no se observan depósitos inmunes, se asocia a vasculitis (con ANCAs positivos en 80-90% ) .

Se han publicado series de pacientes con enfermedad por Ac anti- MB que simultáneamente presentaban positividad para ANCAs 3,4, situándose esta asociación entre 30-40% de enfermos con Ac anti- MB positivos. Las implicaciones clínicas de este subgrupo de pacientes no están claras. Algunos autores han reflejado una mayor edad media, recurrencias más frecuentes, mayor afectación sistémica ( fiebre, rash, artralgias..) y un mejor pronóstico 5,6,7,8. Sin embargo, en otros casos no ha podido comprobarse una mayor recuperación renal 9.

En cuanto a la asociación entre los tipos I y II se han descrito casos aislados con presencia simultánea de Ac anti-MB e inmunocomplejos circulantes y/o depósitos glomerulares, sin poder determinar su significado clínico y pronóstico 10.

En nuestro caso, probablemente el principal mecanismo patogénico fue el depósito de Ac anti-MB, aunque la presencia de ANCAs determinó una mayor aparición de síntomas vasculíticos y recurrencias del cuadro. El significado clínico y pronóstico de la presencia simultánea de inmunocomplejos circulantes no pudo quedar aclarado.

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