La lepra es una enfermedad crónica originada por el bacilo intracelular Mycobacterium leprae, con afectación primordial cutánea y en nervios periféricos1. La clínica es variable, y hay formas con pocas lesiones y escasos bacilos (lepra tuberculoide), y otras con numerosas lesiones y multibacilares (lepra lepromatosa) que aparece en sujetos con inmunidad celular defectuosa2. La aparición de glomerulonefritis extracapilar en pacientes con lepra es excepcional, y describimos el caso de un paciente con ambas enfermedades.
Varón de 79 años diagnosticado de lepra a los 32 años con afectación neurológica y cutánea. Ingresó en marzo de 2011 por edemas, hematuria y deterioro de la función renal. A la exploración física destacaba el aspecto de facies leonina, pérdida de vello en cejas y nariz en silla de montar. La piel era áspera con xerostomía y engrosamiento, y presentaba máculas eritematosas en extremidades. La TA era de 168/104. La presión venosa estaba elevada, y tenía crepitantes bibasales y edemas periféricos. Se observó una disminución de la sensibilidad táctil y al dolor en extremidades.
En la analítica destacaban hemoglobina 11,9g/dl, leucocitos 6.660mm3, plaquetas 173.000mm3, creatinina 2,31mg/dl y urea 93mg/dl. Las transaminasas, LDH, CPK, colesterol, triglicéridos, HDL y LDL, fueron normales. En el sedimento tenía>100 hematíes por campo (90% dismórficos) y se objetivó una proteinuria de 24h de 1,3g. La serología fue negativa para virus B, C y VIH. Los ANA, ANCA y anticuerpos anti-membrana basal glomerular fueron negativos, y el C3 y C4 fueron normales. La radiografía de tórax mostró redistribución vascular y derrame pleural izquierdo. En la ecografía abdominal se observaron riñones de tamaño normal con aumento de la ecogenicidad cortical sin otras alteraciones.
Se realizó una biopsia renal percutánea en la que apareció una glomerulonefritis proliferativa endocapilar y extracapilar que afectaba a la mayor parte de los glomérulos (fig. 1). La inmunofluorescencia fue negativa, y no se identificaron depósitos de amiloide ni se observaron bacilos ácido-alcohol resistentes mediante la técnica de Fite. Se inició tratamiento con 3 bolus de 6-metil-prednisolona y, posteriormente, prednisona (60mg al día) y ciclofosfamida oral (100mg al día). La función renal tuvo un deterioro progresivo, y se comenzó tratamiento con hemodiálisis a través de catéter yugular tunelizado derecho.
En mayo de 2011 se observó pancitopenia, por lo que se suspendió la ciclofosfamida y se comenzó tratamiento con micofenolato de sodio (360mg cada 12h). En junio de 2011 reingresa por neumonía bilobar por lo que se decide suspender definitivamente el tratamiento con micofenolato de sodio, continuándose con prednisona en dosis descendentes.
En agosto de 2011 ante la aparición de lesiones cutáneas en extremidades inferiores se realiza biopsia apareciendo áreas de necrosis dérmica asociadas a macrófagos con imágenes focales de vasculitis leucocitoclástica de vaso fino evolucionada, siendo el diagnóstico compatible con leprorreacción de tipo II (borderline lepromatosa) (fig. 2). Se inició tratamiento con dapsona (100mg al día), clofazimina (50mg al día) y rifampicina (300mg al mes). Reingresó en octubre de 2011 por anemización severa con hemoglobina de 5,7g/dl, siendo diagnosticado de anemia hemolítica por dapsona que se suspendió. El paciente continuó en tratamiento con hemodiálisis, falleciendo tras hemopericardio en relación a cambio de catéter yugular en julio de 2012. No se pudo realizar examen necrópsico.
Conclusiones: La lepra sobre todo en su forma lepromatosa, puede originar amiloidosis renal secundaria, sobre todo en aquellos pacientes que tienen episodios recurrentes de eritema nudoso asociado o úlceras cutáneas crónicas; también pueden aparecer nefropatías tubulointersticiales tanto agudas como crónicas3–5. Finalmente, se han descrito varios tipos de glomerulonefritis por inmunocomplejos como proliferativa endocapilar, proliferativa mesangial, membranoproliferativa y glomerulosclerosis focal3–5.
Las formas extracapilares se han descrito en casos excepcionales6–10. Típicamente, los pacientes debutan con fracaso renal agudo. En alguna ocasión se ha demostrado la presencia de bacilos en el parénquima renal a nivel de los glomérulos y en el intersticio7. Los mecanismos por los que se asocian la glomerulonefritis extracapilar con inmunofluorescencia negativa y la lepra no son bien conocidos, pero es posible que las alteraciones inmunitarias que se producen en la lepra puedan favorecer la génesis de la glomerulonefritis.
En estos pacientes se debe considerar tratamiento adecuado. En nuestro caso se inició tratamiento con ciclofosfamida y, posteriormente, micofenolato de sodio asociado a esteroides. Es muy posible que este tratamiento contribuyera de modo determinante a la reactivación de la lepra como se confirmó al realizar la biopsia cutánea, por lo que se debe considerar tratamiento profiláctico con dapsona o clofazimina en estos casos.
El tratamiento de la lepra en los pacientes en diálisis es difícil porque existe poca experiencia con los fármacos utilizados y hay que realizar un ajuste de las dosis. El riesgo de efectos secundarios aumenta y, de hecho, nuestro paciente tuvo una anemia hemolítica muy severa, posiblemente secundaria a tratamiento con dapsona.
