Las gammapatías monoclonales de significado renal (GMSR) constituyen un grupo de entidades heterogéneo por intensidad, lugar y modo de actuación, suponiendo un reto tanto diagnóstico como terapéutico.
Presentamos el caso de una mujer de 35 años, sin antecedentes de interés, que consulta por síndrome nefrótico con función renal normal (creatinina 0,56mg/dl). El panel analítico complementario, incluyendo complemento, crioglobulinas, ANA, ANCA y serologías VHB, VHC y VIH, fue normal o negativo. El proteinograma en sangre y orina no demostró monoclonalidad. Se indicó tratamiento diurético y bloqueo del sistema renina-angiotensina con mala tolerancia por hipotensión, realizándose biopsia renal e indicándose tratamiento empírico con esteroides (1mg/kg). El estudio histopatológico mostró la presencia de 10 glomérulos en los que destacaban depósitos mal definidos sobre la matriz mesangial y que ocasionalmente revestían el asa capilar, rojo congo negativos, débilmente positivos en el PAS y negativos para plata metenamina. La inmunofluorescencia mostró positividad en mesangio para IgM (3/3), kappa (1/3), lambda (3/3), C1q (3/3) y C3 (1/3). El diagnóstico inicial fue de glomerulonefritis de depósito fibrilar. Ante la persistencia de síndrome nefrótico con proteinuria masiva (24g/g) e hipoalbuminemia severa (1,8g/dl) se suspendió el tratamiento esteroideo, completándose estudios con TAC abdominal, con hallazgo incidental de teratoma ovárico que se extirpó, y cadenas ligeras libres en suero (kappa 12mg/dl, lambda 57,8mg/dl y cociente 0,207). La biopsia/aspirado de médula ósea identificó por citometría un clon productor de cadenas lambda que suponía el 0,84% de la celularidad total. El posterior resultado de microscopia electrónica de la biopsia renal demostró depósitos glomerulares granulares, densos, irregulares, junto con otros fibrilares dispuestos al azar, rectos y finos de 10 nanómetros de diámetro. El diagnóstico final fue de GMSR, recibiendo tratamiento con bortezomib-dexametasona y posteriormente trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Dos años después del trasplante la función renal persiste normal y el síndrome nefrótico en remisión parcial.
En conclusión: 1)La GMSR constituye una causa de glomerulonefritis de depósito cuyo diagnóstico viene dado por los hallazgos histológicos, siendo difícil de establecer; 2)La ausencia de monoclonalidad en el inmunotipado no excluye el diagnóstico. 3)La determinación de rojo congo, la inmunofluorescencia y el diámetro fibrilar en la microscopia electrónica son clave para el diagnóstico diferencial. 4)El tratamiento ha de orientarse hacia la erradicación del clon celular patológico. 5)Quimioterapia y autotrasplante pueden revertir la afectación renal. 6)La colaboración multidisciplinar entre nefrólogos, hematólogos y patólogos es fundamental para el abordaje de estos casos.
