Gammapatía monoclonal y significado renal
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El panel analítico complementario, incluyendo complemento, crioglobulinas, ANA, ANCA y serologías VHB, VHC y VIH, fue normal o negativo. El proteinograma en sangre y orina no demostró monoclonalidad. Se indicó tratamiento diurético y bloqueo del sistema renina-angiotensina con mala tolerancia por hipotensión, realizándose biopsia renal e indicándose tratamiento empírico con esteroides (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg). El estudio histopatológico mostró la presencia de 10 glomérulos en los que destacaban depósitos mal definidos sobre la matriz mesangial y que ocasionalmente revestían el asa capilar, rojo congo negativos, débilmente positivos en el PAS y negativos para plata metenamina. La inmunofluorescencia mostró positividad en mesangio para IgM (3/3), kappa (1/3), lambda (3/3), C1q (3/3) y C3 (1/3). El diagnóstico inicial fue de glomerulonefritis de depósito fibrilar. Ante la persistencia de síndrome nefrótico con proteinuria masiva (24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/g) e hipoalbuminemia severa (1,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl) se suspendió el tratamiento esteroideo, completándose estudios con TAC abdominal, con hallazgo incidental de teratoma ovárico que se extirpó, y cadenas ligeras libres en suero (kappa 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, lambda 57,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y cociente 0,207). La biopsia/aspirado de médula ósea identificó por citometría un clon productor de cadenas lambda que suponía el 0,84% de la celularidad total. El posterior resultado de microscopia electrónica de la biopsia renal demostró depósitos glomerulares granulares, densos, irregulares, junto con otros fibrilares dispuestos al azar, rectos y finos de 10 nanómetros de diámetro. El diagnóstico final fue de GMSR, recibiendo tratamiento con bortezomib-dexametasona y posteriormente trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Dos años después del trasplante la función renal persiste normal y el síndrome nefrótico en remisión parcial.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión: 1)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>La GMSR constituye una causa de glomerulonefritis de depósito cuyo diagnóstico viene dado por los hallazgos histológicos, siendo difícil de establecer; 2)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>La ausencia de monoclonalidad en el inmunotipado no excluye el diagnóstico. 3)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>La determinación de rojo congo, la inmunofluorescencia y el diámetro fibrilar en la microscopia electrónica son clave para el diagnóstico diferencial. 4)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>El tratamiento ha de orientarse hacia la erradicación del clon celular patológico. 5)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Quimioterapia y autotrasplante pueden revertir la afectación renal. 6)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>La colaboración multidisciplinar entre nefrólogos, hematólogos y patólogos es fundamental para el abordaje de estos casos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/02116995/0000003900000003/v2_201905101344/S0211699518302030/v2_201905101344/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "77694" "tipo" => "SECCION" "en" => array:2 [ "titulo" => "Comunicaciones 5° Congreso de la Sociedad Gallega de Nefrología" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "en" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02116995/0000003900000003/v2_201905101344/S0211699518302030/v2_201905101344/es/main.pdf?idApp=UINPBA000064&text.app=https://revistanefrologia.com/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0211699518302030?idApp=UINPBA000064" ]
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 3 | 7 | 10 |
| 2024 Octubre | 71 | 33 | 104 |
| 2024 Septiembre | 55 | 35 | 90 |
| 2024 Agosto | 88 | 61 | 149 |
| 2024 Julio | 101 | 34 | 135 |
| 2024 Junio | 100 | 64 | 164 |
| 2024 Mayo | 74 | 45 | 119 |
| 2024 Abril | 96 | 45 | 141 |
| 2024 Marzo | 79 | 38 | 117 |
| 2024 Febrero | 99 | 42 | 141 |
| 2024 Enero | 101 | 34 | 135 |
| 2023 Diciembre | 72 | 25 | 97 |
| 2023 Noviembre | 99 | 51 | 150 |
| 2023 Octubre | 100 | 44 | 144 |
| 2023 Septiembre | 106 | 51 | 157 |
| 2023 Agosto | 83 | 40 | 123 |
| 2023 Julio | 100 | 29 | 129 |
| 2023 Junio | 105 | 30 | 135 |
| 2023 Mayo | 141 | 42 | 183 |
| 2023 Abril | 114 | 38 | 152 |
| 2023 Marzo | 108 | 64 | 172 |
| 2023 Febrero | 92 | 46 | 138 |
| 2023 Enero | 81 | 50 | 131 |
| 2022 Diciembre | 79 | 57 | 136 |
| 2022 Noviembre | 127 | 63 | 190 |
| 2022 Octubre | 92 | 60 | 152 |
| 2022 Septiembre | 71 | 44 | 115 |
| 2022 Agosto | 67 | 61 | 128 |
| 2022 Julio | 78 | 78 | 156 |
| 2022 Junio | 70 | 56 | 126 |
| 2022 Mayo | 64 | 52 | 116 |
| 2022 Abril | 77 | 64 | 141 |
| 2022 Marzo | 72 | 79 | 151 |
| 2022 Febrero | 67 | 54 | 121 |
| 2022 Enero | 91 | 48 | 139 |
| 2021 Diciembre | 74 | 50 | 124 |
| 2021 Noviembre | 64 | 41 | 105 |
| 2021 Octubre | 76 | 62 | 138 |
| 2021 Septiembre | 54 | 48 | 102 |
| 2021 Agosto | 91 | 54 | 145 |
| 2021 Julio | 68 | 53 | 121 |
| 2021 Junio | 75 | 53 | 128 |
| 2021 Mayo | 84 | 56 | 140 |
| 2021 Abril | 179 | 91 | 270 |
| 2021 Marzo | 83 | 38 | 121 |
| 2021 Febrero | 39 | 26 | 65 |
| 2021 Enero | 24 | 27 | 51 |
| 2020 Diciembre | 33 | 25 | 58 |
| 2020 Noviembre | 31 | 22 | 53 |
| 2020 Octubre | 32 | 36 | 68 |
| 2020 Septiembre | 35 | 18 | 53 |
| 2020 Agosto | 31 | 26 | 57 |
| 2020 Julio | 29 | 30 | 59 |
| 2020 Junio | 25 | 18 | 43 |
| 2020 Mayo | 21 | 20 | 41 |
| 2020 Abril | 35 | 34 | 69 |
| 2020 Marzo | 23 | 34 | 57 |
| 2020 Febrero | 52 | 31 | 83 |
| 2020 Enero | 36 | 29 | 65 |
| 2019 Diciembre | 17 | 17 | 34 |
| 2019 Noviembre | 29 | 30 | 59 |
| 2019 Octubre | 44 | 25 | 69 |
| 2019 Septiembre | 44 | 20 | 64 |
| 2019 Agosto | 23 | 27 | 50 |
| 2019 Julio | 37 | 40 | 77 |
| 2019 Junio | 46 | 55 | 101 |
| 2019 Mayo | 70 | 64 | 134 |
| 2019 Abril | 2 | 3 | 5 |
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