Sr. Director:

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica donde la afectación pulmonar es la más frecuente, siendo la radiografía de tórax normal, en menos del 5% de los pacientes1. Las causas habituales del deterioro de la función renal son la nefrocalcinosis, la nefrolitiasis y las alteraciones de la función tubular desarrolladas a partir de la hipercalcemia y de la hipercalciuria por alteración del metabolismo cálcico2. La infiltración granulomatosa del intersticio, normalmente es clínicamente silente y rara vez se presenta como fracaso renal agudo. Una variedad de enfermedades glomerulares se han descrito asociadas a la sarcoidosis aunque su existencia es infrecuente, siendo la glomerulonefritis membranosa la más prevalente2,4,6-11.

Presentamos el caso de un varón de 36 años, remitido al servicio de Nefrología por creatinina de 3,1 mg/dl en analítica de control. Hacía un año había presentado un cólico nefrítico y 4 años antes,  cuadro de artritis en manos y pies junto con manchas maculares marronáceas en tronco y rodillas que se orientó como psoriasis y se trató eventualmente con indometacina oral. Desde entonces no presentó nueva patología articular, aunque sí permanencia de las lesiones cutáneas. Refería naúseas ocasionales y mayor astenia en los últimos días sin otra clínica acompañante. La exploración física, a excepción de las lesiones dérmicas, resultó anodina. En la analítica destacaba una hipercalcemia de 13 mg/dl con niveles normales de proteinas y albúmina, así como hipergammaglobulinemia,  PTH de 11 pg/ml y leve calciuria de 540 mg/24h. El potasio, urato, fósforo, pH, bicarbonato venoso, TSH,  vitaminas A, D  y reactantes de fase aguda estaban dentro de la normalidad.  La immunología resultó negativa. No existía microalbuminuria ni  alteraciones del sedimento urinario. Las radiografías de tórax, abdomen y calota craneal fueron normales. La ecografía abdominal mostró riñones e hígado normales y adyacentes a hilio hepático, diversas adenopatías. Los niveles de la encima convertidora de angiotensina (ECA) se encontraron elevados a 207 U/l. Sospechando  una sarcoidosis y no pudiendo descartar  una nefropatía intersticial granulomatosa, se inició prednisona a 1 mg/kg tras realizar biopsia renal y cutánea. La existencia de granulomas epiteloides no caseificantes en piel, confirmó el diagnóstico. En riñón se evidenciaron depósitos de calcio en membrana basal tubular e intersticio, focalmente envueltos de una reacción gigante-celular a material extraño (Fig.1), todo ello patognomónico de nefrocalcinosis. Con estos hallazgos  se disminuyó la dosis de prednisona. Completando el estudio, se realizó TAC tóraco-abdominal observándose  múltiples y pequeñas adenopatías mediastínicas y  retroperitoneales. Al mes de iniciada la cortisona, la creatinina era de 1,5 mg/dl y la calcemia de 9,2 mg/dl. Al año del diagnóstico, el paciente permanece asintomático, con correcta función renal y valores normales de ECA.

En este caso, destaca la ausencia de manifestaciones pulmonares, clínicas o radiológicas en el momento del diagnóstico y más sabiendo que el debut real de la enfermedad tubo lugar años atrás.

La normalización de la función renal junto con la calcemia tras tratamiento corticoideo, nos sugiere  la existencia de vasococonstricción renal por hipercalcemia como causa principal de la disminución del filtrado glomerular. Descartada una nefritis intersticial granulomatosa se disminuyó la dosis de corticoides ya que está comprobado que la administración  de prednisona a dosis relativamente bajas (10-20 mg/día) es rápidamente efectiva en  la corrección de la hipercalcemia por sarcoidosis2-4.

Aunque la medida de la ECA tiene poca sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de sarcoidosis3,12, en nuestro caso, su descenso a valores normales, se correlacionó con el tratamiento corticoideo y con la mejoría clínica-analítica de la enfermedad.

Queremos destacar que ante la variedad de lesiones que pueden producir insuficiencia renal en un enfermo con sarcoidosis, incluidas diversas glomerulopatías5-11 y para optimizar el tratamiento médico, es de gran utilidad la realización de una biopsia renal2. Asimismo, es de  importancia conocer como nefrólogos esta patología, ya que como en otras enfermedades sistémicas con daño renal, podemos ser los responsables de su diagnóstico.

Fig1: Cortical de riñón: Depósito de calcio envuelto de una reacción histiocitaria gigante-celular a cuerpo extraño a nivel del intersticio, entre dos glomérulos normales.

BIBLIOGRAFÍA

1. Freitag J, Gobel U, Passfall J, Kettritz U, Scheider W, Luft F C : Consider sarcoidosis in patients with nephrocalcinosis even if the chest roentgenogram is normal. Nephrol Dial Transplant 12: 2161-2165, 1997

2. Casella F. J, Allon, M. J: The Kidney in sarcoidosis. Am. Soc. Nephrol 3: 1555-1562, 1993

3. Newman LS, Rose CS, Maier LA: Sarcoidosis. N Eng J Med 336 : 1224-1234, 1997

4. Göbel U, Kettritz R, Schneider W, Luft F C: The protean face of renal sarcoidosis. J. Am Soc Nephrol 12: 616-623, 2001

5. Rosa C, Cisneros E, Alcázar J.Mª, Praga M: Glomerulonefritis membranosa como primera manifestación de una sarcoidosis. Nefrología. Vol. XIV. Núm. 5: 602-605, 1994

6. Peces R, Laurés A.S, Navascués R.A, Baltar J, Seco M, Ortega F, Marín R, Álvarez Grande J. : El espectro de afectación renal en la sarcoidosis: presentación de tres casos. Nefrología. Vol XVIII. Núm 2: 161-164, 1998

7. Peces R, Torre M, Sánchez-Fructuoso A, Escalada: Focal segmental glomeruloesclerosi associated with   pulmonary sarcoidosis. Nephron 65: 656-657, 1993

8.  Veronese FJV, Azeredo Henn L, Sasso Faccin C, Vaz Mussatto A, Paira Nieto A, Edelweiss MI, Vanildo Morales J: Pulmonary sarcoidosis and focal segmental glomerulosclerosis: case report and renal transplant follow-up. Nephrol Dial Transplant 13: 493-495, 1998

9. Paydas S, Abayli B, Kocabas A, Hasturk S, Gonbusen G: Membranoproliferative glomerulophritis associated pulmonary sarcoidosis. Nephrol Dial Transplant 13: 228, 1998

10. Auinger M, Irsigler K, Breiteneder S, Ulrich W: Normocalcemic hepatorenal sarcoidosis with crescentic glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 12: 1474-1477, 1997

11. Van Uum SHM, Cooreman MPR, Assmann KJM, Wetzels JFM: A 58-year-old man with sarcoidosis complicated by focal crescentic glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 12:2703-2707, 1997

12. Sharma P, Smith I, Maguire G, Stewart S, Shneerson J, Brown MJ: Clinical value of ACE genotyping in diagnosis of sarcoidosis. Lancet 349: 1602-1603, 1997