Sr. Director:

Sólo diez casos de Claudicación Mandibular (CM) han sido descriptos en asociación con la Granulomatosis de Wegener (GW).1-4 Mostramos un caso de GW que se presenta clínicamente como una Arteritis de Células Gigantes de la Temporal (ACGT).

Un hombre de 63 años que consulta por febrícula, dolor e induración sobre la arteria temporal derecha y CM de cuatro meses de evolución, sin otros hallazgos al examen físico. El laboratorio mostró una VSG 120 mm en una hora (normal <20), sin microhematuria o insuficiencia renal. La radiografía de tórax fue normal. La biopsia de la arteria temporal fue negativa. Habiendo descartado otras patologías, el cuadro fue interpretado como una ACGT e inició metilprednisona 60 mg/día con mejoría de los síntomas y un posterior descenso progresivo de los corticoides. A los seis meses, se hallaba con metilprednisona 20 mg/día y presentó síntomas constitucionales, a lo que se agregó epistaxis, nódulos pulmonares bilaterales cavitados y microhematuria, con una biopsia nasal que mostró inflamación granulomatosa necrotizante, con lo cual se realizó el diagnóstico de GW. Se inició tratamiento con ciclofosfamida 150 mg/día y metilprednisolona 60 mg/día con mejoría de la sintomatología. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA C) fueron positivos en altos títulos (240 AU, normal <10) y el ELISA reveló especificidad para el antígeno proteinasa 3. Al año del diagnóstico, se encuentra asintomático.

La CM es un síntoma isquémico de fatiga o dolor con la masticación que se debe al estrechamiento u obstrucción de ramas faciales de la carótida externa (que irrigan los músculos de la masticación) y está presente en el 45% de los pacientes con ACGT. Otras causas menos comunes de CM son la amiloidosis primaria, la Poliarteritis Nodosa (PAN), el Síndrome de Churg-Strauss (SCS), la Arteritis de Takayasu (AT), la WG, la leucemia de células vellosas, la enfermedad de MacArdle, la crioglobulinemia asociada a vasculitis y la ateroesclerosis carotídea.

El compromiso de la arteria temporal asociado a CM se ha mostrado con muy baja frecuencia en PAN, SCS, AT, crioglobulinemia asociada a vasculitis, amiloidosis primaria y GW.2 Para aumentar la complejidad del tema, la ACGT puede afectar el riñón y el pulmón al igual que la GW.2 A su vez, la ACGT se puede asociar a otras vasculitis (como SCS, PAN y GW),4 a la artritis reumatoidea, a la cirrosis biliar primaria y a neoplasias. También se ha descripto la asociación de la GW con otras vasculitis como el SCS y la ACGT.

Es interesante recordar que entre las causas de células gigantes en una biopsia de arteria temporal se encuentran el lupus eritematoso sistémico, la angeitis aislada del sistema nervioso central, el SCS, la AT, la GW, tanto como la ACGT. El compromiso de la arteria temporal sin células gigantes también se ha descrito en algunas vasculitis sistémicas como en la angeitis por hipersensibilidad, la crioglobulinemia, el SCS, la GW y la PAN.

Existen diez pacientes en la literatura con GW que en su inicio presentaron clínica compatible con ACGT.1-4 Todos los pacientes eran mayores de 60 años y tenían CM con o sin pérdida súbita de la visión, cefalea grave con o sin diplopía, o polimialgia reumática al diagnóstico.

La VSG estaba elevada al comienzo de los síntomas en todos los pacientes. La biopsia de arteria temporal mostró ACGT en dos pacientes, arteritis sin células gigantes en cuatro pacientes y en el resto fue negativa a normal como en nuestro paciente. Los 10 pacientes desarrollaron dentro de los seis meses lesiones renales y/o pulmonares características de GW, con histológicas típicas en la biopsia o ANCA positivos.

Resumiendo, podríamos decir que existen cinco categorías diferentes de compromiso de la arteria temporal de tipo vasculítico, a saber: 1) arteritis de la temporal sin células gigantes debida a múltiples entidades; 2) arteritis de la temporal con células gigantes debidas a la ACGT o no; 3) ACGT más GW concurrente u otras vasculitis; 4) GW con clínica de vasculitis de la temporal pero con biopsia negativa (nuestro paciente); y 5) ACGT con características clínicas de GW (muy infrecuente).

Documentar los diferentes tipos histológicos de vasculitis que producen manifestaciones clínicas similares enfatizan la importancia de obtener una biopsia tanto diagnóstica como pronóstica, ya que los tratamientos pueden ser muy diferentes.