Sr. Director:
Los parangliomas son tumores extraadrenales infrecuentes que surgen del sistema nervioso autónomo. Están clasificados en tumores funcionantes o no funcionantes, basándose en la producción o no de catecolaminas. Su presentación clínica es en forma de hipertensión arterial asociada a síntomas vegetativos.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un varón de 20 años que consultó por crisis hipertensivas de un año de evolución, acompañadas de sudoración profusa, enrojecimiento generalizado, cefalea y, ocasionalmente, dolor lumbar. Las cifras tensionales alcanzaban 230/110 mmHg, desencadenadas a menudo tras un esfuerzo físico. A la exploración física presentaba eritema malar y palmar, que desaparecía con la digitopresión. Las pruebas de laboratorio aportaron una elevación de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 horas: excreción de noradrenalina de 7515,77 nmol/24 h (< 504), dopamina 4298,84 nmol/24 h (< 3237) y normetanefrinas 39676 nmol/24 h (< 2424).
Se realizó ecografía abdominal objetivándose masa retroperitoneal de unos 8 cm, de ecogenicidad heterogénea y marcada vascularización. Ante este hallazgo se realizó tomografía axial computarizada (TAC) abdómino-pélvica, donde se confirmó la existencia de una masa retroperitoneal de 8 x 4 cm por encima de la bifurcación aórtica, que infiltraba la vena cava inferior y bordeaba la aorta en 180º englobando a la arteria mesentérica inferior (figura 1). Dados los hallazgos del TAC, se realizó cavografía para valorar la resecabilidad, observando un defecto de repleción intracava infrarrenal de 2 cm de diámetro (figura 2).
Ante la sospecha de paraganglioma del órgano de Zuckerkandl, se procedió a bloqueo beta y alfaadrenérgico y, posteriormente, a intervención quirúrgica realizándose una resección en bloque de la tumoración; se seccionó parcialmente la cara anterior de la cava para extirpar el tumor intracava. El posoperatorio transcurrió sin complicaciones, desapareciendo la clínica y normalizándose las determinaciones en plasma y orina de catecolaminas y metanefrinas.
El diagnóstico anatomopatológico confirmó la sospecha de paraganglioma capsulado bien delimitado, con bajo índice proliferativo (ki 67: 5-7 %). Fue remitido a Oncología Médica, donde solicitaron gammagrafía con 123I-MIBG, que no mostró signos de enfermedad residual ni a distancia. Ante la ausencia de datos que justificaran tratamiento quimioterápico adyuvante, se decidió seguimiento periódico.
DISCUSIÓN
Los paragangliomas son tumores muy poco frecuentes, con una incidencia global estimada entre 0,2 y 0,5 casos por 100.000 habitantes/año1. Se trata de feocromocitomas extraadrenales que surgen de las células cromafines de los ganglios simpáticos localizados en retroperitoneo, más frecuentemente cerca del origen de la arteria mesentérica inferior (órgano de Zuckerkandl2) y tórax; o parasimpáticos, adyacentes a cayado aórtico, cuello y ganglios de la base. Generalmente son tumores únicos que predominan en el sexo masculino, entre los 30 y los 45 años.
Entre un 30 y un 60 % segregan catecolaminas, presentándose con hipertensión arterial paroxística o mantenida, asociada a la tríada clásica: palpitaciones, cefaleas y sudoración profusa. Los no secretores pueden presentarse con dolor o masa abdominal, pero frecuentemente constituyen un hallazgo casual3.
El diagnóstico de los paragangliomas funcionantes es bioquímico, al demostrar una elevación de las catecolaminas o los metabolitos circulantes o en orina de 24 horas dos o tres veces por encima de su límite normal. Para el diagnóstico de localización se suele realizar TAC o resonancia magnética, con sensibilidad alrededor del 98-100 %. La gammagrafía con 123I-MIBG es muy útil en la localización de tumores extraadrenales y en la detección de tumores múltiples4.
Se han propuesto como criterios de mal pronóstico las metástasis a distancia, la invasión vascular o capsular, el índice mitótico elevado, un tamaño tumoral mayor de 10 cm o la recurrencia posquirúrgica5. Los paragangliomas retroperitoneales son malignos en un 30-50 % de los casos, metastatizando del 20 al 42 % en lugares como ganglios linfáticos, hueso, pulmón e hígado6. La supervivencia a los 5 años para pacientes con paraganglioma metastásico es aproximadamente del 50 %.
La resección quirúrgica agresiva es el tratamiento de elección, ya que existe una correlación positiva entre la posibilidad de exéresis completa y el pronóstico. Previamente se realiza inhibición alfa y beta (10-14 días) para evitar crisis hipertensivas. En las recurrencias tumorales también está indicada la resección quirúrgica. Si el tumor es irresecable, se puede reducir la masa tumoral mediante quimioterapia o radioterapia, aunque solo serían tratamientos paliativos7.
A pesar de la infrecuencia de los paragangliomas, es importante tenerlos en cuenta en el diagnóstico diferencial de la hipertensión arterial, especialmente en pacientes jóvenes, debido a su potencial maligno y a los efectos derivados de la secreción de catecolaminas sobre el sistema cardiovascular. El diagnóstico y el tratamiento precoz y agresivo son fundamentales en el abordaje de estas neoplasias.
Conflictos de interés
Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.
Figura 1. Tomografía computarizada abdómino-pélvica (corte sagital)
Figura 2. Cavografía
