Causa rara de hipertensión arterial en la juventud: paraganglioma retroperitoneal con invasión vascular
An uncommon cause of high blood pressure in young people: retroperitoneal paraganglioma with vascular invasion
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Están clasificados en tumores funcionantes o no funcionantes, basándose en la producción o no de catecolaminas. Su presentación clínica es en forma de hipertensión arterial asociada a síntomas vegetativos.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CLÍNICO</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de un varón de 20 años que consultó por crisis hipertensivas de un año de evolución, acompañadas de sudoración profusa, enrojecimiento generalizado, cefalea y, ocasionalmente, dolor lumbar. Las cifras tensionales alcanzaban 230/110 mmHg, desencadenadas a menudo tras un esfuerzo físico. A la exploración física presentaba eritema malar y palmar, que desaparecía con la digitopresión. Las pruebas de laboratorio aportaron una elevación de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 horas: excreción de noradrenalina de 7515,77 nmol/24 h (< 504), dopamina 4298,84 nmol/24 h (< 3237) y normetanefrinas 39676 nmol/24 h (< 2424). </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Se realizó ecografía abdominal objetivándose masa retroperitoneal de unos 8 cm, de ecogenicidad heterogénea y marcada vascularización. Ante este hallazgo se realizó tomografía axial computarizada (TAC) abdómino-pélvica, donde se confirmó la existencia de una masa retroperitoneal de 8 x 4 cm por encima de la bifurcación aórtica, que infiltraba la vena cava inferior y bordeaba la aorta en 180º englobando a la arteria mesentérica inferior (figura 1). Dados los hallazgos del TAC, se realizó cavografía para valorar la resecabilidad, observando un defecto de repleción intracava infrarrenal de 2 cm de diámetro (figura 2).</p><p class="elsevierStylePara">Ante la sospecha de paraganglioma del órgano de Zuckerkandl, se procedió a bloqueo beta y alfaadrenérgico y, posteriormente, a intervención quirúrgica realizándose una resección en bloque de la tumoración; se seccionó parcialmente la cara anterior de la cava para extirpar el tumor intracava. El posoperatorio transcurrió sin complicaciones, desapareciendo la clínica y normalizándose las determinaciones en plasma y orina de catecolaminas y metanefrinas.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico anatomopatológico confirmó la sospecha de paraganglioma capsulado bien delimitado, con bajo índice proliferativo (ki 67: 5-7 %). Fue remitido a Oncología Médica, donde solicitaron gammagrafía con <span class="elsevierStyleSup">123</span>I-MIBG, que no mostró signos de enfermedad residual ni a distancia. Ante la ausencia de datos que justificaran tratamiento quimioterápico adyuvante, se decidió seguimiento periódico.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Los paragangliomas son tumores muy poco frecuentes, con una incidencia global estimada entre 0,2 y 0,5 casos por 100.000 habitantes/año<span class="elsevierStyleSup">1</span>.<span class="elsevierStyleSup"> </span>Se trata de feocromocitomas extraadrenales que surgen de las células cromafines de los ganglios simpáticos localizados en retroperitoneo, más frecuentemente cerca del origen de la arteria mesentérica inferior (órgano de Zuckerkandl<span class="elsevierStyleSup">2</span>) y tórax; o parasimpáticos, adyacentes a cayado aórtico, cuello y ganglios de la base. Generalmente son tumores únicos que predominan en el sexo masculino, entre los 30 y los 45 años.</p><p class="elsevierStylePara">Entre un 30 y un 60 % segregan catecolaminas, presentándose con hipertensión arterial paroxística o mantenida, asociada a la tríada clásica: palpitaciones, cefaleas y sudoración profusa. Los no secretores pueden presentarse con dolor o masa abdominal, pero frecuentemente constituyen un hallazgo casual<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de los paragangliomas funcionantes es bioquímico, al demostrar una elevación de las catecolaminas o los metabolitos circulantes o en orina de 24 horas dos o tres veces por encima de su límite normal. Para el diagnóstico de localización se suele realizar TAC o resonancia magnética, con sensibilidad alrededor del 98-100 %. La gammagrafía con <span class="elsevierStyleSup">123</span>I-MIBG es muy útil en la localización de tumores extraadrenales y en la detección de tumores múltiples<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se han propuesto como criterios de mal pronóstico las metástasis a distancia, la invasión vascular o capsular, el índice mitótico elevado, un tamaño tumoral mayor de 10 cm o la recurrencia posquirúrgica<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Los paragangliomas retroperitoneales son malignos en un 30-50 % de los casos, metastatizando del 20 al 42 % en lugares como ganglios linfáticos, hueso, pulmón e hígado<span class="elsevierStyleSup">6</span>. La supervivencia a los 5 años para pacientes con paraganglioma metastásico es aproximadamente del 50 %.</p><p class="elsevierStylePara">La resección quirúrgica agresiva es el tratamiento de elección, ya que existe una correlación positiva entre la posibilidad de exéresis completa y el pronóstico. Previamente se realiza inhibición alfa y beta (10-14 días) para evitar crisis hipertensivas. En las recurrencias tumorales también está indicada la resección quirúrgica. Si el tumor es irresecable, se puede reducir la masa tumoral mediante quimioterapia o radioterapia, aunque solo serían tratamientos paliativos<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de la infrecuencia de los paragangliomas, es importante tenerlos en cuenta en el diagnóstico diferencial de la hipertensión arterial, especialmente en pacientes jóvenes, debido a su potencial maligno y a los efectos derivados de la secreción de catecolaminas sobre el sistema cardiovascular. El diagnóstico y el tratamiento precoz y agresivo son fundamentales en el abordaje de estas neoplasias.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11744_19904_35927_es_11744_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11744_19904_35927_es_11744_f1.jpg" alt="Tomografía computarizada abdómino-pélvica (corte sagital)"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Tomografía computarizada abdómino-pélvica (corte sagital)</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11744_19904_35934_es_11744_f2.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11744_19904_35934_es_11744_f2.jpg" alt="Cavografía"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2. Cavografía</p>" "pdfFichero" => "P1-E550-S4088-A11744.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "11744_19904_35927_es_11744_f1.jpg" "Alto" => 703 "Ancho" => 729 "Tamanyo" => 186982 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Tomografía computarizada abdómino-pélvica (corte sagital)" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "11744_19904_35934_es_11744_f2.jpg" "Alto" => 1404 "Ancho" => 729 "Tamanyo" => 94101 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Cavografía" ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/02116995/0000003300000003/v0_201502091323/X0211699513003024/v0_201502091323/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "35346" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Cartas al Director - Casos clínicos breves" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02116995/0000003300000003/v0_201502091323/X0211699513003024/v0_201502091323/es/P1-E550-S4088-A11744.pdf?idApp=UINPBA000064&text.app=https://revistanefrologia.com/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699513003024?idApp=UINPBA000064" ]
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| 2024 Enero | 38 | 20 | 58 |
| 2023 Diciembre | 65 | 37 | 102 |
| 2023 Noviembre | 54 | 32 | 86 |
| 2023 Octubre | 61 | 31 | 92 |
| 2023 Septiembre | 41 | 30 | 71 |
| 2023 Agosto | 43 | 24 | 67 |
| 2023 Julio | 65 | 16 | 81 |
| 2023 Junio | 77 | 26 | 103 |
| 2023 Mayo | 59 | 36 | 95 |
| 2023 Abril | 34 | 30 | 64 |
| 2023 Marzo | 49 | 22 | 71 |
| 2023 Febrero | 55 | 20 | 75 |
| 2023 Enero | 46 | 22 | 68 |
| 2022 Diciembre | 69 | 29 | 98 |
| 2022 Noviembre | 56 | 37 | 93 |
| 2022 Octubre | 74 | 32 | 106 |
| 2022 Septiembre | 67 | 40 | 107 |
| 2022 Agosto | 81 | 48 | 129 |
| 2022 Julio | 85 | 48 | 133 |
| 2022 Junio | 38 | 25 | 63 |
| 2022 Mayo | 57 | 47 | 104 |
| 2022 Abril | 77 | 54 | 131 |
| 2022 Marzo | 60 | 48 | 108 |
| 2022 Febrero | 56 | 37 | 93 |
| 2022 Enero | 96 | 33 | 129 |
| 2021 Diciembre | 97 | 36 | 133 |
| 2021 Noviembre | 75 | 33 | 108 |
| 2021 Octubre | 81 | 42 | 123 |
| 2021 Septiembre | 67 | 57 | 124 |
| 2021 Agosto | 65 | 29 | 94 |
| 2021 Julio | 58 | 39 | 97 |
| 2021 Junio | 60 | 19 | 79 |
| 2021 Mayo | 69 | 45 | 114 |
| 2021 Abril | 127 | 56 | 183 |
| 2021 Marzo | 109 | 33 | 142 |
| 2021 Febrero | 69 | 29 | 98 |
| 2021 Enero | 34 | 26 | 60 |
| 2020 Diciembre | 45 | 19 | 64 |
| 2020 Noviembre | 44 | 14 | 58 |
| 2020 Octubre | 44 | 20 | 64 |
| 2020 Septiembre | 68 | 6 | 74 |
| 2020 Agosto | 57 | 11 | 68 |
| 2020 Julio | 42 | 15 | 57 |
| 2020 Junio | 66 | 21 | 87 |
| 2020 Mayo | 70 | 21 | 91 |
| 2020 Abril | 122 | 20 | 142 |
| 2020 Marzo | 63 | 7 | 70 |
| 2020 Febrero | 62 | 23 | 85 |
| 2020 Enero | 70 | 20 | 90 |
| 2019 Diciembre | 47 | 31 | 78 |
| 2019 Noviembre | 51 | 18 | 69 |
| 2019 Octubre | 59 | 21 | 80 |
| 2019 Septiembre | 53 | 28 | 81 |
| 2019 Agosto | 47 | 17 | 64 |
| 2019 Julio | 53 | 27 | 80 |
| 2019 Junio | 68 | 19 | 87 |
| 2019 Mayo | 70 | 24 | 94 |
| 2019 Abril | 88 | 33 | 121 |
| 2019 Marzo | 72 | 25 | 97 |
| 2019 Febrero | 39 | 26 | 65 |
| 2019 Enero | 44 | 14 | 58 |
| 2018 Diciembre | 104 | 31 | 135 |
| 2018 Noviembre | 97 | 17 | 114 |
| 2018 Octubre | 132 | 21 | 153 |
| 2018 Septiembre | 116 | 14 | 130 |
| 2018 Agosto | 65 | 19 | 84 |
| 2018 Julio | 65 | 14 | 79 |
| 2018 Junio | 55 | 13 | 68 |
| 2018 Mayo | 70 | 8 | 78 |
| 2018 Abril | 68 | 14 | 82 |
| 2018 Marzo | 50 | 16 | 66 |
| 2018 Febrero | 51 | 6 | 57 |
| 2018 Enero | 58 | 11 | 69 |
| 2017 Diciembre | 47 | 8 | 55 |
| 2017 Noviembre | 42 | 11 | 53 |
| 2017 Octubre | 45 | 9 | 54 |
| 2017 Septiembre | 50 | 8 | 58 |
| 2017 Agosto | 45 | 10 | 55 |
| 2017 Julio | 55 | 12 | 67 |
| 2017 Junio | 54 | 7 | 61 |
| 2017 Mayo | 65 | 14 | 79 |
| 2017 Abril | 44 | 12 | 56 |
| 2017 Marzo | 34 | 19 | 53 |
| 2017 Febrero | 103 | 5 | 108 |
| 2017 Enero | 63 | 7 | 70 |
| 2016 Diciembre | 57 | 10 | 67 |
| 2016 Noviembre | 93 | 11 | 104 |
| 2016 Octubre | 172 | 10 | 182 |
| 2016 Septiembre | 308 | 5 | 313 |
| 2016 Agosto | 180 | 8 | 188 |
| 2016 Julio | 223 | 10 | 233 |
| 2016 Junio | 150 | 0 | 150 |
| 2016 Mayo | 146 | 0 | 146 |
| 2016 Abril | 121 | 0 | 121 |
| 2016 Marzo | 103 | 0 | 103 |
| 2016 Febrero | 130 | 0 | 130 |
| 2016 Enero | 126 | 0 | 126 |
| 2015 Diciembre | 155 | 0 | 155 |
| 2015 Noviembre | 137 | 0 | 137 |
| 2015 Octubre | 162 | 0 | 162 |
| 2015 Septiembre | 89 | 0 | 89 |
| 2015 Agosto | 100 | 0 | 100 |
| 2015 Julio | 101 | 0 | 101 |
| 2015 Junio | 41 | 0 | 41 |
| 2015 Mayo | 110 | 0 | 110 |
| 2015 Abril | 33 | 0 | 33 |
| 2015 Febrero | 1429 | 0 | 1429 |
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