La calcinosis tumoral (CT) es una enfermedad caracterizada por depósitos de cristales de fosfato de calcio en tejidos blandos. La CT que se presenta en pacientes con enfermedad renal crónica (ERC) es conocida como calcinosis tumoral urémica (CTU)1. A continuación presentamos el caso de una paciente con ERC terminal, quien presentó calcificación en tejidos blandos periarticulares de los dedos de las manos, la cual es una manifestación inusual de la CTU.
Se trata de una mujer de 48 años, con ERC terminal de etiología poliquística, en diálisis peritoneal desde hace 3 años. La paciente consultó por cuadro de 6 meses de evolución consistente en aumento del tamaño de la falange distal del segundo y tercer dedo de la mano derecha, falange distal del segundo dedo de la mano izquierda (fig. 1) y una masa palpable en el hombro derecho; en el sitio de las lesiones la paciente refería dolor, prurito y salida de secreción blanca no fétida. En las radiografías se evidenciaron calcificaciones gruesas, amorfas, de los tejidos blandos periarticulares, compatibles con CT (fig. 2). En los exámenes de laboratorio se documentó hiperparatiroidismo terciario con unos valores de hormona paratiroidea de 2.362pg/ml, albúmina de 3,2g/dl, fósforo de 9,7mg/dl y calcio corregido de 10,2mg/dl. En la gammagrafía de paratiroides se encontró hiperplasia de las 4 glándulas paratiroideas. A la paciente se le realizó una paratiroidectomía de 3 glándulas, con una evolución favorable y disminución significativa de las lesiones.
La CT es una enfermedad poco frecuente. Se caracteriza por lesiones periarticulares de tamaño variable, que comprometen pequeñas y grandes articulaciones, llevando a una severa deformidad, rigidez articular e impotencia funcional. También pueden inducir lesiones ulcerativas, permitiendo la eliminación transdérmica de material cálcico o lechoso, como en el caso descrito2.
La CT es secundaria a la presencia de trauma mínimo repetitivo y un proceso inflamatorio reparativo. Al parecer, el trauma favorece el proceso de calcinosis al activar mecanismos que llevan a hemorragia, necrosis grasa, fibrosis, colagenización, colagenólisis y, finalmente, calcificación3. El movimiento y la fricción se cree que son importantes en la formación de la bursa adventicia en localización periarticular4; la bursa posteriormente se llena con material calcificado, hidroxiapatita de forma predominante.
En el caso descrito, la calcinosis se presentó en una paciente con ERC terminal en diálisis peritoneal, quien presentaba un hiperparatiroidismo con marcada alteración en el metabolismo fosfocálcico, y por tanto estamos ante un caso de CTU. La prevalencia de CTU en pacientes en hemodiálisis se ha reportado entre el 0,5-1,9%5. Los pacientes con ERC tienen varios factores que pueden predisponer a la calcificación de los tejidos blandos, siendo el más importante el aumento en el producto calcio-fósforo. La incidencia de CT es alta cuando el producto calcio-fósforo es mayor de 556.
La evaluación radiológica tiene un papel clave en el diagnóstico. En radiografías simples la CT tiene una apariencia opaca y nodular7. La tomografía computarizada y la resonancia magnética ayudan a determinar la extensión de las lesiones. La gammagrafía (difosfonato de metileno-tecnecio 99) es de gran valor en detectar múltiples lesiones, nuevas lesiones en formación, compromiso de la médula ósea y para monitorizar la terapia, pues refleja la actividad de las lesiones.
La mayoría de la literatura en la CT describe la localización de las lesiones alrededor de las grandes articulaciones8. La manifestación específica presentada en el caso descrito, con compromiso de la falange distal de los dedos de las manos generando un abultamiento llamativo, ha sido poco descrita en la literatura. Con respecto al tratamiento de la CTU, se han propuesto varias estrategias, con preferencia del manejo médico sobre el quirúrgico. Como el más importante factor patogénico es el incremento en el producto calcio-fósforo, la reducción del fósforo sérico representa una aproximación no invasiva y fundamental para la terapia. Los pacientes con hiperfosfatemia pueden recibir quelantes de fósforo. Se ha planteado que la diálisis diaria con bajo calcio en el dializado o la diálisis diaria nocturna podrían disminuir la CT9. En presencia de hiperparatiroidismo, la paratiroidectomía ha llevado a la resolución rápida de las lesiones en algunos pacientes10.
Con respecto al tratamiento quirúrgico, este solo se utiliza cuando la respuesta a otros tratamientos es insuficiente. En el caso descrito se demostró hiperparatiroidismo terciario con hiperfosfatemia y se decidió realizar paratiroidectomía, no se consideró la resección quirúrgica de las lesiones de acuerdo con las recomendaciones de la literatura; la evolución posquirúrgica fue adecuada, con mejoría en las lesiones de calcinosis en el último seguimiento de la paciente.
En todo paciente urémico con calcificaciones periarticulares se debe tener en cuenta el diagnóstico de CT; por lo cual, recomendamos en estos pacientes evaluar el metabolismo fosfocálcico, descartar la presencia de hiperfosfatemia e hiperparatiroidismo y tratar estas condiciones subyacentes como el tratamiento de elección.
