Señor Director,
La enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERP) es una enfermedad hereditaria que se manifiesta usualmente en los adultos y que se caracteriza por el desarrollo de múltiples quistes renales y extrarrenales que se desarrollan paulatinamente a lo largo de la vida, con ritmos de crecimiento distintos e impredecibles1. Esta enfermedad afecta cerca de 1 persona por 1 000 y es la más común de las enfermedades poliquísticas renales.
Le comento el caso de una mujer de 62 años de edad, caucásica, con Insuficiencia Renal Crónica (IRC) secundaria a ERP, que vino a consulta por presentar fiebre de 4 días, seguido de dolor torácico derecho con irradiación al hipocondrio y flanco derecho, acompañado de tos y falta de aire. Días más tarde presentó aumento de la falta de aire y tos, que era con expectoración amarilla intensa, de comienzo brusco y dejaba un mal sabor en la boca (biliptisis). Presentó derrame pleural derecho. Se le realizó pleurostomía mínima indiferenciada y tratamiento antimicrobiano de amplio espectro. Posteriormente presentó una imagen con apariencia de absceso tabicado en base derecha además de un neumotórax y se decidió realizar tratamiento quirúrgico por cirugía convencional donde se comprobó una fístula biliobronquial a partir del lóbulo inferior pulmonar y un quiste hepático, unidos y fibrosados con el nervio frénico en la zona de trayecto fistuloso. Figura-1.
Este es el primer caso reportado en Cuba de un paciente con ERP que presenta una fístula biliobronquial a partir de un quiste hepático que primeramente se comunicó con el parenquima pulmonar para posteriormente abrirse en el espacio pleural, y su síntoma principal fue la biliptisis. En la literatura revisada solamente se encontró un caso reportado2, que se trató de un paciente con ERP con quistes hepático al que se le realizó el diagnóstico por tomografía computadorizada de alta resolución no contrastada. Los quistes hepáticos que con mayor frecuencia se reportan como causa de fístula biliobronquial son los de origen infecciosos, como el quiste hidático y el amebiano3-4. Los datos existentes en relación con el tratamiento de la fístula broncobiliar en el contexto de ERP son escasos por no decir que nulos, debido a la rareza de esta complicación. El drenaje por catéter nasobiliar insertado por métodos endoscópicos, como lo reportó Partrinou4 donde se logró un drenaje inverso a la fístula biliobronquial por disminución de las presiones duodenales respecto a las del tractus biliar, resulta un método no invasivo y que sería el de elección para el tratamiento de pacientes de alto riesgo operatorio. Es de interés comentar este caso ya que a pesar de ser infrecuente este tipo de complicación en los pacientes con ERP, hay que tenerla en cuenta para poder realizar un diagnostico correcto y tomar la conducta adecuada, además de recomendar que se recoja en la larga lista de complicaciones de los pacientes con ERP con IRC.
