Sr. Director:
La poliquistosis renal autosómica dominante (PQAD) está asociada con varias alteraciones cardiovasculares: aneurismas intracraniales, dilatación del cayado aórtico, disección de la aorta torácica y arterias cervicocefálicas, aneurismas de las arterias coronarias y diversas valvulopatías1. Todas ellas sugieren un defecto estructural común, existiendo una demostrada anomalía de la matriz extracelular2. También se ha sugerido una asociación entre aneurismas de la aorta abdominal y la PQAD pero su aparición podría deberse a la existencia de hipertensión arterial y una acelerada ateroesclerosis3.
Presentamos los casos de dos pacientes con PQAD, uno de ellos con un aneurisma en la arteria esplénica (AAE) y otro con disección arterial de la femoral común e ilíaca externa izquierdas. A nuestro conocimiento, hasta la actualidad sólo se ha comunicado otro caso de un varón con PQAD con un gran aneurisma de la arteria esplénica4 y ningún otro con disección arterial fémoro-ilíaca.
CASO 1
Varón de 44 años con PQAD y varios familiares afectados que padecía una hipertensión arterial (HTA) con un óptimo control, hiperuricemia, infecciones urinarias de repetición e insuficiencia renal avanzada. Se realizó una angio-RMN, para estudio de trasplante renal, destacando la existencia de un aneurisma en la arteria esplénica de 2,3 cm de diámetro (Fig.1). Por ello, se practicó una embolización proximal y distalmente al aneurisma con espirales metálicos. Poco después, su hermano mayor, también con PQAD y trasplantado renal, padeció una ruptura espontánea de un aneurisma cerebral. A nuestro paciente se le realizó una angio-RMN cerebral, descartando aneurismas en esta localización. Tras 1,5 años, prosigue asintomático.
CASO 2
Varón de 41 años con PQAD, cuyo padre falleció por esta misma enfermedad, al cual se detectó por angio-TAC abdominal para estudio de trasplante renal, una disección arterial a nivel de la femoral común e ilíaca externa izquierdas que llegaba hasta la bifurcación de la arteria ilíaca primitiva. Padecía una HTA diagnosticada a los 30 años y bien controlada y una PQAD detectada 5 años antes de iniciar hemodiálisis. Hallándose asintomático y valorado por Cirugía Vascular, no se consideró tributario de tratamiento quirúrgico. Tras 4 años prosigue sin clínica y el angio-TAC de control sin cambios.
DISCUSIÓN
La etiología de los AAE se desconoce, aunque se asocian con arterioesclerosis, displasia fibromuscular, conectivopatías o enfermedades inflamatorias e infecciosas. Favorecen su desarrollo la gestación y la hipertensión portal por aumento de la circulación esplénica5,6. Nuestro paciente no presentaba estas posibles etiologías, por ello, una subyacente anomalía del tejido conectivo asociada a la PQAD podría haber contribuido a su aparición.
Disecciones de la arteria femoral se han descrito en casos traumáticos o yatrogénicamente después de cateterismos pero de forma primaria, muy raramente7,8. La disección espontánea de la arteria ilíaca es muy poco frecuente pero es una conocida complicación en fuertes impactos traumáticos, en relación al embarazo, enfermedades del colágeno y de la alfa-1-antitripsina9. Existen casos publicados de disecciones de la aorta torácica, arterias cervico-cefálicas y en arterias coronarias en la PQAD10 pero no con disección arterial fémoro-ilíaca.
En un 90% de las familias afectadas de PQAD, el gen implicado es el PKD1, en el brazo corto del cromosoma 16 y codifica la proteina poliquistina-1. El otro gen implicado está en el brazo largo del cromosoma 14, se denomina PKD2 y codifica la poliquistina-2. Parece ser que las mutaciones en PKD son directamente responsables de las manifestaciones vasculares y cardíacas, ya que ambas poliquistinas estan altamente expresadas en los miocitos de la elástica de las arterias grandes y medianas, en los miocitos cardíacos y miofibroblastos valvulares11,12.
Partiendo de estos dos casos, no podemos afirmar que estas alteraciones vasculares descritas pertenezcan al aspectro de posibles complicaciones extrarenales de la PQAD. No obstante, el hecho de ambos pacientes careciesen de otras complicaciones cardiovasculares, mantuviesen un buen control de la tensión arterial, inexistente período de tiempo en diálisis en el primero y muy breve en el segundo, nos hace sospechar que sí pueda haber una relación con la PQAD. Harán falta más estudios para conocer mejor el potencial efecto de la alteración de la poliquistina-1 y poliquistina-2 en la patogénesis de las lesiones vasculares de la PQAD.
Bibliografía:
Fig.1: Aneurisma de la arteria esplénica en angio-RMN
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