Aneurismas de la arteria esplénica y disección arterial fémoro-ilíaca en la poliquistosis renal autosómica dominante
Aneurysms of the splenic artery and femoral-iliac arterial dissection in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease
Montserrat Picazo Sánchez, Servicio de Nefrología, Marc Cuxart Pérez, Servicio de Nefrología, Carles Nadal Vidal, Servicio de Radiodia
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Todas ellas sugieren un defecto estructural común, existiendo una demostrada anomalía de la matriz extracelular<span class="elsevierStyleSup">2</span>. También se ha sugerido una asociación entre aneurismas de la aorta abdominal y la PQAD pero su aparición podría deberse a la existencia de hipertensión arterial y una acelerada ateroesclerosis<span class="elsevierStyleSup">3</span>. <span class="elsevierStyleUnderline"></span></p> <p class="elsevierStylePara">Presentamos los casos de dos pacientes con PQAD, uno de ellos con un aneurisma en la arteria esplénica (AAE) y otro con disección arterial de la femoral común e ilíaca externa izquierdas. A nuestro conocimiento, hasta la actualidad sólo se ha comunicado otro caso de un varón con PQAD con un gran aneurisma de la arteria esplénica<span class="elsevierStyleSup">4</span> y ningún otro con disección arterial fémoro-ilíaca.</p> <p class="elsevierStylePara">CASO 1 </p> <p class="elsevierStylePara">Varón de 44 años con PQAD y varios familiares afectados que padecía una hipertensión arterial (HTA) con un óptimo control, hiperuricemia, infecciones urinarias de repetición e insuficiencia renal avanzada. Se realizó una angio-RMN, para estudio de trasplante renal, destacando la existencia de un aneurisma en la arteria esplénica de 2,3 cm de diámetro (Fig.1). Por ello, se practicó una embolización proximal y distalmente al aneurisma con espirales metálicos. Poco después, su hermano mayor, también con PQAD y trasplantado renal, padeció una ruptura espontánea de un aneurisma cerebral. A nuestro paciente se le realizó una angio-RMN cerebral, descartando aneurismas en esta localización. Tras 1,5 años, prosigue asintomático. </p> <p class="elsevierStylePara">CASO 2 </p> <p class="elsevierStylePara">Varón de 41 años con PQAD, cuyo padre falleció por esta misma enfermedad, al cual se detectó por angio-TAC abdominal para estudio de trasplante renal, una disección arterial a nivel de la femoral común e ilíaca externa izquierdas que llegaba hasta la bifurcación de la arteria ilíaca primitiva. Padecía una HTA diagnosticada a los 30 años y bien controlada y una PQAD detectada 5 años antes de iniciar hemodiálisis. Hallándose asintomático y valorado por Cirugía Vascular, no se consideró tributario de tratamiento quirúrgico. Tras 4 años prosigue sin clínica y el angio-TAC de control sin cambios.</p> <p class="elsevierStylePara">DISCUSIÓN </p> <p class="elsevierStylePara">La etiología de los AAE se desconoce, aunque se asocian con arterioesclerosis, displasia fibromuscular, conectivopatías o enfermedades inflamatorias e infecciosas. Favorecen su desarrollo la gestación y la hipertensión portal por aumento de la circulación esplénica<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>. Nuestro paciente no presentaba estas posibles etiologías, por ello, una subyacente anomalía del tejido conectivo asociada a la PQAD podría haber contribuido a su aparición. </p> <p class="elsevierStylePara">Disecciones de la arteria femoral se han descrito en casos traumáticos o yatrogénicamente después de cateterismos pero de forma primaria, muy raramente<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>. La disección espontánea de la arteria ilíaca es muy poco frecuente pero es una conocida complicación en fuertes impactos traumáticos, en relación al embarazo, enfermedades del colágeno y de la alfa-1-antitripsina<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Existen casos publicados de disecciones de la aorta torácica, arterias cervico-cefálicas y en arterias coronarias en la PQAD<span class="elsevierStyleSup">10</span> pero no con disección arterial fémoro-ilíaca. </p> <p class="elsevierStylePara">En un 90% de las familias afectadas de PQAD, el gen implicado es el PKD1, en el brazo corto del cromosoma 16 y codifica la proteina poliquistina-1. El otro gen implicado está en el brazo largo del cromosoma 14, se denomina PKD2 y codifica la poliquistina-2. Parece ser que las mutaciones en PKD son directamente responsables de las manifestaciones vasculares y cardíacas, ya que ambas poliquistinas estan altamente expresadas en los miocitos de la elástica de las arterias grandes y medianas, en los miocitos cardíacos y miofibroblastos valvulares<span class="elsevierStyleSup">11,12</span>. </p> <p class="elsevierStylePara">Partiendo de estos dos casos, no podemos afirmar que estas alteraciones vasculares descritas pertenezcan al aspectro de posibles complicaciones extrarenales de la PQAD. No obstante, el hecho de ambos pacientes careciesen de otras complicaciones cardiovasculares, mantuviesen un buen control de la tensión arterial, inexistente período de tiempo en diálisis en el primero y muy breve en el segundo, nos hace sospechar que sí pueda haber una relación con la PQAD. Harán falta más estudios para conocer mejor el potencial efecto de la alteración de la poliquistina-1 y poliquistina-2 en la patogénesis de las lesiones vasculares de la PQAD.</p> <p class="elsevierStylePara">Bibliografía:</p> <li >Torres VE, Harris PC: Autosomal dominant polycystic kidney disease. Nefrología Vol. XXIII. Supl. 1: 14-22, 2003. </li> <li >Calvet JP: Polycystic kidney disease: primary extracellular matrix abnormality or detective differentiation?. Kidney Int 43: 101-108, 1993. </li> <li >Torra R, Nicolau C, Badenas C, Bru C, Pérez L, Estivill X, Darnell A: Abdominal aortic aneurysms and autosomal dominant polycystic kidney disease. J. Am. Soc Nephrol 7: 2483-2486, 1996. </li> <li >Kanagasundaram NS, Perry EP, Turney JH: Aneurysm of the splenic artery in a patient with autosomal dominant polycystic kidney disease. Nephrol Dial Transplant 14: 183-184, 1999. </li> <li >Abbas MA, Stone WM, Fowl RJ, Gloviczki P, Oldenburg WA, Pairolero PC et al: Splenic artery aneurysms: two decades experience at Mayo Clinic. Ann Vasc Surg 16. 442-449: 2002. </li> <li >Hernández I, Vilariño J, Vidal JJ, Beraza A, Segura R: Tratamiento endovascular urgente de aneurisma esplénico roto. Angiología 57 (4): 353-356, 2005. </li> <li >Rahmani O, Gallagher JJ: Spontaneous superficial femoral artery dissection with distal embolization. Ann Vasc Surg16: 358-362, 2002. </li> <li >Peces R, Navascués RA, Baltar J, Laurés AS, Álvarez-Grande J: Pseudoaneurysm of the thyrocervical trunk complicating percutaneous internal jugular-vein catheterization for haemodialysis. Nephrol Dial Transplant 13: 1009-1011, 1998. </li> <li > Savolainen H, Heller G, Fleiscmann A, Widmen MK, Carrel TP, Schmidli J: Spontaneous dissection of common iliac artery: A case report. 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J Am Soc Nephrol 12: 1-9, 2001. </li> <p class="elsevierStylePara">Fig.1: Aneurisma de la arteria esplénica en angio-RMN</p> <p class="elsevierStylePara"> </p> // //]]> // //]]> var message="Atencion, accion no permitida.\n\nSi desea pegar un documento de WORD,utilice\nla opcion \"PEGAR DESDE WORD\" del editor web."; function clickIE() {if (document.all) {alert(message);return false;}} function clickNS(e) {if (document.layers||(document.getElementById&&!document.all)) { if (e.which==2||e.which==3) {alert(message);return false;}}} if (document.layers) {document.captureEvents(Event.MOUSEDOWN);document.onmousedown=clickNS;} else{document.onmouseup=clickNS;document.oncontextmenu=clickIE;} document.oncontextmenu=new Function("alert(message);return false") // --> " "pdfFichero" => "P1-E257-S122-A4591.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:1 [ 0 => array:3 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec430623" ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/02116995/0000002700000002/v0_201502091326/X0211699507020908/v0_201502091326/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "35344" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Cartas" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02116995/0000002700000002/v0_201502091326/X0211699507020908/v0_201502091326/es/P1-E257-S122-A4591.pdf?idApp=UINPBA000064&text.app=https://revistanefrologia.com/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699507020908?idApp=UINPBA000064" ]
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ISSN: 02116995Idioma original: Español
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| 2016 Agosto | 195 | 7 | 202 |
| 2016 Julio | 182 | 11 | 193 |
| 2016 Junio | 103 | 0 | 103 |
| 2016 Mayo | 119 | 0 | 119 |
| 2016 Abril | 88 | 0 | 88 |
| 2016 Marzo | 105 | 0 | 105 |
| 2016 Febrero | 101 | 0 | 101 |
| 2016 Enero | 127 | 0 | 127 |
| 2015 Diciembre | 109 | 0 | 109 |
| 2015 Noviembre | 95 | 0 | 95 |
| 2015 Octubre | 83 | 0 | 83 |
| 2015 Septiembre | 73 | 0 | 73 |
| 2015 Agosto | 76 | 0 | 76 |
| 2015 Julio | 75 | 0 | 75 |
| 2015 Junio | 38 | 0 | 38 |
| 2015 Mayo | 102 | 0 | 102 |
| 2015 Abril | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Febrero | 623 | 0 | 623 |
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