El síndrome de aorta media (SAM) representa una causa importante de hipertensión arterial (HTA) renovascular en niños (26%)1. Es una entidad poco frecuente caracterizada por la estenosis de la aorta en su porción torácica inferior y abdominal superior con involucro de las principales arterias a dicho nivel y respectivos ostium de salida, afectando principalmente a las arterias renales, siendo la HTA la manifestación clínica cardinal, presente en el 95% de los casos2–5.
En la población general se estima una presentación del 0,5-2% donde no se ha demostrado una clara afinidad por el sexo, raza o grupo socioeconómico3.
Mediante la realización de una revisión retrospectiva realizamos una descripción del caso de una paciente trasplantada renal con HTA refractaria a tratamiento médico óptimo y diagnosticada de SAM, en el servicio de nefrología del Hospital Universitario de Burgos, el cual le condicionó la entrada en hemodiálisis por deterioro progresivo de la función renal. Por dicho motivo se realizó un bypass axilobifemoral derecho a femorales comunes.
Nos encontramos con una mujer de 20 años con enfermedad renal terminal secundaria a SAM y estenosis renal bilateral con HTA grave que requirió nefrectomía bilateral en junio del 2011 y un trasplante renal de donante vivo el 19 de marzo de 2014. Desde entonces la creatinina basal era en torno a 1,5-2 mg/dL junto a una proteinuria entre 100-160 mg/24 h.
Presentaba HTA de difícil control con repercusión orgánica (retinopatía hipertensiva leve e hipertrofia ventricular) que requirió varios ingresos por crisis hipertensivas en contexto de incumplimiento terapéutico.
El 31 de octubre de 2019 ingresó por disnea intensa y dolor torácico secundario a episodio de insuficiencia cardíaca descompensada por HTA mal controlada (227/71 mmHg) y deterioro de la función renal con creatinina de 2,02 mg/dL y urea 109 mg/dL. La bioquímica urinaria mostraba creatinina 38 mg/dL, urea 7 g/L, sodio 89 mEq/L, potasio 16 mEq/L y cloro 61 mEq/L (excreción fraccional de sodio de 3,4% y excreción fraccional de urea de 33,8%).
En el estudio inicial se solicitaron ecografía de aparato urinario y ecografía doppler renal objetivándose un riñón trasplantado en fosa ilíaca derecha de tamaño, morfología y localización normal con conservación del grosor cortical y adecuada diferenciación corticomedular. La arteria renal impresionaba de calibre normal con velocidad picosistólica en el límite alto de la normalidad. Las arterias intrarrenales presentaban un índice de resistencia en el límite alto de la normalidad (en torno a 0,7) y una morfología de onda con práctica ausencia de diástole junto a un tiempo de aceleración aumentado (posible tardus, parvus). A su vez, se solicitó ecografía transtorácica destacando una hipertrofia de ventrículo izquierdo concéntrica severa con gradiente obstructivo, aurícula izquierda severamente dilatada junto a presiones de llenado muy elevadas y PSP estimada 59 mmHg.
A pesar de las intervenciones médicas realizadas durante el ingreso la paciente presentó deterioro progresivo de la función renal con anuria junto a datos de sobrecarga hídrica desde el punto de vista clínico (balance hidrosalino acumulado de 9-10 kg) y radiológico con refractariedad al tratamiento médico intensivo, alcanzando creatinina 8,87 mg/dL y urea 383 mg/dL. Por todo lo anteriormente mencionado, se inició hemodiálisis el 26 de noviembre de 2019.
Tras analizar varias posibilidades, contactamos con el servicio de Angiología y Cirugía Vascular para valorar de forma conjunta el caso, decidiéndose realizar un bypass axilobifemoral derecho con prótesis de Dacron-Plata anillada de 8 mm a femorales comunes el 03 de febrero de 2020.
A las 48 horas de la intervención presentaba creatinina 2,59 mg/dL y urea 199 mg/dL. De forma análoga a la recuperación clínica la paciente presentó control óptimo de la tensión arterial con medicación antihipertensiva pautada junto a una reversión de la cardiomegalia demostrada por radiografía de tórax de control.
Dada la recuperación progresiva de la función renal junto a aumento de la diuresis se suspendieron las sesiones de hemodiálisis el 11 de febrero de 2020 con una creatinina de 2,27 mg/dL. Desde entonces la función renal presentó mejoría progresiva hasta alcanzar una creatinina de 1,14mg/dL sin haber precisado de ingresos por agudizaciones y/o complicaciones. Sin embargo, la paciente falleció en marzo del 2021 por una infección respiratoria complicada.
Creemos que gracias al flujo retrógrado obtenido hacia la aorta abdominal y sus ramas (debido a que el flujo sanguíneo de estas últimas presentan menor presión que la procedente del bypass axilobifemoral) la función renal fue mejorando de forma progresiva produciéndose de forma concomitante mejoría clínica y control óptimo de la tensión arterial. La función renal se conservó por encima de 1,1 mg/dL a pesar de que los pacientes con enfermedad renal crónica que han precisado diálisis durante más de 90 días presenten escasas posibilidades de recuperar la función renal en cuantía suficiente para poder prescindir del mismo.
En conclusión, este artículo reporta un caso de SAM como causa de hipertensión renovascular, con una presentación clínica que implicó un reto en el manejo terapéutico. La HTA asociada fue de difícil tratamiento y requirió múltiples intervenciones terapéuticas, las cuales finalmente resultaron exitosas.
