TITULO LARGO:
SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO A GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA EN UN PACIENTE CON SARCOIDOSIS ALVEOLAR.
AUTORES:
Manuel Polaina Rusillo, Pilar Pérez del Barrio, César Ramírez Tortosa 1, Francisco José Borrego Utiel.
Servicio de Nefrología y de Anatomía Patológica 1.
Hospital Médico-Quirúrgico. Complejo Hospitalario de Jaén.
CORRESPONDENCIA:
Manuel Polaina Rusillo.
C/ Extremadura Nº 2 portal 3 2º E.
23008 Jaén.
Correo electrónico: nefropolaina @yahoo.es
Sr director:
El riñón en la sarcoidosis se ve afectado en el 1-20% de los casos, pudiendo manifestarse de tres formas diferentes. La más frecuente está relacionada con la hipercalcemia. La segunda forma como nefritis intersticial granulomatosa. La tercera y menos frecuente mediante afectación glomerular. La glomerulonefritis membranosa es la forma histológica más veces publicada, siendo más raro observar otras variedadades2.
Presentamos el caso de una mujer de 56 años en estudio de proteinuria. La paciente se encontraba bien, refería artralgias y edemas en miembros inferiores desde hacía algunos meses. Entre sus antecedentes personales destacaban: sarcoidosis alveolar diagnosticada en 1996, estando en la actualidad controlada con bajas dosis de esteroides; psoriasis cutánea desde los 11 años; oligoartritis sin filiar desde los 33 años en tratamiento con metrotrexate desde hacía un año y osteoporosis.
En la exploración: TA 120/70 mmHg; edemas maleolares y pretibiales con fóvea ++, el resto anodino. Laboratorio: Hb 12,8 gr/dl, Hto 38,9%; Cr 0,7, colesterol 373, triglicéridos 276 mg/dl; proteínas totales 4,7 y albúmina 2 gr/dl. Estudio inmunológico amplio negativo. En orina: proteinuria 10,6 gr/24h y sedimento con 130 leucocitos/µl; 183 hematíes/µl. El aclaramiento de creatinina fue de 75,3 ml/min. El estudio radiológico y ecografía renal fueron normales.
Se realiza biopsia renal con 34 glomérulos: 4 esclerosados, 19 con discreta proliferación mesangial y colapso glomerular, 11 con claras imágenes de hialinosis de la arteriola a nivel extra e intraglomerular, con depósito hialino débilmente positivo con PAS y tricrómico. El epitelio visceral de la cápsula de Bowman muestra discreta proliferación, con vacuolización y adherencias flóculo-capsulares (figura 1). A nivel intersticial hay atrofia tubular, fibrosis e infiltrado inflamatorio en parches. El Rojo Congo fue negativo. En la inmunofluorescencia: positividad global-focal mesangial para C´3 (++); difusa-global membranosa-subcapsular para IgM(+); global-focal mesangial y membrana para IgG (++).A nivel vascular se observan depósitos intramurales de IgG, C3 y fibrinogeno. Ante estos hallazgos histológicos se cataloga como glomeruloesclerosis focal y segmentaria con hialinosis arteriolar.
Se suspende el metotrexate, se prescribe furosemida 40 mg/día, atorvastatina 40 mg/día, lisinopril 5 mg/día y ciclofosfamida 150 mg/día manteniendo los 10 mg de prednisona que tomaba la paciente. La ciclofosfamida se mantiene un año y después se suspende.
Al año del diagnostico se observa mejoría del síndrome nefrótico (proteínas totales 5,6 ,albúmina sérica 4,7 g/dl; colesterol 267 mg/dl) con desaparición de los edemas y reducción de la proteinuria (4,5 gr/24h) y función renal estable (Cl Cr 80 ml/min).
DISCUSION
El comportamiento clínico de la lesión renal es similar a las formas glomerulares primarias si bien en general el pronóstico suele ser algo mejor y en muchos casos va ligado a la introducción de un tratamiento inmunosupresor. El régimen más empleado administra esteroides a razón de 1 mg/kg/día durante los primeros 2 meses con pauta posterior descendente durante otros 3 a 6 meses. En los casos refractarios se suele asociar ciclofosfamida por vía oral (1,5 mg/kg/día) durante un año. Habitualmente la respuesta al tratamiento esteroideo es buena observándose resultados positivos a los 2 ¿3 meses3-6.
En nuestro caso optamos por asociar ciclofosfamida sin subir la dosis de esteroides, dado que no parecía tener actividad la sarcoidosis. La remisión del síndrome nefrótico fue parcial y no sabemos si habiendo incrementado los esteroides a las dosis antes comentadas, podríamos haber obtenido una respuesta adicional con negativitación de la proteinuria.
BIBLIOGRAFIA
1. Yamamoto M, Sharma OP, Hosoda Y. Special report: the 1991 descriptive definition of sarcoidosis. Sardoidosis 9: 33¿34, 1992.
2. Ferrer D, Hernández-Jaras J, Calvo C, García H. Sarcoidosis pulmonar asociada a glomerulonefritis crescéntica: descripción de un caso clínico. An Med Interna 19(12): 632-634, 2001.
3. Gobel U, Kettritz R, Schneider W, Luft F. The protean face of renal sarcoidosis. J Am Soc Nephrol 12: 616¿623, 2001.
4. Nishiki M, Murakami Y, Yamane Y, Kato Y. Steroid-sensitive nephrotic syndrome, sarcoidosis and thyroiditis- a new syndrome? Nephrol Dial Transplant 14: 2008-2010, 1999.
5. Parry RG, Falk MC. Minimal-change disease in association with sarcoidosis. Nephrol Dial Transplant 12: 2159¿2160, 1997.
6. Auinger M, Irsigler K, Breiteneder S, Ulrich W. Normocalcaemic hepatorenal sarcoidosis with crescentic glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 12: 1474¿1477, 1997.
PIE DE FIGURA.
Figura 1. Glomérulo con hialinosis focal localizada en el polo vascular con adherencias floculo-capsulares y vacuolización de las células de la cápsula de Bowman (H&E 20x).
var message="Atencion, accion no permitida.\n\nSi desea pegar un documento de WORD,utilice\nla opcion \"PEGAR DESDE WORD\" del editor web."; function clickIE() {if (document.all) {alert(message);return false;}} function clickNS(e) {if (document.layers||(document.getElementById&&!document.all)) { if (e.which==2||e.which==3) {alert(message);return false;}}} if (document.layers) {document.captureEvents(Event.MOUSEDOWN);document.onmousedown=clickNS;} else{document.onmouseup=clickNS;document.oncontextmenu=clickIE;} document.oncontextmenu=new Function("alert(message);return false") // -->
