SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO A GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA EN UN PACIENTE CON SARCOIDOSIS ALVEOLAR.
NEPHROTIC SYNDROME SECONDARY TO FOCAL AND SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS IN A PATIENT WITH ALVEOLAR SARCOIDOSIS.
Manuel Polaina Rusillo, Maria del Pilar Pérez del Barrio, César Ramírez Tortosa, Francisco José Borrego Utiel
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Complejo Hospitalario de Jaén. </p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CORRESPONDENCIA: </span></p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara">Manuel Polaina Rusillo. </p> <p class="elsevierStylePara">C/ Extremadura Nº 2 portal 3 2º E. </p> <p class="elsevierStylePara">23008 Jaén. </p> <p class="elsevierStylePara">Correo electrónico: nefropolaina @yahoo.es </p> <p class="elsevierStylePara">  Sr director: <br /></p> <p class="elsevierStylePara">            El riñón en la sarcoidosis se ve afectado en el 1-20% de los casos, pudiendo manifestarse de tres formas diferentes. La más frecuente está relacionada con la hipercalcemia. La segunda forma como nefritis intersticial granulomatosa. La tercera y menos frecuente mediante afectación glomerular. La glomerulonefritis membranosa es la forma histológica más veces publicada, siendo más raro observar otras variedadades<span class="elsevierStyleSup">2</span>. <span class="elsevierStyleBold"> </span></p> <p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de una mujer de 56 años en estudio de proteinuria. La paciente se encontraba bien, refería artralgias y edemas en miembros inferiores desde hacía algunos meses. Entre sus antecedentes personales destacaban: sarcoidosis alveolar diagnosticada en 1996, estando en la actualidad controlada con bajas dosis de esteroides; psoriasis cutánea desde los 11 años; oligoartritis sin filiar desde los 33 años en tratamiento con metrotrexate desde hacía un año y osteoporosis. </p> <p class="elsevierStylePara">En la exploración: TA 120/70 mmHg; edemas maleolares y pretibiales con fóvea ++, el resto anodino. Laboratorio: Hb 12,8 gr/dl, Hto 38,9%; Cr 0,7, colesterol 373, triglicéridos 276 mg/dl; proteínas totales 4,7 y albúmina 2 gr/dl. Estudio inmunológico amplio negativo. En orina: proteinuria 10,6 gr/24h y sedimento con 130 leucocitos/µl; 183 hematíes/µl. El aclaramiento de creatinina fue de 75,3 ml/min. El estudio radiológico y ecografía renal fueron normales. </p> <p class="elsevierStylePara">Se realiza biopsia renal con 34 glomérulos: 4 esclerosados, 19 con discreta proliferación mesangial y colapso glomerular, 11 con claras imágenes de hialinosis de la arteriola a nivel extra e intraglomerular, con depósito hialino débilmente positivo con PAS y tricrómico. El epitelio visceral de la cápsula de Bowman muestra discreta proliferación, con vacuolización y adherencias flóculo-capsulares (figura 1). A nivel intersticial hay atrofia tubular, fibrosis e infiltrado inflamatorio en parches. El Rojo Congo fue negativo. En la inmunofluorescencia: positividad global-focal mesangial para C´3 (++); difusa-global membranosa-subcapsular para IgM(+); global-focal mesangial y membrana para IgG (++).A nivel vascular se observan depósitos intramurales de IgG, C3 y fibrinogeno. Ante estos hallazgos histológicos se cataloga como glomeruloesclerosis focal y segmentaria con hialinosis arteriolar. </p> <p class="elsevierStylePara">Se suspende el metotrexate, se prescribe furosemida 40 mg/día, atorvastatina 40 mg/día, lisinopril 5 mg/día y ciclofosfamida 150 mg/día manteniendo los 10 mg de prednisona que tomaba la paciente. La ciclofosfamida se mantiene un año y después se suspende. </p> <p class="elsevierStylePara">Al año del diagnostico se observa mejoría del síndrome nefrótico (proteínas totales 5,6 ,albúmina sérica 4,7 g/dl; colesterol 267 mg/dl) con desaparición de los edemas y reducción de la proteinuria (4,5 gr/24h) y función renal estable (Cl Cr 80 ml/min). </p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSION </span></p> <p class="elsevierStylePara">El comportamiento clínico de la lesión renal es similar a las formas glomerulares primarias si bien en general el pronóstico suele ser algo mejor y en muchos casos va ligado a la introducción de un tratamiento inmunosupresor. El régimen más empleado administra esteroides a razón de 1 mg/kg/día durante los primeros 2 meses con pauta posterior descendente durante otros <?xml:namespace prefix = st1 ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:smarttags" /> 3 a 6 meses. En los casos refractarios se suele asociar ciclofosfamida por vía oral (1,5 mg/kg/día) durante un año. Habitualmente la respuesta al tratamiento esteroideo es buena observándose resultados positivos a los 2 ¿3 meses<span class="elsevierStyleSup">3-6</span>. </p> <p class="elsevierStylePara">En nuestro caso optamos por asociar ciclofosfamida sin subir la dosis de esteroides, dado que no parecía tener actividad la sarcoidosis. La remisión del síndrome nefrótico fue parcial y no sabemos si habiendo incrementado los esteroides a las dosis antes comentadas, podríamos haber obtenido una respuesta adicional con negativitación de la proteinuria. </p> <p class="elsevierStylePara"><br /> </p> <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">BIBLIOGRAFIA </span></p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara">1. Yamamoto M, Sharma OP, Hosoda Y. Special report: the 1991 descriptive definition of sarcoidosis. Sardoidosis 9: 33¿34, 1992. </p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara">2. Ferrer D,  Hernández-Jaras J, Calvo  C, García H. Sarcoidosis pulmonar asociada a glomerulonefritis crescéntica: descripción de un caso clínico. An Med Interna 19(12): 632-634, 2001. </p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara">3. Gobel U,  Kettritz R, Schneider W,  Luft F. The protean face of renal sarcoidosis. J Am Soc Nephrol 12: 616¿623, 2001. </p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara">4. Nishiki M, Murakami Y, Yamane Y, Kato Y. Steroid-sensitive nephrotic syndrome, sarcoidosis and thyroiditis- a new syndrome? Nephrol Dial Transplant 14: 2008-2010, 1999. </p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara">5. Parry RG, Falk MC. Minimal-change disease in association with sarcoidosis. Nephrol Dial Transplant 12: 2159¿2160, 1997. </p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara">6. Auinger M, Irsigler K, Breiteneder S, Ulrich W. Normocalcaemic hepatorenal sarcoidosis with crescentic glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 12: 1474¿1477, 1997. </p> <p class="elsevierStylePara"><br /> </p> <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">PIE DE FIGURA. </span></p> <p class="elsevierStylePara">   </p> <p class="elsevierStylePara">Figura 1. Glomérulo con hialinosis focal localizada en el polo vascular con adherencias floculo-capsulares y vacuolización de las células de la cápsula de Bowman (H&E 20x). </p> <p class="elsevierStylePara"></p>   var message="Atencion, accion no permitida.\n\nSi desea pegar un documento de WORD,utilice\nla opcion \"PEGAR DESDE WORD\" del editor web."; function clickIE() {if (document.all) {alert(message);return false;}} function clickNS(e) {if (document.layers||(document.getElementById&&!document.all)) { if (e.which==2||e.which==3) {alert(message);return false;}}} if (document.layers) {document.captureEvents(Event.MOUSEDOWN);document.onmousedown=clickNS;} else{document.onmouseup=clickNS;document.oncontextmenu=clickIE;} document.oncontextmenu=new Function("alert(message);return false") // --> " "pdfFichero" => "P1-E256-S122-A4439.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec430693" "palabras" => array:1 [ 0 => "Palabras clave: síndrome nefrótico, sarcoidosis alveolar, glomeruloesclerosis focal y segmentaria" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/02116995/0000002700000001/v0_201502091327/X0211699507020752/v0_201502091327/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "35344" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Cartas" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02116995/0000002700000001/v0_201502091327/X0211699507020752/v0_201502091327/es/P1-E256-S122-A4439.pdf?idApp=UINPBA000064&text.app=https://revistanefrologia.com/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699507020752?idApp=UINPBA000064" ]
Información del artículo
ISSN: 02116995Idioma original: Español
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| 2017 Mayo | 23 | 6 | 29 |
| 2017 Abril | 33 | 19 | 52 |
| 2017 Marzo | 25 | 7 | 32 |
| 2017 Febrero | 24 | 10 | 34 |
| 2017 Enero | 22 | 10 | 32 |
| 2016 Diciembre | 48 | 5 | 53 |
| 2016 Noviembre | 54 | 10 | 64 |
| 2016 Octubre | 67 | 22 | 89 |
| 2016 Septiembre | 88 | 16 | 104 |
| 2016 Agosto | 183 | 10 | 193 |
| 2016 Julio | 127 | 10 | 137 |
| 2016 Junio | 103 | 0 | 103 |
| 2016 Mayo | 133 | 0 | 133 |
| 2016 Abril | 100 | 0 | 100 |
| 2016 Marzo | 109 | 0 | 109 |
| 2016 Febrero | 111 | 0 | 111 |
| 2016 Enero | 131 | 0 | 131 |
| 2015 Diciembre | 124 | 0 | 124 |
| 2015 Noviembre | 110 | 0 | 110 |
| 2015 Octubre | 93 | 0 | 93 |
| 2015 Septiembre | 110 | 0 | 110 |
| 2015 Agosto | 97 | 0 | 97 |
| 2015 Julio | 99 | 0 | 99 |
| 2015 Junio | 67 | 0 | 67 |
| 2015 Mayo | 90 | 0 | 90 |
| 2015 Abril | 30 | 0 | 30 |
| 2015 Febrero | 1329 | 0 | 1329 |
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