La coexistencia de estenosis aórtica (EA) y anemia por déficit de hierro debido a hemorragia digestiva por angiodisplasias se conoce como síndrome de Heyde (SH). Fue descrito en 1958 por el Dr. Edward Heyde1. Actualmente es definido por la tríada de EA severa, coagulopatía debida al síndrome de von Willebrand de tipo 2A adquirido y anemia secundaria al sangrado por angiodisplasias del tracto gastrointestinal2-4.
Presentamos el caso de una mujer de 63 años con enfermedad renal crónica (ERC) por nefropatía de reflujo, en hemodiálisis desde 1989 con antecedentes de 2trasplantes renales, con pérdida de ambos injertos por rechazo agudo, insuficiencia mitral severa con recambio valvular mitral por prótesis mecánica en 2002, desde entonces anticoagulada con acenocumarol, y con EA severa.
La paciente presentó rectorragia y hematoquecia en enero de 2016, con anemización y descenso de la hemoglobina de 12,5 hasta 9g/dl, las plaquetas eran normales, el INR estaba en rango adecuado y la saturación de transferrina bajó a 18%. No recibía heparina durante la diálisis. A pesar del aumento del aporte de hierro iv y de la dosis de eritropoyetina, de 12.000 a 24.000 UI semanales, precisaba de una media de 2concentrados de hematíes a la semana para mantener una hemoglobina en torno a 10g/dl (ver fig. 1). En la colonoscopia (fig. 2) se observaron lesiones eritematosas de 2-3mm que parecían pequeños hematomas, sin presentar aspecto de angiodisplasias y no había ninguna lesión sobre la que poder actuar. En las semanas siguientes el sangrado se intensificó, con lo que precisó más transfusiones semanales, por lo que se realizó una nueva rectosigmoidoscopia, que únicamente mostró fragilidad de la mucosa en el colon descendente.
Coincidiendo con la anemia, la paciente presentó empeoramiento de su clase funcional. El ecocardiograma objetivó descenso de la FEVI, del 55 al 44%, y progresión de la EA (área valvular de 0,4 cm2). La coronariografía no mostró lesiones significativas. En junio de 2016 se realizó el reemplazo valvular aórtico (RVA) por una prótesis mecánica ATS n.° 21. La paciente presentó resolución completa del cuadro de hemorragia digestiva en la primera semana tras el RVA, lo que indica que la causa más probable era el SH.
En los siguientes meses después del RVA, la paciente se ha encontrado asintomática, sin episodios de sangrado digestivo, la hemoglobina se ha mantenido estable en 12g/dl sin necesidad de transfusiones, el hierro iv se ha suspendido y la dosis de eritropoyetina se ha reducido a 8.000 UI semanales. Mantiene la anticoagulación con acenocumarol en rango adecuado.
Las angiodisplasias son pequeños vasos dilatados y tortuosos con un diámetro menor a 1cm. Un 30-40% de las hemorragias gastrointestinales de causa no clara están vinculadas a angiodisplasias. Son una causa de sangrado digestivo principalmente en ancianos y pacientes con ERC. Pueden ser detectadas más tempranamente en pacientes con ERC, y son la principal causa de sangrado digestivo bajo (19-32%)5.
La EA es la lesión valvular adquirida más común en los ancianos. La prevalencia de EA crítica es del 1-2% a los 75 años y del 6% a los 85 años3,4. La EA causa hipoxia crónica de bajo grado, lo que estimula la formación de angiodisplasias3,5. Pate et al.6 y Shoenfeld et al.7 encontraron una asociación significativa entre EA y hemorragia gastrointestinal debida a angiodisplasias.
El mecanismo involucrado en la EA que produce el síndrome de von Willebrand de tipo 2A adquirido es la disrupción mecánica de los multímeros grandes de FvW debido a la fuerte tensión producida por el flujo turbulento al pasar a través de la válvula estrecha. La exposición a esta tensión provoca un cambio en la forma —que pasa de una estructura en espiral a un filamento elongado— con lo que la expone a la actividad de la proteasa ADAMTS13 y desencadena proteólisis, lo que reduce el número de multímeros de alto peso molecular (APM) de FvW. Los multímeros de APM de FvW son importantes para la hemostasia, median la adhesión y agregación plaquetaria al subendotelio de los vasos sanguíneos dañados y en situaciones de flujo sanguíneo de alta velocidad. Los vasos angiodisplásicos, por sí mismos, están asociados a flujo sanguíneo de alta velocidad. En ausencia de estos multímeros, se esperaría un sangrado prolongado2-4,8.
Los tratamientos endoscópicos, embolización, cirugía, terapia hormonal u octreótido solo producen éxito a corto plazo8. El reemplazo de la válvula estenótica proporciona el tratamiento más efectivo, ya que corrige el suministro de sangre al intestino y la disminución de los multímeros de APM de FvW2-4,8. Una revisión de la Clínica Mayo9 presenta 57 casos de SH tratados con RVA, con un seguimiento de 15 años. El 79% de los pacientes no tuvo recurrencia del sangrado, con la bioprótesis como la válvula de elección. King et al.10 observaron disminución del sangrado digestivo tras RVA en el 93% de los pacientes.
En un paciente con EA que desarrolla anemia por sangrado digestivo, además de valorar las causas más frecuentes (úlceras, neoplasias, colitis isquémica…), hay que considerar la posibilidad del SH. En los pacientes que presentan sangrado digestivo de origen desconocido se debe descartar EA. El tratamiento más efectivo para la resolución completa del cuadro es el RVA.
