NEFROLOGÍA. Vol. XXIV. Número 3. 2004 Insuficiencia renal en el síndrome de Rokitansky M. Jiménez Villodres, P. Galindo , M. E. Palacios y C. Asensio S. de Nefrología. H. U. Virgen de las Nieves. Granada. Sr. Director: El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (SMRKH) es un trastorno congénito raro (1/5.000 nacimientos), que se da en mujeres con cariotipo 46 XX y fenotipo externo normal, y se debe a una alteración durante la embriogénesis de los conductos de Müller, con agenesia parcial o total de vagina y útero. En ocasiones, hay anomalías del tracto urinario, de ovarios, o hipoacusia asociadas2. Presentamos tres casos de dicho síndrome con distintas anomalías: CASO 1. Mujer de 16 años con amenorrea primaria. En exploración ginecológica se aprecia vagina corta con estructura maciza de 3 cm en su fondo. En ecografía se detecta estructura sin tunelizar en fondo de vagina, ausencia de útero y presencia de ambos ovarios. En RMN se observa ausencia de útero y anejos, y sólo visualiza tercio inferior de la vagina y riñón único izquierdo. Se nos remite a consulta por monorrena, y tras 2 años de seguimiento, permanece asintomática con un aclaramiento de 65.2 ml/min, creatinina 0.86 y microalbuminuria de 28.2 mg/24h. CASO 2. Mujer de 14 años con amenorrea, dolor intenso y masa en fosa ilíaca izquierda que precisa intervención quirúrgica urgente. Intraoperatoriamente se hace el diagnóstico de SMRKH, hallándose: ausencia de vagina, gran hematometra, sendas trompas de Falopio con masas de 3-4 cm, ovario izquierdo con masa de 6 cm y agenesia renoureteral derecha. En la intervención se seccionó el uréter izquierdo que se reimplantó según la técnica de Politano. A los 10 años de la intervención se nos remite con aclaramiento medido de 74.7 ml/min, sin microalbuminuria ni proteinuria y tras 11 años de seguimiento sólo ha presentado alguna infección urinaria y el aclaramiento es de 40.8 ml/min, creatinina 1.43, microalbuminuria de 190 mg/24 h y proteinuria de 0.26 g/24 h en tratamiento con LECA. CASO 3. Mujer de 21 años estudiada por amenorrea con antecedentes de pielonefritis aguda e hipoacusia, que se diagnostica por laparoscopia, presentando agenesia uterina y 2/3 distales de la vagina, trompas con quistes distales y anejos normales. Se nos remite 3 años después por insuficiencia renal, con aclaramiento de 26.2 ml/min y proteinuria de 0.75 g/24h. Por Ecografia los riñones son atróficos (5.7cm derecho y 7cm izquierdo). En estudio urodinámico se detecta patología neurógena vesical. Tras 7 años de seguimiento con continuas infecciones urinarias, la paciente deteriora función renal, hasta iniciar HD programada. Aunque el SMRKH es secundario a una anomalía en los conductos de Müller, cuando ésta se asocia a anomalías del tracto urinario (34-43%3), se deben al trastorno en la embriogénesis de los conductos de Wolff. Algunas series relacionan la asimetría de las malformaciones ginecológicas con una mayor frecuencia de estas alteraciones4. Tanto en la agenesia renal como tras nefrectomía se han descrito casos de aparición de proteinuria e insuficiencia renal progresiva5,6. Observamos en común a los dos primeras pacientes, ambas monorrenas, un aclaramiento de creatinina descendido, muy levemente en la primera, y con una lenta progresión y elevación de la microalbuminuria en la segunda, en la que se añadió la complicación quirúrgica sobre el uréter único. La tercera paciente, con una probable hipoplasia renal y disfunción vesical con repetidas infecciones urinarias progresa hasta precisar depuración extrarrenal. Debido a la asociación del SMRKH con anomalías renales y ureterovesicales2,3,7,8 creemos necesario un seguimiento nefrológico precoz tras el diagnóstico, para enlentecer en lo posible, con el control de factores de riesgo como las infecciones urinarias9, la progresión de la insuficiencia renal. 300 M JIMÉNEZ y cols. BIBLIOGRAFÍA 1. Evans T, Poland M, Boving R: Vaginal malformations. Am J Obstet Gynecol; 141:910-20, 1981. 2. Blaustein A: Pathology of the Female Genital Tract. New York (Ed Springer-Verlag) 1977. 3. Griffin JE, Edwards C, Madden JD: Congenital absence of the vagina. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Ann Intern Med 1976; 85: 224. 4. Tarry WF, Duckett JW, Stephens FD: The Mayer-Rokitansky syndrome: pathogenesis, classification and management. J Urol Sep; 136(3): 648-652, 1986. 5. Janda J, Stocova P, Sikut M, Feber J: The solitary kidney in children and adolescents. Morphologie and functional characteristics. Cesk Pediatr; 46(4)195-9, 1991. 6. Kasiske BL, Ma JZ, Louis TA et al: Long-term effects of reduced renal mass in humans. Kidney Int 48:814, 1995. 7. Orozco SJ, Neri VR, Llanes GE: Sindrome de Mayer-RokitanskyKuster-Hauser. Rev Hosp Jua Mex; 60(1): 127-130, 1993. 8. Raybaud C, Richard O, Arzim M: Mayer-Rokitansky-KusterHauster syndrome: associated pathologies. Arch Pediatr Nov; 8(11): 1209-1213, 2001. 9. Zerbi S, Orani MA, Bonforte G: End-Stage Renal Disease in Mayer-Rokitansky Kuster-Hauser Syndrome. Nephron; 92: 752-753, 2002. 301 OTICIAS · NOTICIAS · NOTICIAS · NOTICIAS · NOTICIAS · NOTICIAS · NOTICIAS