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Kasiske BL, Ma JZ, Louis TA et al: Long-term effects of reduced renal mass in humans. Kidney Int 48:814, 1995. 7. Orozco SJ, Neri VR, Llanes GE: Sindrome de Mayer-RokitanskyKuster-Hauser. Rev Hosp Jua Mex&#59; 60(1): 127-130, 1993. 8. Raybaud C, Richard O, Arzim M: Mayer-Rokitansky-KusterHauster syndrome: associated pathologies. Arch Pediatr Nov&#59; 8(11): 1209-1213, 2001. 9. Zerbi S, Orani MA, Bonforte G: End-Stage Renal Disease in Mayer-Rokitansky Kuster-Hauser Syndrome. Nephron&#59; 92: 752-753, 2002. 301 OTICIAS · NOTICIAS · NOTICIAS · NOTICIAS · NOTICIAS · NOTICIAS · NOTICIAS "
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Insuficiencia renal en el síndrome de Rokitansky
C. ASENSIO , P. GALINDO , M. JIMENEZ VILLODRES , M. E. PALACIOS
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A los 10 años de la intervención se nos remite con aclaramiento medido de 74.7 ml/min, sin microalbuminuria ni proteinuria y tras 11 años de seguimiento sólo ha presentado alguna infección urinaria y el aclaramiento es de 40.8 ml/min, creatinina 1.43, microalbuminuria de 190 mg/24 h y proteinuria de 0.26 g/24 h en tratamiento con LECA. CASO 3. Mujer de 21 años estudiada por amenorrea con antecedentes de pielonefritis aguda e hipoacusia, que se diagnostica por laparoscopia, presentando agenesia uterina y 2/3 distales de la vagina, trompas con quistes distales y anejos normales. Se nos remite 3 años después por insuficiencia renal, con aclaramiento de 26.2 ml/min y proteinuria de 0.75 g/24h. Por Ecografia los riñones son atróficos (5.7cm derecho y 7cm izquierdo). En estudio urodinámico se detecta patología neurógena vesical. Tras 7 años de seguimiento con continuas infecciones urinarias, la paciente deteriora función renal, hasta iniciar HD programada. Aunque el SMRKH es secundario a una anomalía en los conductos de Müller, cuando ésta se asocia a anomalías del tracto urinario (34-43%3), se deben al trastorno en la embriogénesis de los conductos de Wolff. Algunas series relacionan la asimetría de las malformaciones ginecológicas con una mayor frecuencia de estas alteraciones4. Tanto en la agenesia renal como tras nefrectomía se han descrito casos de aparición de proteinuria e insuficiencia renal progresiva5,6. Observamos en común a los dos primeras pacientes, ambas monorrenas, un aclaramiento de creatinina descendido, muy levemente en la primera, y con una lenta progresión y elevación de la microalbuminuria en la segunda, en la que se añadió la complicación quirúrgica sobre el uréter único. La tercera paciente, con una probable hipoplasia renal y disfunción vesical con repetidas infecciones urinarias progresa hasta precisar depuración extrarrenal. Debido a la asociación del SMRKH con anomalías renales y ureterovesicales2,3,7,8 creemos necesario un seguimiento nefrológico precoz tras el diagnóstico, para enlentecer en lo posible, con el control de factores de riesgo como las infecciones urinarias9, la progresión de la insuficiencia renal. 300 M JIMÉNEZ y cols. BIBLIOGRAFÍA 1. Evans T, Poland M, Boving R: Vaginal malformations. Am J Obstet Gynecol&#59; 141:910-20, 1981. 2. Blaustein A: Pathology of the Female Genital Tract. New York (Ed Springer-Verlag) 1977. 3. Griffin JE, Edwards C, Madden JD: Congenital absence of the vagina. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Ann Intern Med 1976&#59; 85: 224. 4. Tarry WF, Duckett JW, Stephens FD: The Mayer-Rokitansky syndrome: pathogenesis, classification and management. J Urol Sep&#59; 136(3): 648-652, 1986. 5. Janda J, Stocova P, Sikut M, Feber J: The solitary kidney in children and adolescents. Morphologie and functional characteristics. Cesk Pediatr&#59; 46(4)195-9, 1991. 6. 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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
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