Sr Director:
La elevación de amilasa es un marcador de pancreatitis aguda, aunque en pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC) no es infrecuente encontrar niveles elevados, que rara vez exceden de dos o tres veces el límite alto de la normalidad1.
La asociación entre hiperamilasemia y neoplasias es conocida desde hace años, descrita en tumores de diferentes estirpes histológicas2 y también en el mieloma múltiple3,4. Presentamos un paciente con IRC secundaria a riñón de mieloma en hemodiálisis periódicas (HD), que presentó hiperamilasemia y una rápida evolución de su enfermedad.
Varón de 77 años diagnosticado de mieloma múltiple de cadenas ligeras Lambda en noviembre de 2002, en ese momento presentaba creatinina de 2.8 mg/dl, y proteinuria de Bence Jones. Tratado con distintas líneas de tratamiento (vincristina-adriamicina-dexametasona, melfalán-prednisona, bortezomib) con respuesta clínica cada vez menor, se decidió no continuar la administración de agentes quimioterápicos dos años más tarde. En julio de 2004 inició tratamiento con HD, 12 horas semanales, con Kt/v medio > 1.2. Mantenía una diuresis residual entre 700-1000 cc/día
Ingresó en noviembre de 2007 por deterioro del estado general con astenia intensa, dolor epigástrico e importantes dolores óseos con dificultad para la deambulación. En la exploración física, TA 140/80 mmHg, afebril, con palidez de piel y mucosas, resto sin hallazgos significativos. En la analítica: Hb 7.9g/dl, hematocrito 23.3%, plaquetas 56.000/mm3, leucocitos 6.000/mm3 con fórmula normal. VSG 84 mm a la primera hora; en sangre periférica no se objetivaron esquistocitos ni blastos. Hierro 93µg/dl, ferritina 6603 ng/ml, índice de saturación de transferrina 45%. Creatinina 7.91, urea 130, Ca 9.30, P 2, ácido úrico 7.5 (mg/dl); proteínas totales 6.50, albúmina 3.32 (g/dl); IgG 370, IgA 43, IgM 15, IgD 1 (mg/dl). Inmunofijación en suero: banda monoclonal lambda. Proteína C reactiva 13.8 mg/dl. GOT 56, GPT33, GGT 480, fosfatasa alcalina 139, LDH 780, amilasa 3779, lipasa 449 (UI/L). Dos meses antes los niveles de amilasa eran normales. Amilasuria 276 UI/L, con excreción urinaria de amilasa del 6%.
La ecografía y la TAC de abdominal no mostraron hallazgos de patología pancreática. Por la persistencia de la hiperamilasemia, se estudiaron las enzimas pancreáticas: isoenzima pancreática 132, isoenzima salivar 3607 (UI/L). Ante la situación general del paciente se inició tratamiento con dosis altas esteroides y cloruro mórfico con el objetivo de descomprimir la médula ósea y mitigar los dolores óseos, cada vez mayores. La situación clínica empeoró, y falleció a los 10 días de su ingreso.
La pancreatitis aguda es la primera sospecha diagnóstica ante un aumento agudo de los niveles de amilasa. Su incidencia en IRC es seis veces más elevada que en la población general5. La hipercalcemia, el hiperparatiroidismo, las dislipemias y el tratamiento con diuréticos son factores predisponentes. En HD también se han descrito casos de pancreatitis asociados a hemólisis6. En el presente caso, la clínica y el TC abdominal descartaron la pancreatitis aguda.
La macroamilasemia es una anormalidad bioquímica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de complejos de amilasa unidos a proteínas, que forman una molécula de mayor peso molecular y se acumula en plasma al estar disminuida su filtración7. Los niveles de amilasa suelen ser inferriores a dos veces el límite de la normalidad, su diagnóstico se establece mediante la determinación del peso molecular de la amilasa sérica, con técnicas inmunológicas; y de forma indirecta determinando la excreción fraccional de amilasa en orina, un valor < 1% es muy orientador de macroamilasemia. La ausencia de pico monoclonal en sangre y una excreción urinaria de amilasa del 6% descartaron este diagnóstico.
La hiperamilasemia paraneoplásica es rara como manifestación de un mieloma múltiple. Se han descrito 21 casos, con una edad media de 66 años. Se asocia más frecuentemente con el tipo IgA (40%), seguido del IgG (30%), y únicamente se ha referido en dos pacientes con mieloma de cadenas ligeras3,4. Predomina el isotipo de cadenas ligeras lambda en una proporción 3:1 sobre los de tipo kappa y la amilasa detectada en todos los casos es de origen salivar. Las propias células tumorales son las que segregan la amilasa salivar de forma ectópica, y el mecanismo de secreción es similar al de las inmunoglbulinas8. Se ha visto que en los pacientes con hiperamilasemia el mieloma es más agresivo, tiene mayor extensión extramedular, peor respuesta al tratamiento quimioterápico y, como consecuencia, una sobrevida menor (<24 meses) La amilasa en el mieloma se ha utilizado como marcador de progresión y de respuesta al tratamiento.
Aunque la incidencia de pancreatitis aguda en pacientes con IRC es elevada, la aparición de hiperamilasemia de origen salivar obliga a descartar un origen paraneoplásico.
