FUERA DE PLAZO NEFROLOGÍA. Vol. XXIV Número Extraordinario (V). 2004 396 · · LA AFECTACIÓN RENAL EN LA ENFERMEDAD DE ANDERSON-FABRY. DATOS DEL FOS (FABRY OUTCOME SURVEY) Herrera J, Ballarin J, Gomez Huertas E, Pérez Garcia A y Torra R La enfermedad de Fabry es un error innato del metabolismo de los glicoesfingolipidos ligado al cromosoma X, debido a la deficiencia en alfagalactosidadsa A, un enzima lisosomial. Se caracteriza por afectación multisistémica y a partir de la 3ª-4ª decada de la vida fracaso renal progresivo, y añadida morbilidad cardio y cerebrovascular. Los datos de 450 pacientes incluidos en FOS (11 Paises y 54 Centros), muestran que el 51% (56% de los hombres y el 37% de las mujeres) tienen algún signo de afectación renal. El 25% de los hombres y el 22% de las mujeres presentaban hipertensión. Hematuria se presentaba en 20% de hombres y 18% de mujeres. Microalbuminuria estaba presente en el 40% de hombres y 38% de mujeres. Había Proteinuria franca en 63% de hombres y 59% de mujeres. La edad de comienzo de estos signos era alrededor de la 3ª década en los hombres y unos 10 años más tarde en las mujeres. El 28 % mostraban algún grado de Insuficiencia renal (IR), definida como un GFR (ml/min/1,73 m2) menor de 90. Existía una relación inversa y significativa (p < .001) entre GFR y proteinuria (mg/24 horas), y una relación directa y también significativa entre GFR y edad (años). Conclusiones: 1. 2. 3. 4. La afectación renal se presenta por igual en hombres y mujeres. Signos de afectación renal aparecen en más de la mitad de los pacientes. Aparece hipertensión en el 25% de los hombres en la 3ª década. La IR esta presente en el 28% de los casos. FACTORES DE RIESGO DE CANCER Y SUPERVIVENCIA LIBRE DE TUMOR EN PACIENTES CON TRASPLANTE RENAL DE CADÁVER I Lampreabe , Virto J*, Orbe J*, Zárraga S, Garcia Erauzkin G, Muñiz ML, Gainza FJ, Durán MI, Delgado S *Servicio de Nefrología. Hospital de Cruces. Facultad de Medicina. Universidad del País Vasco UPV/EHU. Departamento de Econometria y Estadística de la Facultad de Ciencias Económicas y Empresariales de Sarrico. Universidad del Pais Vasco UPV/EHU Objetivo: Se analiza la supervivencia libre de tumor y la influencia de los posibles factores de riesgo sobre la aumentada incidencia de tumores, en trasplante renal. Diseño: Estudio retrospectivo comparativo con dos grupos de estudio. Pacientes: Se refieren datos sobre 1.560 pacientes trasplantados renales mayores de 18 años, desde julio de 1979 hasta mayo de 2001. Seguimiento medio 139 y el 50% de pacientes mínimo de 108 meses. Variables: Sociodemográficas: edad, seguimiento, sexo. Variables clínicas: tiempo en diálisis, tratamiento inmunosupresor, necrosis tubular aguda, función retrasada del injerto, rechazo agudo, infecciones bacterianas, virales, fúngicas, u otras, toxicidad aguda y crónica a anticalcineurínicos, nefropatía crónica del trasplante, exitus, fecha pérdida injerto, fecha reentrada en diálisis y complicaciones posteriores Variables tumorales: características de los tumores, localización, tipo histológico, fecha diagnóstico tumor, tiempo de evolución desde trasplante hasta diagnóstico, aparición de varios tumores Otras variables asociadas a tumor: lesiones premalignas, virus oncogénicos. Metodología estadística: Análisis descriptivo por grupos de todas las variables. Contrastes de homogeneidad para los factores de riesgo. Análisis de supervivencia "libre de tumor" univariante. Análisis de supervivencia "libre de tumor" multivariante. Análisis de supervivencia posterior al diagnóstico del tumor. Resultados: 1. El 8,8%/138 pacientes desarrollan algún tipo de tumor de novo. 2. La incidencia mas elevada de tumores es para los tumores de piel (no melanomas) seguidos de los genito-urinarios y los de localización en aparato digestivo. 3. El riesgo de padecer un tumor es un 69% mayor en los hombres que en las mujeres. 4. La edad media en la fecha de trasplante experimenta un incremento del riesgo de tumor del 5,7% por cada año de edad. 5. La supervivencia libre de tumor a 5 años es 92,1%, a 10 años 82,3%, a 13 años 67,6%. 6. El porcentaje de pacientes con tumor sobre el total, para los distintos tipos de tratamiento inmunosupresor no muestra diferencias significativas al realizar un análisis multivariante para determinar su efecto. Conclusiones: 1. La edad es el factor de riesgo predominante de riesgo. 2. La inmunosupresión es otro factor que incrementa el riesgo de tumor, especialmente el uso de OKT3 y corticoides. 3. El efecto de los distintos tratamientos inmunosupresores no aporta diferencias significativas. 397 · · 104